Неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция МКБ I36.2

Трикуспидната клапа на сърцето е разположена между горната и долната камера на дясната страна на сърцето, известна съответно като дясно предсърдие и дясна камера. Тя се отваря и затваря координирано, за да се гарантира, че кръвта тече в посока напред от дясното предсърдие към дясната камера. Това позволява ефективно да се изпомпва кръвта от дясната страна на сърцето към белите дробове за адекватна оксигенация. Заболяването на трикуспидалната клапа възниква, когато тази функция е нарушена.

Сърдечно-съдово заболяване, което се характеризира с развитие на патологични изменения на трикуспидалната клапа с неревматична етиология, се нарича неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция.

По-честата форма на трикуспидна болест, известна като трикуспидна регургитация или недостатъчност. Трикуспидалната инсуфициенция представлява непълно затваряне на трикуспидалната клапа и връщане (регургитация) на кръв от дясната камера към дясното предсърдие по време на систола (съкращение на сърдечната мускулатура). Трикуспидалната стеноза представлява стеснение на клапния отвор под 2,5 квадратни сантиметра. Стенозата затруднява преминаването на кръв от дясно предсърдие към дясна камера на сърцето.

Етиология

Има множество причини за заболяване на трикуспидалната клапа. Трикуспидната регургитация най-често се проявява при състояния, причиняват разширяване на дясната камера, което води до уголемяване на пръстеновидната основа на клапата. Тези състояния включват сърдечна недостатъчност, която може да е причина и следствие от заболяване на трикуспидалната клапа. Самата сърдечна недостатъчност може да бъде причинена от патология на дясната или лявата страна на сърцето, например, коронарна артериална болест, лявостранна клапна болест и състояния, които засягат мускулатурата на сърцето, известни като кардиомиопатии. Трикуспидалната регургитация може също да бъде резултат от камерна дилатация, вторична до високо кръвно налягане в белодробната циркулация, известна като белодробна хипертония, която може да бъде причинена от лявостранно сърдечно заболяване или белодробна болест, като емфизем. По-рядко срещаните причини включват травма, инфекциозен ендокардит, карциноиден синдром, дегенерация на опорната съединителна тъкан на клапана и вродени сърдечни дефекти.

Други причини за развитие на неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция може да бъдат:

• инфекциозен ендокардит
• аномалия на Ebstein
• карциноид
• пролапс на трикуспидалната клапа
• травма
• радиационно увреждане

Карциноидната болест може да причини смесена болест на трикуспидалната клапа, често свързана с белодробна стеноза. Други етиологии са редки: вродени, индуцирани от лекарства клапни заболявания, болест на Уипъл, ендокардит или голям тумор на дясно предсърдие.

Патофизиология

Нормалната площ на трикуспидалната клапа е около 4–6 квадратни сантиметра, възниква градиент на налягането, ако е по-малък от 2 квадратни сантиметра. Tрикуспидалната стеноза обикновено индуцира малък (под 5 mmHg) диастоличен градиент на налягане между дясното предсърдие и камера, който се увеличава по време на вдишване поради увеличаването на венозното връщане и се ограничава от венозно съответствие и намален сърдечен пулс. Средният градиент на налягането, по-голям от 5 mmHg, се счита за показателен за значителна трикуспидална стеноза и обикновено е свързан със симптоми.

Независимо от етиологията си, когато има трикуспидна регургитация, систолата на дясната камера изпраща част от обема си като рефлукс в дясното предсърдие, което се разширява вторично и предизвиква застой на кръвта в съдовете, които достигат до него: горна и долна куха кава. Това разширяване на дясното предсърдие може да доведе до предсърдно мъждене. По време на диастола дясната камера ще получи по-голям обем кръв от предсърдието и този факт ще доведе първо до дилатация, а след това до хипертрофия, докато лявата камера ще бъде по-малка, защото получава по-малко връщащ обем.

От друга страна, хипертонията в горната куха вена ще доведе до голямо налягане на вътрешните и външните югуларни вени, с характерния систоличен венозен пулс в шията, способен да повдигне стерноклеидомастоидния мускул. Венозната хипертония в долната куха вена ще причини болезнена и застойна хепатомегалия, характеризираща се с осезаем и експанзивен систоличен чернодробен пулс. И накрая, тя ще бъде придружена от асцит и оток в долните крайници.

Както се вижда, тази картина на дясното сърце не е изключителна само за органична трикуспидна регургитация, а е обща за всяка причина, която причинява неуспех на дясното сърце (белодробна стеноза и митрална стеноза, остра или хронична белодробна хипертония, компресия от тумори на медиастинума и перикардит с излив или сърдечна тампонада).

Клинична картина

Основните симптоми и клинични признаци често са тези на свързаните клапни лезии. Повишеното венозно налягане води до симптомите на дясна сърдечна недостатъчност. Ниският сърдечен изход предизвиква умора.

Клиничната картина при неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция включва слабост, сърцебиене, лесна уморяемост, тежест в сърдечната област, напрегнатост в шията, гадене, повръщане, болки и тежест в дясното подребрие, поради увеличение размерите на черния дроб - хепатомегалия.

Хората с трикуспидна регургитация обикновено нямат симптоми. За пациенти, които имат високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония), както и трикуспидна регургитация, признаците и симптомите могат да включват:

• оток на стъпалата и глезените
• умора
• слабост
• намалено отделяне на урина
• пожълтяване на кожата (жълтеница) и задържане на течност в областта на корема, което може да бъде свързано с чернодробни проблеми (асцит)

Единствените симптоми на трикуспидна стеноза са умората и болката от увеличен черен дроб. Симптомите рядко са достатъчно тежки, за да се наложи операция на клапата.

Диагноза

Диагнозата на неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция се поставя след добре снета анамнеза по данни на пациентите и техните оплаквания. Извършва се физикален и инструментален преглед. Физикалният преглед се състои от оглед, палпация, перкусия и аускултация. Важна за диагнозата аускултаторна находка е наличието на систолен шум на трикуспидална регургитация, деснокамерен трети тон - който се усилва по време на вдишване; усилена пулмонална съставка на втори тон - при белодробна хипертония.

От инструменталните изследвания с най-важно значение за диагнозата са:

• електрокардиограма (ЕКГ) - може да покаже хипертрофия на лява камера, но в ранните стадии на заболяването не е информативен метод на изследване;
• ехокардиограма - показва степента на трикуспидална недостатъчност и функционалната способност на дясна камера;
• рентгенография на гръден кош - дава информация за значително увеличение на сърдечната сянка за сметка на уголемените дясно предсърдие и дясна камера;
• сърдечна катетеризация - инвазивно изследване, което може да покаже наляганията в дясната сърдечна половина.

Диференциална диагноза на заболяването неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция може да се направи със застой във венозната системна циркулация; дилатация на дясното сърце - дясно предсърдие и дясна камера.

Лечение

Лечението на неревматична трикуспидална (клапна) стеноза и инсуфициенция се провежда с помощта на консервативна терапия. Лечението на заболяването на трикуспидалната клапа зависи от тежестта на заболяването и симптомите, както и от основната причина. Някои лекарства могат да се използват при лечението на основната сърдечна недостатъчност както за облекчаване на симптомите, така и за удължаване на преживяемостта. Допустимостта за операция ще бъде оценена от вашия хирург въз основа на симптомите, тежестта на трикуспидалната болест, както и степента, в която е довела до сърдечна недостатъчност.

Опциите за операция включват ремонт или подмяна на трикуспидален клапан. Ремонтът може да включва поставяне на синтетичен "анулопластичен" пръстен за затягане и стабилизиране на съществуващия клапан. Подмяната на клапана включва отстраняване на повредения клапан и поставяне на нов биологичен или механичен клапан, като последният изисква доживотно лечение с лекарства за разреждане на кръвта, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци на клапата. Тези хирургични опции вече могат да се извършват чрез минимално инвазивни подходи, включително техники, подпомагани от роботи. Трикуспидалната хирургия може значително да облекчи симптомите, да подобри качеството на живот и да удължи преживяемостта. Както при всички операции, има риск от кървене, инфекция, образуване на кръвни съсиреци, продължителна болка след операцията и възможност за повторна операция.