Варици на хранопровода с кървене МКБ I85.0

Езофагеалните варици са ненормално разширени вени на хранопровода. Те са местни вени, които служат като колатерали на централната венозна циркулация. Езофагеалните варици могат да се развият при всяко състояние, което води до портална хипертония, но най-често са свързани с алкохолна цироза. По този начин демографските особености на пациентите с варици на хранопровода са подобни на тези на пациенти с цироза и портална хипертония. В световен мащаб чернодробната шистосомоза е често срещана причина за варикозни разширения на хранопровода. Обикновено вариците протичат безсимптомно, докато не се разкъсат в лумена на хранопровода и не доведат до хематемеза или мелена.

Вариците на хранопровода с кървене се намират най-често в каудалната част на хранопровода. Въпреки това, дискретно място на кървене обикновено е трудно да се идентифицира патологично.

Епидемиология

Вариците на хранопровода се срещат при около половината от хората с цироза. Кръвоизливът се появява при около една трета от хората с варици и е животозастрашаващ. Всяко събитие с кървене носи риск от смърт от 20% до 30%. До 70% от пациентите, които не се лекуват, умират в рамките на една година от първоначалното събитие.

При популации на пациенти с цироза на черния дроб разпространението на езофагеалните варици е от 25 до 70%, в зависимост преди всичко от разпространението на чернодробно заболяване в краен стадий. От пациентите с цироза на черния дроб 10 до 15% ще имат развитие на варици всяка година. Езофагеалните варици и застойна гастропатия в крайна сметка ще се развият при повечето пациенти с алкохолна цироза. В подгрупа пациенти обаче варикозните хранопроводи могат да се стабилизират или дори да регресират. Това явление най-вероятно се проявява при пациенти с алкохолна цироза, които преустановяват пиенето, но прекратяването на злоупотребата с алкохол не е гаранция за варикозна регресия. Честотата на кървенето е свързана с тежестта на основното заболяване и повечето епизоди на кървене се появяват в рамките на първите 2 години след откриване на варици. В момента, дори при оптимално лечение, умират 25 до 50% от пациентите след първия си кръвоизлив. През първите 6 седмици след първоначалния епизод на кървене рискът от повторно кървене се увеличава. Най-висок риск е през първите няколко дни. Средната смъртност, свързана с последващо кървене, е около 25%, тъй като повечето високорискови пациенти умират след първия кръвоизлив.

Чернодробната болест демонстрира полова склонност, като мъжете съставляват повече от 60% от пациентите с хронично чернодробно заболяване и цироза.

Като цяло алкохолното чернодробно заболяване и вирусният хепатит са най-честите причини за варикозни разстройства на хранопровода и при двата пола. Въпреки това, венооклузивните заболявания и първичната билиарна цироза са по-чести при жените. При жени с варици на хранопровода, обикновено са отговорни алкохолни чернодробни заболявания, вирусен хепатит, венооклузивна болест и първична билиарна цироза. При мъжете с варици на хранопровода обикновено причината е алкохолното чернодробно заболяване и вирусен хепатит.

Тромбозата на порталните вени и вторичната билиарна цироза са най-честите причини за езофагеални варици при деца. Цирозата е най-честата причина за варици на хранопровода при възрастни.

Фактори, свързани с повишен риск при първичен варикозен кръвоизлив:

• по-голям варикозен размер (диаметър повече от 5 милиметра)
• наличие на червени петна по вариците
• по-тежка портална хипертония (чернодробно венозно налягане по-голямо от 12 mmHg)
• по-тежка цироза, с или без асцит (цироза от клас С по Child-Pugh)

Фактори, свързани с повишен риск при повтарящ се кръвоизлив:

• тежест на първоначалното кървене
• възраст над 60 години
• бактериална инфекция
• бъбречна недостатъчност
• активен алкохолизъм

Етиология

Вариците на хранопровода се формират като проява на късната фаза на различни заболявания, което води до повишаване на налягането в системата на порталните вени. Това причинява застой на кръвта във вените на хранопровода, разширяване, разтягане на вените, образуване на разширени възли. Стената над разширените вени губи своята еластичност и става лесно ранима. Често кървенето се появява дори при внимателно изследване с ендоскоп, при ядене на твърди храни. Понякога възпалението се присъединява към патологичното състояние, което прави хранопровода по-уязвим.

В повечето случаи варици на хранопровода възникват като усложнение на цирозата на черния дроб и чернодробната недостатъчност. Заболяването е опасно, тъй като е безсимптомно и сигналът за наличието на проблем е внезапно обилно кървене.

Разширените вени в хранопровода могат да бъдат резултат от анормална структура. Вроден дефект във вените на хранопровода е рядък и не води до опасното им разширяване, както в придобитата форма.

При цироза на черния дроб се засягат вените на долния хранопровод, където се локализират портокавални анастомози. Разширени вени на хранопровода също се развиват със сърдечна недостатъчност. В същото време вените не се увреждат по целия хранопровод.

Причините за появата на варици на хранопровода с кървене включват:

• Синдром на Малори-Вайс - състоянието се характеризира с появата на надлъжни разкъсвания на хранопровода по време на повръщане. При тази патология се среща приблизително 10% от кръвоизливите на храносмилателния тракт.
• Увреждане на хранопровода поради наранявания на гръдния кош
• Увреждане на хранопровода с груба храна, чуждо тяло
• Новообразувание на хранопровода
• Ятрогенни увреждания (появява се при изследване с ендоскоп)
• Ерозия и язви на хранопровода със засягане на съдовата стена
• Отравяне с алкохол
• Хемофилия
• Стомашна язва, гастрит, хемороиди
• Чревни инфекции
• Дефекти на порталната вена
• Стесняване на чернодробната вена
• Продължителна употреба на определена група лекарства - нестероидни противовъзпалителни средства, аспирин
• Дългосрочни отрицателни емоции, стрес
• Сърдечно-съдови заболявания
• рефлукс-езофагит

Патогенеза

Вариците на хранопровода са патологично разширени, тънкостенни вени, при които порталната хипертония играе главната роля в патогенезата и патофизиологията. Всички фактори, допринасящи за развитието на синдром на порталната хипертония, също са в състояние да увеличат риска от образуване на варици, кървене и кръвоизлив. Те включват терминална чернодробна болест, прекомерен прием на животински протеини, злоупотреба с алкохол, циркадни ритми, упражнения и повишено коремно налягане. Ацетилсалициловата киселина и други нестероидни противовъзпалителни средства увреждат стената на разширени възли и увеличават риска от кървене, докато бактериалните инфекции също допринасят за първично и повтарящо се кървене.

Порталната хипертония е синдром, който се развива в резултат на нарушен кръвоток и повишено кръвно налягане в басейна на порталната вена. Синдромът се счита за клинично значим, ако градиентът на налягане между порталната и чернодробната вена надвишава 10 mmHg. В повечето случаи порталната хипертония се появява в резултат на цироза. Циротичната тъкан в черния дроб прекъсва нормалния кръвен поток, причинявайки връщане на потока кръв през порталната вена и повишаване на кръвното налягане в него. Освен това, в зависимост от локализацията, се разграничават следните форми на портална хипертония: предхепатална, интрахепатална и екстрахепатална.

Патофизиологията на порталната хипертония се основава на увеличаване на съдовата резистентност, увеличаване на обема на кръвта, преминаваща през порталното съдово легло, и увеличаване на кръвния поток в порталната система. Съдовата резистентност се увеличава, отчасти в резултат на свиване на портални миофибробласти, активиране на звездни чернодробни клетки и гладки мускулни клетки в портални венули. Това води до хипердинамичен тип кръвообращение в комбинация с висцерална и системна артериална вазодилатация. Висцералната артериална вазодилатация е придружена от увеличаване на порталния кръвен поток и в резултат на това повишаване на тежестта на порталната хипертония. Освен това води до прекомерно освобождаване на ендогенни вазодилататори като азотен оксид, глюкагон и вазоактивен чревен полипептид. Порталната хипертония води до застой на кръвта в порталната вена, ангиогенеза и колатерална циркулация, която директно заобикаля черния дроб, свързвайки порталните кръвоносни съдове със системното кръвообращение. По-специално, колатералите могат да възникнат между мезентериалните и ректалните вени, в коремната стена между пъпните и повърхностните епигастрални вени, в ретроперитонеалното пространство (гастро-диафрагмално-надбъбречните и гастро-диафрагмално-бъбречните колатерали), както и в кардията (преход на хранопровода в стомаха).

Разкъсванията на варикозни възли с напрежение на стените са много големи. Вероятността варикозен възел да пробие и да започне да кърви се увеличава с увеличаване на размера и диаметъра на възела, както и налягането в него, което е пропорционално на чернодробното венозно налягане. Напротив, няма кръвоизливи от разширени възли, ако чернодробното венозно налягане е по-ниска от 12 mmHg. Рискът от повторно подхранване е значително намален с намаляване на чернодробното венозно налягане с повече от 20% от първоначалното ниво. Пациентите, чийто чернодробно венозно налягане спадне под 12 mmHg или поне 20% от първоначалното ниво, имат по-малка вероятност от повторно кървене от варици на хранопровода, както и по-малък риск от асцит, спонтанен бактериален перитонит и смърт.

Клинична картина

Езофагеалното варикозно кървене е много опасно. Няма симптоми на варици на хранопровода, докато кървенето не започне. След като кървенето започне обаче, има признаци и симптоми. Пациентите с кръвоизлив в горната част на стомашно-чревния тракт - кървене, които произхождат в хранопровода и стомаха, а не в червата - могат да търсят следните признаци и симптоми:

• повръщане на яркочервена кръв или тип "кафени зърна" (много тъмна и гранулирана, частично усвоена кръв)
• мелена (отделяне на кървави изпражнения - с черен лъскав цвят)
• подуване на корема
• учестен пулс
• понижено кръвно налягане

Много бързо езофагеалното варикозно кървене може да доведе до шок и намалени нива на съзнание. Пациентът развива степен на хеморагичен шок, съответна на количеството загубена кръв.

Диагноза

Диагноза на варици на хранопровода с кървене се поставя на базата на данните от анамнезата, обективния статус, инструменталния и физикален преглед. Извършва се ендоскопски с оценка на активността, източника и обема на кървене. При пациенти с клинично значимо кървене следва да извърши ранно ендоскопско изследване (до 12 часа след приемането), веднага след стабилизиране на хемодинамиката. При леки кръвоизливи, без промяна в хемодинамиката и неизискващи хемотрансфузия, ендоскопското изследване може да се извърши в планов порядък.

Лечение

Прилагането на спланхникусови констриктори и антибиотици при пациенти, за които се подозира, че имат варикозно кървене. Средствата, използвани за хемостаза при пациенти с варикозно кървене, са вазопресин или неговият аналог терлипресин и соматостатин или негов аналог октреотид и вапреотид. Тези агенти пряко или косвено свиват съдовете на стомашно-чревния тракт, като по този начин намаляват съдовия приток към порталната вена и намаляват порталното венозно налягане, което води до хемостаза на варикозно кървене. Вазопресин е мощен вазоконстриктор, ефективен за постигане на хемостаза при варикозно кървене. Прилагането на вазоконстриктори трябва да започне възможно най-бързо, ако се подозира варикозно кървене преди ендоскопия и това приложение продължава обикновено в продължение на 2 до 5 дни след приключване на ендоскопското лечение, за да се предотврати повторното кървене, въпреки че са необходими допълнителни изследвания за определяне на адекватния период.

Ендоскопските методи за лечение на езофагеални варици включват ендоскопска лигация на варици и ендоскопска инжекционна склеротерапия. При активно кървящи варици е по-добре да се извърши профилактична лигация на вариците на разстояние от 5-10 милиметра до 5 сантиметра от езофагогастралния възел. Ендоскопската инжекционна склеротерапия се извършва чрез инжектиране на склерозант във варикса и лечението завършва чрез индуциране на тромбоза. При този метод пълното заличаване на варикса е най-важно за предотвратяване на рецидиви.

Балонната тампонада е временна процедура, която може да се използва при пациенти, които са твърде хемодинамично нестабилни, за да се подложат на ендоскопска процедура или в случай, че ендоскопската хемостаза се е провалила. Обикновено се използва сонда на Sengstaken-Blakemore и хемостаза може да се постигне в до 80% от случаите на активно кървене. Ако хемостазата не се постигне в рамките на 2 часа, трябва незабавно да се обмисли друго лечение и тъй като могат да се появят усложнения. Ако се постигне хемостаза и пациентът се стабилизира след балонна тампонада, трябва да се обмисли допълнително лечение като радиологична интервенция или хирургично лечение.

Трансюгуларният интрахепатален портосистемен шънт може да постигне хемостаза при до 95% от остро варикозно кървене и понижава скоростта на повторно кървене. Ранното повторно подхранване се наблюдава при 25% до 30% от случаите и те се появяват най-вече поради стеноза или запушване на стента. Тъй като има висока честота на влошаване на чернодробната функция или чернодробната кома след процедурата, няма разлика в степента на смъртност.

При пациенти с чернодробна цироза на Child-Pugh A/B с добре запазени чернодробни функции може да се опита хирургично лечение (дистален спленоренален шънт, ангиектомия). От друга страна, при пациенти с декомпенсирана чернодробна цироза на Child-Pugh B/C може да се обмисли чернодробна трансплантация.