Аневризма и дисекация на аортата МКБ I71

Аортната дисекация се определя като разделяне на слоевете в аортната стена. Разкъсванията в интимния слой водят до разпространение на дисекацията (проксимално или дистално) вследствие на кръвта, постъпваща в интимно-медийното пространство.

Острата аортна дисекация (под 2 седмици) е свързана с висока заболеваемост и смъртност. Смъртността е най-висока през първите 7 дни. Наистина много пациенти умират преди представяне или преди поставянето на диагнозата. Пациентите с хронична аортна дисекация (над 2 седмици) имат по-добра прогноза. Смъртността, свързана с дисекацията на аортата, все още е висока, въпреки напредъка в диагностичните и терапевтичните условия.

Аортната аневризма е уголемяване (дилатация) на аортата до повече от 1,5 пъти нормалния размер. Обикновено не причинява симптоми, освен при разкъсване. Аневризмата засяга най-често коремната аорта, но може да бъде разположена и в гръдната аорта. Аортните аневризми причиняват слабост в стената на аортата и увеличават риска от руптура на аортата. Когато се получи разкъсване, се получава масивно вътрешно кървене и, ако не се лекува незабавно, може да настъпи шок и смърт.

Класификация

Няколко различни системи за класификация са използвани за описване на аортни дисекации. Една такава класификация се основава на хронифицирането и обозначава аортните дисекации като хиперакутни (продължителност под 24 часа), остри (2–7 дни), подостри (8–30 дни) и хронични (над 30 дни). Често използваните системи се основават или на анатомията на дисекацията, или на продължителността на появата на симптомите преди представянето. Сега системата Станфорд се използва по-често, тъй като е по-приспособена към лечението на пациента.

DeBakey

Системата DeBakey, кръстена на кардиоторакалния хирург Michael E. DeBakey, е анатомично описание на аортната дисекация. Той категоризира дисекацията въз основа на това къде се намира първоначалното интимно разкъсване и степента на дисекацията (локализирана или във възходяща аорта, или в низходяща аорта, или включва както възходящата, така и низходящата аорта.

• Тип I - произхожда от възходяща аорта и се разпространява най-малко до аортната дъга и често извън нея дистално. Най-често се наблюдава при пациенти на възраст под 65 години и е най-смъртоносната форма на заболяването.
• Тип II - произхожда от възходящата аорта и е ограничена до нея.
• Тип III - произхожда от низходящата аорта и рядко се простира проксимално, но ще се простира дистално. Най-често се среща при пациенти в напреднала възраст с атеросклероза и хипертония.

Станфорд

Класификацията на Станфорд е разделена на две групи, A и B, в зависимост от това дали участва възходящата аорта:

• Група А - включва възходящата аорта и/или аортната дъга и евентуално низходящата аорта. Разкъсването може да произхожда от възходящата аорта, аортната дъга или по-рядко от низходящата аорта. Включва DeBakey типове I и II.
• Група В - включва низходяща аорта или дъга (дистално от лявата субклавиална артерия), без участието на възходящата аорта. Включва DeBakey тип III.

Класификацията на Станфорд е полезна, тъй като следва клиничната практика, тъй като възходящите аортни дисекции тип А изискват първично хирургично лечение, докато дисекциите от тип В обикновено се третират медицински като първоначално лечение с операция, запазена за всякакви усложнения.

Аортните аневризми се класифицират по местоположението им в аортата:

• Аневризма на аортния корен или аневризма на синуса на Валсалва
• В гръдния кош се откриват аневризми на гръдната аорта. Те по-нататък се класифицират като възходяща, аортна дъга или низходяща аневризма.
• Аневризми на коремната аорта, или "Triple A", най-често срещаната форма на аортна аневризма, включват този сегмент на аортата в коремната кухина. Торакоабдоминалната аортна аневризма обхваща както гръдната, така и коремната аорта.
• Торакоабдоминалните аортни аневризми обхващат част или всички аорти както в гръдния кош, така и в корема и имат компоненти както на гръдната, така и на коремната аортна аневризма.

Епидемиология

Счита се, че честотата на аортната дисекация е от 5 до 30 случая на 1 милион души годишно (в сравнение с много по-често срещаното състояние на остър миокарден инфаркт, което засяга приблизително 4400 случая на 1 000 000 човекогодини). Що се отнася до презентациите на спешното отделение, в крайна сметка се диагностицират три остри аортни дисекации на всеки 1000 пациенти с остра болка в гърба, гърдите или корема. Възрастта е рисков фактор за приблизително 75% от аортните дисекации, възникващи при пациенти на възраст от 40 до 70 години, като по-голямата част се появяват на възраст между 50 и 65 години. Съществуват обаче някои значителни разлики между възрастни пациенти и по-млади пациенти с дисекации, включващи възходящата аорта. По-възрастните пациенти са значително по-склонни към атеросклероза, предшестваща аортна аневризма, ятрогенна дисекация или интрамурален хематом. По-младите пациенти са много по-малко склонни да имат анамнеза за хипертония и много по-вероятно да страдат от разстройство на съединителната тъкан като синдром на Марфан. Освен това острата аортна дисекация е три пъти по-честа при мъжете, отколкото при жените, въпреки че жените са склонни да се представят по-късно и да имат по-лоши резултати.

Аортните аневризми са довели до около 152 000 смъртни случая през 2013 година спрямо 100 000 през 1990 година.

Етиология

Вродени и придобити фактори, самостоятелно или в комбинация, могат да доведат до дисекация на аортата. Аортната дисекация е по-често при пациенти с хипертония, нарушения на съединителната тъкан, вродена аортна стеноза или бикуспидна аортна клапа, както и при тези с роднини от първа степен с анамнеза за гръдна дисекация. Тези заболявания засягат средата на аортата и я предразполагат към дисекация.

Вродени причини

Аортопатията може да се дължи на следните наследствени заболявания:

• синдром на Марфан
• синдром на Ehlers-Danlos
• анулоаортална ектазия
• фамилни аортни дисекции
• поликистоза на бъбреците
• синдром на Търнър
• синдром на Noonan
• оsteogenesis imperfecta
• бикуспидална аортна клапа
• коарктация на аортата
• нарушения на съединителната тъкан
• метаболитни нарушения (хомоцистинурия, фамилна хиперхолестеролемия)

Придобити условия

Артериалната хипертония е важен предразполагащ фактор за дисекацията на аортата. От пациентите с аортна дисекация 70% имат повишено кръвно налягане. Хипертонията или пулсиращият кръвен поток могат да разпространят дисекацията.

Бременността може да бъде рисков фактор за аортна дисекция, особено при пациенти с основна аномалия като синдром на Марфан. Приблизително 50% от всички случаи на аортна дисекация, които се наблюдават при жени на възраст под 40 години, са свързани с бременност. Повечето случаи се случват през третия триместър или ранния следродилен период.

Други придобити причини за аортна дисекация включват следното:

• сифилитичен аортит
• нараняване при забавяне, вероятно със свързана травма на гръдния кош
• употреба на кокаин

Кистозна медиална некроза

Нормалната аорта съдържа колаген, еластин и гладкомускулни клетки, които допринасят за интимата, медия и адвентицията, които са слоевете на аортата. С остаряването дегенеративните промени водят до разграждане на колагена, еластина и гладката мускулатура и увеличаване на базофилното вещество. Това състояние се нарича кистозна медиална некроза. Атеросклерозата, която причинява запушване на vasa vasorum, също причинява това разстройство. Кистозната медиална некроза е отличителен белег на хистологичната промяна, свързана с дисекация при тези със синдром на Марфан.

Кистозната медиална некроза е описана за първи път от Ердхайм през 1929 година. Източниците не са съгласни относно точността на този термин при пациенти в напреднала възраст, тъй като истинските хистопатологични промени не са нито кистозни, нито некротични. Изследователите са използвали термина кистозна медиална дегенерация.

В началото кистозната медиална некроза описва натрупване на базофилно вещество в медията с образуване на кистични басейни. Средата в тези фокусни области може да покаже загуба на клетки (тоест некроза). Този термин все още се използва често за описване на настъпилите хистопатологични промени.

Ятрогенни причини

Ятрогенната аортна дисекация може да бъде резултат от кардиологични процедури като следните:

• замествания на аортната и митралната клапа
• операция за байпас на коронарна артерия
• перкутанно поставяне на катетър (сърдечна катетеризация, перкутанна транслуминална коронарна ангиопластика)

Аортната дисекация възниква, когато слоевете се разделят в процеса на канюлация или аортотомия.

В края на 2018 година Американската асоциация по храните и лекарствата издаде предупреждение, че флуорохинолоновите антибиотици могат да увеличат появата на аортни дисекции и предложи, че освен ако не са налични други възможности за лечение, тези средства не трябва да се използват при пациенти с повишен риск, включително тези с анамнеза за запушвания или аневризми на аортата или други кръвоносни съдове, тези с високо кръвно налягане, тези с определени генетични нарушения, които включват промени в кръвоносните съдове, и възрастни хора.

Рискови фактори за аневризма и дисекация на аортата:

• заболяване на коронарната артерия
• хипертония
• синдром на Loeys-Dietz
• хиперхолестеролемия
• хиперхомоцистеинемия
• повишен С-реактивен протеин
• употреба на тютюн
• употреба на алкохол
• периферни съдови заболявания
• синдром на Марфан
• бикуспидален аортен клапан
• сифилис
• свързано с IgG4 заболяване
• бременност

Патофизиология

Както при всички други артерии, аортата се състои от три слоя, интима, медии и адвентиция. Интимата е в пряк контакт с кръвта вътре в съда и се състои главно от слой ендотелни клетки върху базална мембрана; медията съдържа съединителна и мускулна тъкан, а съдът е защитен отвън от адвентицията, съдържаща съединителна тъкан.

При аортна дисекация кръвта прониква в интимата и навлиза в медийния слой. Високото налягане разкъсва тъканта на средата по протежение на ламинираната равнина, разделяйки вътрешните две трети и външната една трета от средата. Това може да се разпространява по дължината на аортата за променливо разстояние дистално или проксимално. Дисекациите, които се разпространяват към илиачната бифуркация (с потока на кръвта), се наричат антероградни дисекации, а тези, които се разпространяват към аортния корен (противоположно на кръвния поток), се наричат ретроградни дисекации. Първоначалното разкъсване обикновено е в рамките на 100 милиметра от аортната клапа, така че ретроградната дисекция може лесно да компрометира перикарда, което води до хемоперикард. Антероградната дисекация може да се разпространи чак до илиачната бифуркация на аортата, да разруши аортната стена или да се канализира в интраваскуларния лумен, водещ до двуцевна аорта. Двуцевната аорта облекчава налягането на кръвния поток и намалява риска от разкъсване. Разкъсването води до кръвоизлив в телесната кухина и прогнозата зависи от областта на разкъсването. Ретроперитонеални и перикардни руптури са възможни.

По-голямата част от аортните дисекации произхождат от разкъсване на интимата във възходящата аорта (65%), аортната дъга (10%) или просто дистално от лигаментум артериозум в низходящата гръдна аорта (20%).

Тъй като кръвта тече по фалшивия лумен, това може да доведе до вторични сълзи в интимата. Чрез тези вторични сълзи кръвта може да влезе отново в истинския лумен.

Въпреки че невинаги е ясно защо може да възникне сълза на интимата, доста често това включва дегенерация на колагена и еластина, които изграждат средата. Това е известно като кистозна медиална некроза и най-често се свързва със синдрома на Марфан и също така е свързано със синдрома на Ehlers-Danlos.

При около 13% от аортните дисекции не се откриват доказателства за разкъсване на интимата. В тези случаи се смята, че подбудителното събитие е интрамурален хематом (причинен от кървене в медията). Тъй като в тези случаи не съществува пряка връзка между истинския лумен и фалшивия лумен, диагностицирането на аортна дисекация чрез аортография е трудно, ако причината е интрамурален хематом. Аортната дисекация, вторична за интрамурален хематом, трябва да се лекува по същия начин като тази, причинена от интимна разкъсване.

Клинична картина

Около 96% от хората с дисекация на аортата имат силна болка с внезапна поява. Болката може да бъде описана като разкъсване, пробождане или рязко усещане. Около 17% от хората чувстват, че болката мигрира, когато дисекацията се простира надолу по аортата. Местоположението на болката е свързано с мястото на дисекацията. Болката в предната част на гръдния кош е свързана с дисекации, включващи възходящата аорта, докато интерскапуларната болка в гърба е свързана с низходящи аортни дисекации. Ако болката има плевритен характер, това може да предполага остър перикардит, причинен от кървене в торбичката около сърцето. Това е особено опасна ситуация, което предполага, че може да предстои остра тампонада на перикарда. Тампонадата на перикарда е най-честата причина за смърт от аортна дисекация.

Ако аортната дисекация засяга коремната аорта, компрометиране на едната или двете бъбречни артерии се случва в 5–8% от случаите, докато исхемията на червата се появява около 3% от времето.

Сърдечен удар се среща при 1-2% от аортните дисекции. Инфарктът се причинява от участието на коронарните артерии, които снабдяват сърцето с кислородна кръв, в дисекцията. Дясната коронарна артерия е ангажирана по-често от лявата коронарна артерия. Ако инфарктът на миокарда се лекува с тромболитична терапия, смъртността се увеличава до над 70%, най-вече поради кървене в перикардната торбичка, причиняващо сърдечна тампонада.

Плеврален излив (събиране на течности в пространството между белите дробове и гръдната стена или диафрагмата) може да се дължи или на кръв от преходно разкъсване на аортата, или на течност поради възпалителна реакция около аортата.

Повечето интактни аортни аневризми не предизвикват симптоми. С увеличаването им могат да се развият симптоми като коремна болка и болка в гърба. Компресията на нервните корени може да причини болка в краката или изтръпване. Нелекуваните аневризми са склонни да стават прогресивно по-големи, въпреки че скоростта на разширяване е непредсказуема за всеки индивид. Рядко съсирената кръв, която образува повечето аортни аневризми, може да се откъсне и да доведе до емболия.

Диагноза

Поради различните симптоми на аневризма и дисекация на аортата, диагнозата понякога е трудна за поставяне. Тревогата трябва да бъде повишена при тези с ниско кръвно налягане, неврологични проблеми и аритмия.

Въпреки че вземането на добра анамнеза от индивида може силно да подсказва дисекацията на аортата, диагнозата невинаги може да бъде поставена само чрез анамнеза и физически признаци. Общите тестове, използвани за диагностициране на аортна дисекация, включват компютърна томография (КТ) на гръдния кош с йодиран контрастен материал и трансезофагеална ехокардиограма. Близостта на аортата до хранопровода позволява използването на ултразвук с по-висока честота за по-добри анатомични изображения. Други тестове, които могат да се използват, включват аортограма или магнитнорезонансна ангиограма на аортата. Всеки от тези тестове има плюсове и минуси и те нямат еднаква чувствителност и специфичност при диагностицирането на аортна дисекация.

Изследване на D-димер

Измерването на нивото на D-димера в кръвта може да бъде полезно при диагностична оценка. Ниво под 500 нанограма/милилитър може да се счита за доказателство срещу диагнозата аортна дисекация. Въпреки че това ръководство е приложимо само в случаите, считани за „нискорискови“ и в рамките на 24 часа от появата на симптомите. Американската сърдечна асоциация не препоръчва използването на този тест при поставяне на диагнозата, тъй като доказателствата все още са предварителни.

Рентгенография на гръдния кош

Рентгенографията на гръдния кош може да демонстрира промяна в морфологията на гръдната аорта, която може да се види при аортна дисекация. Класически, ново разширяване на медиастинума на рентгенография е с умерена чувствителност за откриване на възходяща аортна дисекция. Това откритие обаче е с ниска специфичност, тъй като много други състояния могат да причинят видимо разширяване на медиастинума.

Компютърна томография

Компютърната томография е бърз, неинвазивен тест, който дава точен триизмерен изглед на аортата. За да се очертае аортата с точността, необходима за поставяне на правилната диагноза, йодиран контрастен материал се инжектира в периферна вена. Метода има чувствителност от 96 до 100% и специфичност от 96 до 100%. Недостатъците включват нуждата от йодиран контрастен материал и невъзможността да се диагностицира мястото на интимното разкъсване.

Ядрено-магнитен резонанс

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) също се използва за откриване и оценка на аортна дисекация, с чувствителност 98% и специфичност 98%. Ядрено-магнитен резонанс на аортата води до триизмерна реконструкция на аортата, позволявайки на лекаря да определи местоположението на интимното разкъсване и участието на разклонени съдове и да локализира всякакви вторични разкъсвания. Това е неинвазивен тест, не изисква използването на йодиран контрастен материал и може да открие и определи количествено степента на аортна недостатъчност.

Изображение: Dr. Lars Grenacher (www.grenacher.de), uploaded by J. Heuser JHeuser, CC BY-SA 3.0

Ехокардиография

Трансезофагеалната ехокардиограма е добър тест за диагностика на аортна дисекация, с чувствителност до 98% и специфичност до 97%. Той се превърна в предпочитания начин на изобразяване за подозирана аортна дисекация. Това е относително неинвазивен тест, изискващ от индивида да погълне ехокардиографската сонда. Особено добре е при оценката в условията на възходяща аортна дисекация и за определяне дали участват остиите (произхода) на коронарните артерии.

Аортограма

Аортограмата включва поставяне на катетър в аортата и инжектиране на контрастен материал, докато се прави рентгенография на аортата. Процедурата е известна като аортография. По-рано се смяташе за диагностичен златен стандарт, той беше заменен от други, по-малко инвазивни образни методи.

Лечение

При остра дисекация изборът на лечение зависи от неговото местоположение. За дисекацията на Станфорд тип А (възходяща аорта) хирургичното управление превъзхожда медицинското. За неусложнени дисекции на Станфорд тип В (дистална аорта) (включително дисекции на коремната аорта), медицинското управление се предпочита пред операцията. Сложните аортни дисекции от Станфорд тип В изискват хирургическа интервенция след започване на медицинска терапия.

Рискът от смърт поради аортна дисекация е най-висок през първите няколко часа след започване на дисекацията и след това намалява. Поради това терапевтичните стратегии се различават при лечението на остра дисекация в сравнение с хроничната дисекция. Остра дисекация е тази, при която индивидът се представя през първите две седмици. Ако индивидът е успял да оцелее през този период, прогнозата му се подобрява. Около 66% от всички дисекации, присъстващи в острата фаза. За лицата, които се представят две седмици след началото на дисекацията, се казва, че имат хронични аортни дисекации.

Медикаментозна терапия

Аортната дисекация обикновено се явява спешно състояние и първостепенното внимание на медицинското лечение е да се намали напрежението в аортната стена чрез намаляване на кръвното налягане и сърдечната честота. Целевото кръвно налягане трябва да бъде средно артериално налягане от 60 до 75 mmHg или най-ниското допустимо кръвно налягане. Първоначалните намаления трябва да бъдат с около 20%. Целевият пулс е под 65 удара в минута. Дългосрочен контрол на кръвното налягане се изисква за всеки човек, който е преживял аортна дисекация.

Бета-блокерите са първа линия за лечение на пациенти с остра и хронична аортна дисекация. При остра дисекция се предпочитат бързодействащи агенти, които могат да се прилагат интравенозно и имат дози, които са по-лесни за регулиране (като есмолол, пропранолол или лабеталол). Вазодилататори като натриев нитропрусид могат да се обмислят при хора с продължаващо високо кръвно налягане, но те никога не трябва да се използват самостоятелно, тъй като те често стимулират рефлексивно повишаване на сърдечната честота.

Блокерите на калциевите канали могат да се използват при лечението на аортна дисекация, особено ако има противопоказание за употребата на бета-блокери. Обикновено използваните блокери на калциевите канали са верапамил и дилтиазем поради комбинирания им вазодилататор и отрицателни инотропни ефекти.

Ако индивидът има рефрактерна хипертония (персистираща хипертония при максимални дози от три различни класа антихипертензивни средства), трябва да се обмисли засягане на бъбречните артерии в равнината на аортна дисекация.

Медицинската терапия на аортните аневризми включва строг контрол на кръвното налягане. Това не лекува аортната аневризма сама по себе си, но контролът на хипертонията в рамките на строги параметри на кръвното налягане може да намали скоростта на разширяване на аневризмата.

Хирургично лечение

Показанията за хирургично лечение на аортна дисекация включват остра проксимална аортна дисекция и остра дистална аортна дисекация с едно или повече усложнения. Усложненията включват компрометиране на жизненоважен орган, разкъсване или предстоящо разкъсване на аортата, ретроградна дисекация във възходящата аорта. Те са по-чести при анамнеза за синдром на Марфан или синдром на Ehlers-Danlos.

Целта на хирургичното лечение на аортна дисекция е да се резецират (отстранят) най-тежко увредените сегменти на аортата и да се заличи навлизането на кръв във фалшивия лумен (както при първоначалното разкъсване на интимата, така и при всякакви вторични разкъсвания по съда). Въпреки че може да се извърши изрязване на интимното увреждане, това не променя значително смъртността.

Конкретното използвано лечение зависи от засегнатия сегмент или сегменти на аортата.

Решенията за възстановяване на аортна аневризма се основават на баланса между риска от руптура на аневризма без лечение спрямо рисковете от самото лечение. Например, малка аневризма при възрастен пациент с тежко сърдечно-съдово заболяване няма да бъде възстановена. Шансът за разкъсване на малката аневризма е засенчен от риска от сърдечни усложнения от процедурата за възстановяване на аневризмата.

Окончателното лечение на аортна аневризма може да бъде хирургично или ендоваскуларно възстановяване. Определянето на хирургичната интервенция е сложно и се определя за всеки отделен случай. Рискът от разкъсване на аневризма се претегля спрямо процедурния риск. Диаметърът на аневризмата, нейният темп на растеж, наличие или отсъствие на синдром на Марфан, синдроми на Ehlers – Danlos или подобни нарушения на съединителната тъкан и други съпътстващи заболявания са всички важни фактори за цялостното лечение.

Бързо разширяващата се аневризма при нормални обстоятелства трябва да бъде оперирана възможно най-скоро, тъй като има по-голям шанс за разкъсване. Бавно разширяващите се аортни аневризми могат да бъдат последвани от рутинно диагностично изследване.

За коремните аневризми настоящите насоки за лечение на аневризми на коремната аорта предполагат планово хирургично възстановяване, когато диаметърът на аневризмата е по-голям от 5 сантиметра. Въпреки това, последните данни за пациенти на възраст 60–76 години предполагат медицинско лечение на коремни аневризми с диаметър по-малък от 5,5 сантиметра.

Заглавно изображение: freepik.com