Неревматични болести на трикуспидалната клапа МКБ I36

Група заболявания, които се характеризират с настъпване на патологични изменения и увреждания в структурата и функцията на трикуспидалната клапа, се наричат неревматични болести на трикуспидалната клапа. Това заболяване се характеризира с липса на ревматична болест и не се изолират бета - хемолитични стрептококи от група А, характерни за ревматизма.

Недостатъчността на трикуспидната клапа е една от най-често срещаните морфофункционални разновидности трикуспидна малформация в резултат на непълно затваряне на клапата на десния атриовентрикуларен отвор по време на камерна систола. Анатомично трикуспидният клапан е по-сложен и по-голям по размер от митралния клапан.

Етиология

Причини за развитието на неревматични болести на трикуспидалната клапа могат да бъдат различни. Най-често срещани са:

• вродени или придобити малформации и изменения в структурата на трикуспидалната клапа
• възпалителен или инфекциозен процес, локализиран в областта на клапата
• увреждане на платната и хордите на клапата
• увреждане на фиброзния пръстен - калцификация на пръстена
• увреждане на папиларните мускули

Има множество причини за заболяване на трикуспидалната клапа. Въпреки че има вродени причини, повечето случаи се дължат на дилатация на дясната камера. Тази дилатация причинява промяна в анатомията, нормалната механика на трикуспидалната клапа и мускулите, които управляват правилното й функциониране. Резултатът е некомпетентност на трикуспидалната клапа. Левокамерната недостатъчност е от своя страна най-честата причина за дилатация на дясната камера. Други често срещани причини за дилатация на дясната камера включват инфаркт на дясна камера, долен миокарден инфаркт и cor pulmonale.

Трикуспидална патология може да се развие и при инфекциозен ендокардит, наранявания в гръдния кош, аномалия на Ебщайн, синдром на Марфан, с употребата на определени лекарства. Не са изключени ятрогенните причини, например увреждане на трикуспидалната клапа при инсталиране на пейсмейкър или вземане на биопсия.

Друго условие, което директно уврежда трикуспидната клапа е ендокардит. Други редки причини са:

• карциноидни тумори, които отделят хормон, който уврежда клапата
• системен лупус еритематодес
• миксоматозна дегенерация
• ревматоиден артрит
• радиотерапия
• хронично белодробно сърце
• белодробна хипертония
• белодробна емболия, усложнена от остро белодробно сърце

Клинична картина

Съдейки по характера на хемодинамичните смущения с тежка органична трикуспидна недостатъчност, клиничната картина е много подобна на симптомите на хронична десностранна недостатъчност. Въпреки това, за разлика от пациентите със сърдечна недостатъчност, пациентите с трикуспидални малформации в стадий на персистираща периферна стаза изглеждат парадоксално активни и толерират умерена физическа активност. Оплакванията на пациентите са неспецифични, въпреки че са ясно „сърдечни“ по характер:

• задух
• сърцебиене
• умора
• оток
• обща отпадналост
• пулсации и напрежение в областта на шията
• дискомфорт в епигастриума
• тежест в дясното подребрие (от увеличения черен дроб)

Задухът обаче е много умерен и не ограничава активността на пациента, не е придружен от атаки на ортопнея, тахипнея, тъй като е свързан със синдрома на циркулаторна хипоксия, а не с конгестия в белите дробове. Видът на пациента с трикуспидална инсуфициенция е характерен: изразена цианоза на лицето, акроцианоза, кожа с иктеричен нюанс, което е свързано с дисфункция на хроничен застой в черен дроб. Коремът често се уголемява поради асцит при парадоксално умерен оток. В късния стадий на малформация поради дисфункция на дясна камера, се наблюдават постоянни и масивни отоци, анорексия и загуба на тегло.

При преглед се разкриват най-типичните и важни симптоми за клинично разпознаване на трикуспидална патология, тоест отразяващи хемодинамичното отражение на венозна стаза. Най-забележимият признак е пулсацията на цервикални вени, синхронна с камерната систола, така наречения „положителен венозен пулс“. Тежестта на венозната пулсация зависи от сърдечния ритъм: при синусов ритъм пулсацията на вените парадоксално намалява. При постоянен застой на кръвта в предсърдието с предсърдно мъждене, което често се наблюдава при пациенти с трикуспидална недостатъчност, регургитационната вълна достига до вените и е ясно видима при нормалната ритмична честота на вентрикуларните контракции.

Диагноза

Диагнозата при неревматична болест на трикуспидалната клапа се поставя след добре снета анамнеза по данни на пациента и неговите оплаквания. Извършва се физикален и инструментален преглед. Физикалният преглед се състои от оглед, палпация и аускултация (преслушване) на сърцето.

Аускултаторната оценка на сърдечни тонове I и II с трикуспидална малформация не може да бъде недвусмислено, тъй като влиянието на левостранната хемодинамика е твърде голямо, особено при съпътстващи левостранни дефекти. Теоретично, при трикуспидална недостатъчност, систолните тонове са склонни да отслабват. При тежка изолирана трикуспидална недостатъчност от всякакъв произход вероятността за поява на патологичен вентрикуларен III тон е висока (протодиастоличен галопен ритъм в зоната на трикуспидалния клапан), както и функционален прото- или мезодиастоличен шум. Необходимо е също методично и не по-малко задълбочено изследване на дихателната система при наличие на трикуспидална патология. Остра или хронична белодробна патология, като известно е, че има редовни причинно-следствени и хемодинамични връзки с дясното сърце, като е донор на доста тежки форми на вторична трикуспидална недостатъчност.

Инструменталните изследвания, които се извършват са:

• рентгенография на бял дроб и сърце - рентгеново изследване при тежки органични дефекти се характеризира с кардиомегалия с изпъкнали арки на дясно сърце. Характерен е радиологичен парадокс: кардиомегалия и липса на застой в белите дробове. При функционална трикуспидна недостатъчност се откриват промени в белите дробове със застоял или структурен характер, изразени в различна степен. От страна на сърцето - наличието на признаци на митрална или аортна патология и други предсказуеми промени в белите дробове (хидроторакс, признаци на белодробна емболия).
• електрокардиограма - отразява динамиката и тежестта на компенсаторните процеси в дясно сърце, характерни за този дефект.
• ехокардиография - един от основните и достъпни методи за изобразяване за интравиталната диагноза на трикуспидална патология. Методът позволява да се идентифицират структурни и функционални нарушения в клапана, наличието на вегетации при ендокардит, признаци на травматични и миксоматозни лезии на клапите и субвалвуларния апарат, както и съпътстваща клапна патология, определя размера на дясната кухина и фиброзния пръстен.
• сърдечна катетеризация
• доплерография - позволява да се оцени качествено и количествено степента на трикуспидна регургитация. Основава се на оценката на дълбочината на проникване на регургитационната струя в кухината на дясно предсърдие.

Лечение

Понастоящем при лечението на неревматична болест на трикуспидалната клапа, като всички останали придобити сърдечни дефекти, се използват две взаимосвързани стратегии: стратегията на консервативното (лекарствено) лечение и хирургическата стратегия. Приоритетното използване на дадена стратегия зависи от конкретна клинична ситуация. Лечението с лекарства е показано за пациенти с функционална трикуспидна недостатъчност поради наличието на основно заболяване, което не изисква хирургична корекция (хронична коронарна болест на сърцето, артериална хипертония, белодробна и миокардна патология). В този случай лека до умерена трикуспидална регургитация може да се свие или избледнее. При наличие на персистираща дясна камерна или бивентрикуларна сърдечна недостатъчност се използват общоприети стандарти за лечение с използването на бета блокери, диуретици, ангиотензин-конвертиращи ензимни инхибитори (АСЕ инхибитори) и гликозиди според показанията.

При липса на стабилен терапевтичен ефект и наличието на тежка трикуспидална регургитация се обсъжда възможността за хирургична корекция на трикуспиден функционален дефект. Възможности за лекарствено лечение на тежка венозна стаза при тежка органична трикуспидална патология без дясна камерна дисфункция е много ограничен и безперспективен. Гликозидите не са ефективни, защото не е показано. Временният ефект имат само диуретици, които намаляват обема на циркулиращата кръв. Те трябва да се използват внимателно, за предпочитане под контрола на динамиката на централното венозно налягане. В допълнение, продължителната употреба на диуретици е изпълнена с нарушение на ритъма и хомеостаза. Следователно диагнозата на тежка трикуспидална недостатъчност е абсолютна индикация за хирургично лечение, по-добре е на етапа на компенсация.

Оперативното лечение на заболяването включва извършване на комисуротомия или клапно протезиране. Предпочитани са биологичните, а не механичните изкуствени клапи поради голяма предразположеност към тромбоза в дясното сърце.

Оперативната смъртност по време на подмяната на клапана е 7–40%, 5-годишната преживяемост е 80%. За коригиране на тежка функционална трикуспидна недостатъчност се извършват различни варианти на анулопластика, при които 5-годишната преживяемост достига 70%. На всички пациенти с протезиране е показана вторична профилактика на инфекциозен ендокардит (група с висок риск).