Неревматична трикуспидална (клапна) инсуфициенция МКБ I36.1

Трикуспидална недостатъчност, по-често наричана трикуспидална регургитация, е вид клапна сърдечна болест, при която трикуспидалната клапа на сърцето, разположена между дясното предсърдие и дясната камера, не се затваря напълно по време на систола. Като изолиран органичен порок на сърдечно-съдовата система, неревматична трикуспидална (клапна) инсуфициенция се среща рядко.

Лезията може да бъде класифицирана като първична, когато е причинена от вътрешна аномалия на клапния апарат или вторична, когато е причинена от дилатация на дясна камера или други състояния (например дисфункция на лявата камера).

Трикуспидната регургитация е сравнително често срещана аномалия. Структурните модификации на всеки или на всички апарати за трикуспидална клапа могат да причинят развитието на трикуспидална регургитация.

Дясната атриовентрикуларна клапа, или трикуспидална клапа, се състои от следните компоненти:

• Три клапни платна - може да има най-малко две и не повече от шест платна
• Анулус - пръстен
• Поддържащи chordae tendineae
• Папиларни мускули - от 2 до 9. Точно преди появата на систолата на дясната камера, папиларният мускул се свива за увеличаване на напрежението в хордата на тендинеите, така че 3-клапанният козунак се коаптира и по този начин предотвратява регургитация през трикуспидалната клапа.

Провеждащата система и носещата структура на фиброеластичния сърдечен скелет координират действията на трикуспидалната клапа. Трикуспидалната клапа е разположена между дясното предсърдие и дясната камера. Има клапна площ от 4 до 6 квадратни сантиметра.

Епидемиология

Изглежда честотата на трикуспидалната регургитация в САЩ е 0,9%. В международен план честотата на трикуспидална регургитация също изглежда под 1%. Не са очевидни расови или сексуални различия в честотата.

Възрастта при представянето варира в зависимост от етиологията на трикуспидалната регургитация. Аномалията на Ebstein може да се открие при раждането и в ранна детска възраст. При пациенти над 15 години най-честата форма на трикуспидна регургитация е ревматична клапна болест. При възрастното население други предразполагащи фактори имат предимство. Те включват карциноид, бактериален ендокардит и сърдечна недостатъчност.

Етиология

Причините за трикуспидална регургитация могат да бъдат класифицирани като вродени или придобити. Друга класификация разделя причините на първични или вторични. Вродените аномалии са много по-редки от придобити. Най-често придобитата трикуспидална регургитация се дължи на дилатация на дясната камера. Такава дилатация най-често се дължи на лява сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония. Други причини за дилатация на дясната камера включват инфаркт на дясна камера, долен инфаркт на миокарда и cor pulmonale.

Чистата трикуспидна регургитация може да бъде причинена от поне 9 условия, както следва:

• ендокардит
• аномалия на Ебщайн
• пролапс на трикуспидна клапа
• карциноид
• папиларна мускулна дисфункция
• травма
• болести на съединителната тъкан
• медикаменти
• дилатация на дясна камера

Ендокардитът е важна причина за трикуспидалната регургитация. Фактори, които могат да допринесат за инфекция на клапата, включват алкохолизъм, интравенозна употреба на наркотици, неоплазми, инфектирани катетри, обширни изгаряния и имунна недостатъчност. Клиничното представяне често е при пневмония от септични белодробни емболи, а не от хронична сърдечна недостатъчност. Сърдечните шумове често отсъстват и кръвните култури могат да бъдат отрицателни.

Аномалия на Ебщайн е вродена малформация на трикуспидалната клапа, характеризираща се с апикално изместване на пръстеновидното изместване на септалното и задното клапни платна и атриализация на част от камерния миокард. Прогнозата за тези пациенти зависи от степента на апикално изместване на трикуспидалния анул и тежестта на регургитацията.

Честотата на пролапс на трикуспидалната клапа варира от 0,3-3,2%. Изглежда, че лезията е свързана с пролапс на митралната клапа. Рядко се среща по изолиран начин.

Чистата трикуспидна регургитация може да се прояви като част от карциноидния сърдечен синдром. Влакнестите бели плаки се образуват върху вентрикуларния аспект на трикуспидалната клапа и ендокарда, причинявайки прилепването на клапата към стената на дясна камера. Правилното коаптиране на платната не се случва по време на систола, което води до трикуспидна регургитация.

Дисфункцията на папиларния мускул може да бъде резултат от некроза, вторична към инфаркт на миокарда, фиброза или инфилтративни процеси. Въпреки че дисфункцията, вторична спрямо инфаркта на миокарда, е по-рядка, отколкото се случва при митралната клапа, трябва да се определи основната причина, за да се планира лечението.

Травмата на дясна камера може да повреди структурите на трикуспидалната клапа, което да доведе до недостатъчност на конструкцията. Прободни рани и снаряди са най-честите източници на травма в тези случаи.

Синдромът на Марфан или други заболявания на съединителната тъкан (остеогенеза имперфекта, синдром на Елерс-Данлос) могат да причинят трикуспидална регургитация. Обикновено има и дисфункция на други сърдечни клапи.

Медикаментите, които действат по серотонинергични пътища, могат да причинят клапни лезии, подобни на тези, наблюдавани при карциноид. Медикаментите, използвани за лечение на мигрена (метисергид), болест на Паркинсон (перголид) и затлъстяване (фенфлурамин), са свързани с трикуспидална регургитация.

При лица с анатомично нормална трикуспидна клапа, често срещана етиология на трикуспидната регургитация е дилатация на кухината на дясна камера. Клапанните конструкции са нормални. Въпреки това, поради разширяване на кухината и разширяване на анула, платната не могат да се справят правилно. Следните разстройства могат да причинят дилатация на дясна камера:

• митрална стеноза
• белодробна стеноза
• белодробна регургитация
• белодробна хипертония
• дилатативна кардиомиопатия

Много често неревматичната трикуспидална (клапна) инсуфициенция е в съчетание с други клапни пороци. Релативната трикуспидална инсуфициенция се среща много по-често от органичната - при първична или вторична пулмонална хипертония, причинена от левостранни сърдечни заболявания, обструктивни белодробни заболявания и други.

Патофизиология

Трикуспидната клапа работи като клапан между дясното предсърдие и дясната камера на сърцето. Тя се отваря по време на фазата на пълнене на вентрикула (диастола) и по този начин позволява на кръвта да потече от предсърдието. В началото на фазата на изтласкване (систола) внезапно нарастващото налягане в камерата води до края на клапата и по този начин до "уплътняване" на предсърдието. По този начин в предсърдието има само налягане от около 4 mmHg, а в същото време систолното налягане от около 25 mmHg в камерата извежда кръвта в белодробната артерия по обичайния начин.

С лека трикуспидна недостатъчност тези физиологични процеси се променят само леко. Нито размерът на изтичането (отвор за регургитация), нито количеството на течаща кръв назад (обем на регургитация, обем на обратния поток) не достигат значителни размери, така че наляганията в дясното предсърдие и вена кава да останат точно толкова нормални, колкото скоростта на доставка на сърцето.

В случай на тежка трикуспидна недостатъчност обаче отворът на клапата е повече от 4 квадратни сантиметра и обемът на регургитация е повече от 60 милилитра, което може да доведе до сериозни и понякога животозастрашаващи промени.

В острия стадий, с нормалните размери на дясната камера и дясното предсърдие, се наблюдава значително увеличение на налягането в предсърдието и по този начин във вена кава. Това може да бъде до 50 mmHg, което, ако във вена кава е нормално, води до венозна конгестия в черния дроб и югуларните вени. В допълнение, преобладаващият тогава кръвен поток може да доведе до неадекватно количество кръв в белодробната артерия и по този начин недостатъчен приток на кръв към всички органи.

Ако острият стадий приключи или недостатъчността на трикуспидалната клапа се развие за по-дълъг период от време, тогава редица процеси на коригиране (компенсационни механизми) върху сърцето и по горните вени настъпват хронично. На първо място, постоянното натоварване на налягането и обема върху предсърдието води до неговото разширяване (дилатация, dilatatio cordis), при което предсърдното количество може да се увеличи три до четири пъти в рамките на месеци и години. С течение на времето тази дилатация също така намалява ефекта на увеличаване на налягането на обема на регургитация във венозната кухина и в черния дроб. В допълнение, обемното натоварване също причинява разширяване на дясната камера, което сега също трябва да насърчава регургитационния обем с всеки сърдечен ритъм в допълнение към действително необходимото количество кръв. Това разширение може да увеличи обема на хода чрез механизма на Франк Старлинг, от една страна, но от друга страна води до порочен кръг, ако разширяването на вентрикула също нарушава геометрията на клапана и увеличава неговата недостатъчност по този начин.

Клинична картина

Пациенти с неревматична трикуспидална (клапна) инсуфициенция присъстват с признаците и симптомите на десностранна сърдечна недостатъчност. Спектърът на представяне на симптомите зависи от това дали състоянието е вторично спрямо дилатация на дясна камера или други състояния (например дисфункция на лявата камера).

Често срещаните оплаквания при пациенти с дисфункция на дясна камера включват следното:

• задух при натоварване
• ортопнея
• пароксизмална нощна диспнея
• асцит
• периферни отоци

Може да се наблюдава и непоносимост към упражнения. Рядко пациентите съобщават за стенокардия, която може да е резултат от претоварване и напрежение на дясна камера, дори при липса на коронарна артериална болест.

Тези пациенти, особено тези, които имат фебрилни епизоди, трябва да бъдат разпитани относно рисковите фактори за инфекциозен ендокардит, което е честа причина за трикуспидална клапна болест. Рисковите фактори включват интравенозна употреба на наркотици, алкохолизъм.

По-леките форми не се забелязват от засегнатото лице. Типичните симптоми на тежка трикуспидна недостатъчност са оток на долните крайници, конгестия на черния дроб и шията. Сърдечните аритмии, които се срещат по-често с трикуспидна недостатъчност, могат да се проявят под формата на ускорен пулс.

При деца и юноши симптомите на заболяването не се различават от тези в зряла възраст. При малки деца и новородени трябва да се подчертае симптомите на забавяне на развитието или спиране на растежа: въпреки достатъчния прием на храна, теглото не нараства при деца със значителна трикуспидна недостатъчност и не се наблюдава очакваното увеличаване на размера. В противен случай тежестта на клапната недостатъчност също корелира с тежестта на симптомите при деца.

Диагноза

Диагнозата на неревматична трикуспидална (клапна) инсуфициенция се поставя с помощта на неинвазивни изследвания - ЕКГ, рентгенография на белия дроб и сърцето, ехокардиография и инвазивни - сърдечна катетеризация. Лекостепенната трикуспидална инсуфициенция има продължителен асимптомен ход и благоприятна прогноза. Тежкостепенната при остро начало води до бързо развитие на деснокамерна дисфункция с неблагоприятен изход.

Най-важната и новаторска находка при физикалния преглед е високочестотен систоличен шум във форма на лента, който обикновено може да се чуе най-силно чрез аускултация над епигастралния ъгъл. Обемът на шума често се променя при вдишване и издишване (става по-силен при дълбоко вдишване се нарича знак Rivero-Carvallo). Освен това може да се открият конгестия и оток на вените на шията. Не е рядкост да има увеличен черен дроб, а понякога и асцит. Видимите и палпиращи се пулсации на шийните вени са характерни по време на огледа, както и чернодробните пулсации, наблюдавани в епигастриума, и палпиращи се по време на палпация.

По време на перкусия разширяването на дясното предсърдие може да бъде определено чрез разширяване на сърдечното затихване вдясно и разширяването на дясната камера чрез разширяване на затихването в горния ляв ъгъл.

В допълнение към физическия преглед обикновено се изисква само ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография), за да се оцени трикуспидната недостатъчност. Допълнителни процедури за изследване са необходими само в специални случаи или преди планирана операция, за да се изключат съпътстващи заболявания. Диагнозата на трикуспидна недостатъчност при деца не се различава от тази на зряла възраст. Слабостта на трикуспидалната клапа обикновено е по-малко забележима при трансезофагеална ехокардиография.

Ехокардиографията е незаменима като стандартна процедура: позволява потвърждаване на диагнозата и определяне на тежестта, както и оценка на курса. Цветната доплерова ехокардиография показва съществуваща трикуспидна недостатъчност като (обикновено син) цветен облак в дясното предсърдие, което се нарича струя на недостатъчност. Ширината и степента на този цветен облак вече позволяват груба оценка на тежестта на недостатъчността. Освен това понякога може да се документира основният механизъм (дилатация на пръстена, непълно затваряне на клапана, ендокардит) и местоположението на всички промени на клапана.

Градиентът на налягането над клапана и по този начин налягането на систолната белодробна артерия може да бъде оценен от максималната скорост на регургитационната струя, която може да бъде ценна за оценка на високо налягане в белодробната артерия.

Размерът и функцията на помпата на дясната и лявата камера също могат да бъдат надеждно определени с помощта на ехокардиография. Тези важни параметри на сърдечната функция са важни за оценката на тежка трикуспидна недостатъчност.

Други процедури за изследване са необходими за установяване на възможни причини и усложнения или за незабавна подготовка за операция. Електрокардиограма и евентуално дългосрочна ЕКГ могат да бъдат полезни за диагностицирането на придружаващи сърдечни аритмии и рентгенография на гръдния кош за въпроса за възможна конгестия на белите дробове.

При сърдечна катетеризация се забелязват се повишени крайни диастолни налягания в дясното предсърдие и дясната камера.

Сонографското изследване на коремната кухина показва всякакво задръстване на черния дроб, регургитация в чернодробните вени и образуване на асцит в резултат на клапната болест.

Ходът на трикуспидна недостатъчност е изключително променлив и рядко предсказуем. Дори тежката трикуспидна недостатъчност може да остане напълно „стабилна” (непроменена) в продължение на много години, а в случай на лека недостатъчност това е дори правилото. Редовните прегледи, например на годишни интервали, могат да предоставят информация за индивидуалния курс. Особено внимание се обръща на тежестта на недостатъчността, размера и помпената функция на дясната камера и други признаци на предстоящо претоварване на сърцето, за да се разпознае предстоящо влошаване на ранен етап. Тези „параметри на курса“ са важни ориентири за оптимално планиране на терапията.

Терапия

По принцип всички пациенти с "истинска" (не само "физиологична") трикуспидна недостатъчност са изложени на повишен риск от развитие на бактериален ендокардит. Индикацията за извършване на ендокардитна профилактика при пациенти с недостатъчност на трикуспидалната клапа е оттеглена в насоките за терапия и профилактика на ендокардит от 2015 година.

Терапията не се изисква при лека трикуспидална недостатъчност.

В детска възраст се посочват редовни контролни прегледи с ехокардиография на интервали от 6 до 12 месеца.

При тежка трикуспидална недостатъчност с признаци на сърдечна недостатъчност терапията се основава на принципите на терапията на сърдечна недостатъчност. Все още е спорно дали продължителната лекарствена терапия с АСЕ инхибитори подобрява прогнозата дори при пациенти без симптоми без сърдечна недостатъчност. Ако има сърдечна аритмия едновременно, може да се наложи използването на антиаритмични средства.

В зависимост от размера на дясното предсърдие, може да са необходими антикоагуланти като фенпрокумон или варфарин, за да се предотврати образуването на тромби в (разширеното) дясно предсърдие и най-вече запушените вени на долните крайници.

При остра тежка трикуспидна недостатъчност обикновено трябва да се провежда лечение в интензивното отделение.

При децата леките форми на трикуспидна недостатъчност също се лекуват с медикаменти. Началото на лекарствената терапия зависи от самата тежест или хода на ехокардиографските контроли. Основната терапевтична цел е намаляване на последващото натоварване. Както при възрастните, главно се използват АСЕ инхибитори и диуретици.

Хирургичните опции включват анулопластика и подмяна на клапана. Показанията за хирургическа интервенция включват следното:

• структурна деформация на клапата (например, аномалия на Ебщайн)
• унищожаване на клапата от бактериален ендокардит
• тежка камерна дилатация, която е неконтролирана с медицинска терапия