Доброкачествен рецидивиращ менингит [Mollaret] МКБ G03.2
Менингитът представлява възпаление на главния и гръбначния мозък, както и на неговите обвивки (менинги). Той може да бъде причинен от бактериална, гъбична, вирусна или друга инфекция.
Менингитът може да бъде остър (с бързо начало на симптомите), хроничен (с персистиране на проявите един месец или повече), гноен или асептичен (с небактериален причинител).
Доброкачественият рецидивиращ менингит [Mollaret] е повтарящо се или хронично възпаление на менингите, което е с доброкачествен характер. Друго негово име e менингит на Mollaret. Той е кръстен на Пиер Моларе, френски невролог, който за първи път го е описал през 1944 г.
Въпреки че хроничният менингит е дефиниран като "дразнене и възпаление на менингите, продължаващи повече от 4 седмици, свързани с плеоцитоза в гръбначно-мозъчната течност", аномалиите на гръбначно-мозъчната течност може да не се откриват през цялата продължителност на заболяването.
Диагнозата може да бъде неуловима. В много случаи признаците и симптомите на хроничния менингит продължават да съществуват повече от 4 седмици, а понякога и продължават с постепенно влошаване, главоболие, болка в областта на шията и повишена температура. Нарушаването на съзнанието, епилептичните припадъци, неврологичните признаци и симптоми може да се развият с течение на времето.
Вирусът, който най-често е отговорен за менингита на Mollaret е вирусът на херпес симплекс (най-често е HSV-2, който обикновено е отговорен за гениталния херпес, но също така се среща и заразени с HSV-1). Въпреки това, повече от половината хора с менингит на Mollaret, причинен от HSV-2 не съобщават за генитален херпес.
Вирусът Epstein-Barr също е свързан с менингита на Mollaret.
Менингитът на Моларе се характеризира с повтарящи се епизоди с продължителност от два до пет дни, които се проявяват в продължение на седмици до години. Чести признаци и симптоми по време на епизод на менингит могат да включват:
- силно главоболие
- висока температура
- гадене и повръщане
- чувствителност към светлина (фотофобия)
- скованост на врата
Някои хора също изпитват временни неврологични симптоми като двойно виждане (диплопия), халюцинации, качествени и/или количествени промени в съзнанието, парализа на черепномозъчни нерви, припадъци, гърчове и други.
Почти половината от хората с доброкачествен рецидивиращ менингит [Mollaret] развиват дългосрочно неврологично увреждане като проблеми с паметта, баланса, координацията и/или слуха.
Това заболяване най-често се наблюдава при млади хора и има преобладаване при жените. Пристъпите на менингит се появяват внезапно, като първоначалните симптоми не се отличават от други форми на животозастрашаващ менингит. Това може да затрудни разграничаването на менингита на Mollaret от други форми.
Индивидуалните епизоди на проява на заболяването варират по интензивност и време до последващ епизод. Приблизително половината от пациентите имат преходни неврологични прояви, включително припадъци, халюцинации, двойно виждане и парализа на черепномозъчните нерви.
Диагнозата започва с изследване на симптомите на пациента. Симптомите могат да варират и често включват главоболие, чувствителност към светлина, скованост на врата, гадене, повръщане и други. При някои пациенти липсва повишена температура. Неврологичното изследване и ЯМР може и да не показват патологии.
През първите 24 часа от заболяването гръбначно-мозъчната течност (ГМТ) ще показва преобладаващи полиморфонуклеарни неутрофили и големи клетки, които се наричат: ендотелни (Mollaret) клетки.
Изследване, проведено върху пациенти с множество симптоми, като преобладаващи или пристъпни главоболия, заключава, че въпреки че PCR-тестът е високо чувствителен метод за откриване, той не винаги може да бъде достатъчно чувствителен за идентифициране на вирусна ДНК в ГМТ. Концентрацията на вируси в ГМТ по време на безсимптомна инфекция може да бъде много ниска.
Изследванията включват също и изследвания на кръвта (електролити, чернодробна и бъбречна функция, маркери за възпаление и пълна кръвна картина), както и обикновено рентгеново изследване на гръдната област.
Най-важният тест при идентифициране или изключване на менингита е анализ на гръбначно-мозъчната течност чрез лумбална пункция.
Въпреки това, ако пациентът е изложен на риск от мозъчно увреждане или повишено вътречерепно налягане (скорошна травма на главата, известен проблем с имунната система, локализиране на неврологични признаци и други), лумбалната пункция може да бъде противопоказана, поради възможността за фатално хернииране на мозъка.
В такива случаи обикновено се извършва КТ или ЯМР изследване преди лумбалната пункция, за да се изключи тази възможност. В противен случай, КТ или ЯМР трябва да се извършат след лумбалната пункция. По време на процедурата за лумбална пункция се измерва налягането при отваряне. Налягане над 180 mm H2O предполага бактериален менингит.
Вероятно менингитът на Mollaret е недооценен от лекарите и подобреното разпознаване може да ограничи неоправданото използване на антибиотици и да съкрати или премахне ненужното болнично приемане.
PCR изследването напредва с развитието на техниката, но не винаги може да дава пълна гаранция за поставяне на тази диагноза. Тестът може да бъде отрицателен при индивиди с Mollaret's, дори по време на епизоди с тежки симптоми.
Лечението може да включва антивирусно лекарство като ацикловир за лечение и предотвратяване на рецидивиращи епизоди на вирусен менингит, както и различни лекарства за лечение на специфични симптоми, присъстващи във всеки човек. За съжаление ефективността на антивирусната терапия е трудна за измерване, поради редкостта на заболяването и неговия повтарящ се и спонтанен характер. Доброкачествен рецидивиращ менингит [Mollaret] обикновено не е фатален, но при тежки случаи могат да се развият сериозни усложнения като енцефалит и кома.
Ацикловир е използван за лечение на остри епизоди и потискане на повторните реакции, но неговата полезност и ефикасност остават неизвестни.
Някои пациенти виждат драстична разлика в това колко често се разболяват, а други не. Често лечението е насочено срещу симптомите, като намаляване на болката и укрепване на имунната система.
При пациенти с доброкачествен рецидивиращ менингит се препоръчва интравенозно прилагане на ацикловир в количество от 10 mg/kg на всеки 8 часа, в продължение на 14-21 дни. Съвсем наскоро за лечение на пациенти с Mollaret са използвани втората генерация противохерпесни лекарства като валацикловир и фамцикловир. Допълнително е съобщено, че индометацин, приложен в количество от 25 mg 3 пъти дневно след хранене, или 50 mg на всеки 4 часа, води до по-бързо възстановяване на пациентите, както и до по-дълги интервали без симптоми между епизодите.
В заключение, при всички случаи на рецидивиращ менингит трябва да се подозира менингит на Mollaret.
Ранната диагностика може да предотврати продължително болнично приемане, ненужни изследвания и излагане на ненужни лекарства, както и свързаните с тях значителни разходи.
Във всички потвърдени случаи на менингит на HSV-2 Mollaret, консултации за генитален херпес и възможността за предаване на инфекцията трябва да бъдат компонент на лечението. Лечението с ацикловир може да бъде полезно за намаляване на тежестта и продължителността на атаките и за продължаване на епизодите.
Библиография
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10868/mollaret-meningitis
https://www.raredr.com/news/spotlightmollaretmeningitus
https://emedicine.medscape.com/article/1169489-overview
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1201971209000745
https://www.uptodate.com/contents/aseptic-meningitis-in-adults
Коментари към Доброкачествен рецидивиращ менингит [Mollaret] МКБ G03.2