Неревматична трикуспидална (клапна) стеноза МКБ I36.0

Трикуспидалната стеноза представлява стеснение на отвора на трикуспидалната клапа под 6 квадратни сантиметра, затрудняващо преминаването на кръв от дясното предсърдие към дясната камера по време на диастола. Тя е рядко заболяване, установявано обикновено в комбинация с клапни увреждания в лявата сърдечна половина.

Заболяване на сърдечно-съдовата система с неревматична генеза, което се характеризира с настъпване на патологични изменения на трикуспидалната клапа, се нарича неревматична трикуспидална (клапна) стеноза.

Епидемиология

Трикуспидната стеноза е рядка, среща се при по-малко от 1% от населението. Въпреки че се открива при приблизително 15% от пациентите с ревматично сърдечно заболяване при аутопсия, се смята, че е клинично значим само при 5% от тези пациенти. Честотата на вродената форма на заболяването е по-малка от 1%.

Стенозата на трикуспидалната клапа е сравнително рядко заболяване в САЩ и Западна Европа, като е по-честа в тропическите региони, особено в Южна Азия и Латинска Америка. Честотата е по-висока при жени, отколкото при мъжете и обикновено е свързана със стеноза на митралната клапа. Вродената форма на заболяването има малко по-голямо преобладаване при мъжете.

Трикуспидната стеноза може да се представи като вродена лезия или по-късно в живота, когато се дължи на някакво друго състояние. Вродената форма представлява приблизително 0,3% от всички случаи на вродени сърдечни заболявания. Честотата на трикуспидната стеноза при по-възрастната популация, поради вторични причини, варира от 0,3-3,2%.

Етиология

Поне три условия могат да причинят стенозиране на нативната трикуспидна клапа. Те включват вродени аномалии, метаболитни или ензимни нарушения и активен инфекциозен ендокардит. Почти винаги трикуспидалната клапа се засяга след ангажиране на митралната и/или аортната клапи.

Карциноидните клапни лезии характерно се проявяват като фиброзни бели плаки, разположени на клапен и мурален ендокард. Клапанните листовки са уплътнени, твърди и намалени по площ. Пролиферацията на фиброзна тъкан присъства на предсърдни и камерни повърхности на клапната структура.

Вродените лезии се наблюдават по-често при кърмачета. Те могат да се проявят като непълно развити клапни платна, съкратени или неправилно оформени хорди, малки пръстени, ненормален размер и брой на папиларните мускули или каквато и да е комбинация от тези дефекти.

При инфекциозен ендокардит големите вегетации, препятстващи отвора на трикуспидалната клапа, могат да доведат до стеноза. Това състояние е сравнително рядко, дори при тези, които злоупотребяват с венозни лекарства.

Редки причини за трикуспидна стеноза включват болест на Фабри и гигантски кръвни кисти.

Тъпата травма също е описана като рисков фактор. Бъбречните и яйчниковите тумори могат да прераснат в трикуспидалния отвор, причинявайки стеноза.

Валвулопатия, свързана с лекарства като фенфлурамин/фентермин и метисергид, се характеризира с удебелени фиброзни и хипомобилни трикуспидални клапни платна, с различни степени на клапна стеноза и регургитация.

Извънредно рядка е вродената атрезия на трикуспидалната клапа.

Няколко състояния могат да имитират трикуспидна стеноза чрез възпрепятстване на потока през клапата. Тези състояния включват суправалвуларна обструкция от вродени диафрагми, интракардиални или екстракардиални тумори, тромбоза или емболия, или големи вегетации на ендокардит. В допълнение, състояния, които увреждат правилното запълване, могат да доведат до подобни симптоми и физически находки. Тези състояния включват констриктивен перикардит и рестриктивна кардиомиопатия.

Патофизиология

Трикуспидалната клапа контролира посоката на притока на кръв от дясното предсърдие към дясната камера. При правилна работа клапата не възпрепятства притока на кръв между тези две пространства, но при определени обстоятелства става по-тясна от нормалната, съпротивлявайки се на кръвния поток.

При нормална сърдечна физиология трикуспидалната клапа се отваря по време на диастолата на лявата камера, за да позволи на кръвта от вена кава да потече от дясното предсърдие в дясната камера. Причината кръвта да тече в правилната посока е, че през тази фаза на сърдечния цикъл налягането в дясната камера е по-малко от налягането в дясното предсърдие, принуждавайки кръвта да се движи под градиент на налягането. В случай на трикуспидална стеноза, клапата не се отваря напълно, което кара дясното предсърдие да упражнява по-голямо от нормалното налягане, за да преодолее съпротивата от по-тесен отвор.

Трикуспидалната стеноза е резултат от промени в структурата на трикуспидалната клапа, които утаяват недостатъчната екскурзия на клапните платна. Ограниченият отвор на клапата възпрепятства притока на кръв в дясната камера и впоследствие към белодробната васкулатура. Налягането в дясното предсърдие се повишава и пълненето на дясната камера се осъществява при наличие на патологично висок трансвалвуларен градиент на налягането.

Градиентът на налягането през трикуспидалната клапа се повишава над 2 mmHg. Големината му зависи от степента на стеснението на клапата, кръвотока през нея и продължителността на диастолата. Колкото по-голямо е стеснението на клапния отвор, по-голям е кръвотокът през него и по-къси са диастолите, толкова по-голям е трансвалвуларния градиент. Обикновено повишението на средния диастолен трансвалвуларен градиент на налягането над 5 mmHg е свързано с развитието на венозен застой в системната циркулация - набъбнали шийни вени, хепатомегалия, поява на периферни отоци и асцит.

Сърдечният минутен обем при трикуспидална стеноза е намален поради редуцираното подаване на кръв от дясната сърдечна половина към белодробното русло вследствие на пречката на ниво трикуспидална клапа. Поради това, въпреки обичайното съчетание на трикуспидалната стеноза с клапни увреждания в лявата сърдечна половина, налягането в лявото предсърдие, венозното и артериалното белодробно русло, както и в дясната камера е нормално или леко повишено.

Клинична картина

Представящите се симптоми обикновено са свързани с десностранна клапна болест, като намален физически капацитет, умора или експресивен синкоп. Пациентите с тежка трикуспидална стеноза в крайна сметка ще имат чернодробна конгестия, оток на краката, асцит и влошаване на чернодробните функционални тестове и аназарка.

Често при тежка трикуспидална стеноза не се установяват хемоптиза, кардиална астма и белодробен оток, въпреки съществуващата митрална стеноза.

Обективната находка на трикуспидалната стеноза наподобява в значителна степен тази на митралната стеноза. Освен това много често двете клапни увреждания съществуват едновременно. Поради това не е рядкост диагнозата "трикуспидална стеноза" да се пропуска. Обективните прояви на трикуспидална стеноза са:

• прояви на повишено системно венозно налягане със специфично променена крива на венозния пулс
• слабо изразени или липсващи данни за повишено венозно белодробно налягане
• прояви на намален сърдечен минутен обем
• разширено дясно предсърдие
• аускултаторна находка с диастолен шум на трикуспидална стеноза
• признаци на придружаващ митрален и/или аортен клапен сърдечен порок

Диагноза

Диагнозата неревматична трикуспидална стеноза се поставя въз основа на клиничния преглед на пациента, който включва физикално и инструментално изследване. Физикалният преглед се състои от оглед, палпация, перкусия и аускултация (преслушване), при което се установява следното:

• мезодиастолен шум на трикуспидална стеноза
• пресистолен шум
• тон на трикуспидално отваряне
• промени в първи и втори сърдечен тон

Следните изследвания за изображения могат да бъдат полезни:

• Рентгенография на гръдния кош - размерът на сърцето може да варира от нормално до увеличено (кардиомегалия). Уголемяването на дясно предсърдие може да бъде видно. Находки, специфични за конкретно свързано вродено сърдечно заболяване, също могат да се видят.
• Ехокардиография - този тест се превърна в процедура за избор за диагностициране на клапни нарушения. Резултатите от теста помагат да се очертае структурата на трикуспидалната клапа и всяка друга интракардиална патология, която може да допринесе за патофизиологията на процеса.
• Електрокардиограма - аритмиите са чести при тази група пациенти. Поради разширяването на дясното предсърдие, наличието на предсърдно трептене и/или фибрилация не трябва да е изненадващо. При синусов ритъм може да се отбележи увеличаване на дясното предсърдие или аномалия (високи P вълни).
• Сърдечна катетеризация - това може да се наложи преди операцията при по-възрастни пациенти за оценка на съпътстваща коронарна болест. Катетеризацията на дясното сърце може да се използва за определяне на наклона през клапата и клапната област (тоест тежестта на стеноза) и оценка на наличието на свързани вродени дефекти (дефекти на септума, интракардиални шънтове, аномални вени), ако има такива.
• Сърдечен ядрено-магнитен резонанс - вече е предпочитан метод за оценка на размера и функцията на дясна камера.

Лечение

Консервативното лечение на неревматична трикуспидална (клапна) стеноза включва ограничаване на физическите натоварвания, намаляване приема на натрий и приложение на диуретици.

Бримковите диуретици могат да бъдат полезни за облекчаване на системната и чернодробната конгестия при пациенти с тежка, симптоматична трикуспидална стеноза. Препоръчва се предпазливост, тъй като диуретиците могат да намалят допълнително натоварването при пациенти с ниско ниво на сърдечния дебит.

Трикуспидната стеноза остава хирургично заболяване и изисква или комисуротомия, или подмяна на клапата, ако се е появила дясна сърдечна недостатъчност или нисък сърдечен пулс. Рядко се извършва хирургия само на трикуспидалната клапа. Обикновено се извършва в комбинация с възстановяване на митралната и/или аортна клапа.

За протезиране на трикуспидалната клапа се предпочитат биологичните клапни протези. Тези протези, имплантирани на трикуспидално място, имат голяма трайност. От друга страна, при механичните протези е налице висок риск от тромбозиране, когато са използвани за протезиране на трикуспидалната клапа.

Оперативното лечение на трикуспидална стеноза е показано при пациенти с площ на трикуспидалния клапен отвор под 2 квадратни сантиметра и среден трансвалвуларен диастолен градиент над 5 mmHg. При тези болни операцията се провежда по време на хирургичната намеса за коригиране на клапната лезия в лявата сърдечна половина.