Хипопаратиреоидизъм МКБ E20

Паращитовидните жлези представляват малки, с размерите на грахово или оризово зърно, обикновено четири на брой (възможни са вариации при някои пациенти под въздействието най-често на генетични фактори) образувания, разположени зад щитовидната жлеза.

Въпреки своите малки размери и скрита локализация, те изпълняват изключително важни функции в организма, като увреждането им (независимо от причините) може да доведе до сериозни последици, в някои случаи с тежки усложнения в дългосрочен план и дори фатален характер.

Паращитовидните жлези са едни от органите, формиращи ендокринната система, като секретират така наречения паратхормон, който от своя страна участва във фината регулация на калциево-фосфорната обмяна и има роля за усвояването на витамин D.

Уврежданията на паращитовидните жлези резултират най-често в две направления в зависимост от промяната на секретирания от тях паратхоромон, а именно хипопаратиреоидизъм и хиперпаратиреоидизъм.

Полезна информация за разстройствата на обмяната, протичащи с повишена функционална активност на жлезата, може да намерите в раздел Заболявания:

• Хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези

Какво представлява хипопаратиреоидизмът?

Хипопаратиреоидизмът се характеризира с понижена активност в дейността на паращитовидните жлези и съответно понижение на нивата на продуцираните от тях количества паратхормон.

Състоянието се среща относително рядко (особено в сравнение със заболяванията на щитовидната жлеза), често протича подостро, с неспецифични прояви и често диагнозата се отлага във времето, поради пренебрегването на здравословния проблем от пациентите и провеждане на симптоматично лечение.

Заболяването се характеризира с ниски нива на паратхормона, което от своя страна води до понижение на нивата на калция (в някои случаи до екстремно ниски нива, известни като тетания) и повишени нива на фосфора. Често се засяга и обмяната на витамин D, като при някои пациенти са възможни изразени в различна степен прояви, свързани с хиповитаминоза на мастноразтворимия витамин.

Често етиологията на болестта остава неизяснена, като причините за появата на заболяването са многобройни, въпреки което в някои случаи не могат да бъдат идентифицирани и болестта се означава като идиопатична или неуточнена.

Към най-често обсъжданите в практиката причини и рискови фактори за развитие на хипопаратиреоидизъм се включват следните:

• генетична предиспозиция: близък роднина с наличие на заболяване, засягащо паращитовидните жлези
• автоимунно заболяване: някои заболявания с автоимунна етиология (например болест на Адисон) могат да повишат риска от развитие на хипопаратиреоидизъм
• вродено заболяване: при някои заболявания, засягащи плода вътреутробно, както и при болести на майката по време на бременността, е възможно увреждане на новороденото и прояви на хипопаратиреоидизъм до 24 месеца след раждането, които често остават перманентни
• следпроцедурен хипопаратиреоидизъм: при 1 до 3 процента от извършените операции за резекция (пълно или частично отстраняване) на щитовидната жлеза се засягат и паращитовидните жлези
• облъчване в областта на шията: в комплексната терапия на някои видове неоплазми ключова роля играе облъчването, като при облъчване в областта на шията нараства рискът от увреждане както на щитовидната, така и на паращитовидните жлези
• хипомагнезиемия: ниските нива на магнезий в кръвта се асоциират с многократно повишен риск от увреждане на паращитовидните жлези, тъй като обикновено при ниски нива на магнезий, са ниски и нивата на калция и се засяга обмяната на паратхормона

При някои пациенти трудно може да се определи причината за поява на заболяването (липсва генетична предиспозиция, липсват данни за предшестваща оперативна интервенция или облъчване в областта на шията, автоимунни или други подлежащи заболявания), като в тези случаи заболяването се охарактеризира като идиопатично.

Липсват статистически данни относно процентното засягане на двата пола, както и разпределението на болестта по възрастови групи.

Заболяването се представя с неспецифична палитра от прояви, които варират в зависимост от тежестта на хипокалциемията.

Клинични прояви (симптоми) при хипопаратиреоидизъм

Основно значение за патогенезата на хипопаратиреоидизма е пониженото ниво на паратхормона, при което се нарушава регулацията на калциево-фосфорната обмяна. Калциевото съдържание в кръвта намалява, а фосфорното се увеличава. Ниският калций влияе върху нервно-мускулната възбудимост, което като симптом се изразява в тетаничен гърч при екстремно понижение на калция.

Клинично заболяването протича в два етапа, а именно латентен и манифестен. За латентния хипопаратиреоидизъм е характерно обща отпадналост, мускулна слабост, мравучкания и изтръпвания на краката, ръцете и лицето, зрителни, вкусови, обонятелни и вестибуларни нарушения. 

Манифестната тетания протича с клинична изява на тетанични гърчове. Те обхващат различни части на тялото, в резултат на което се получават характерни за заболяването свити ръце, наподобяващи „акушерска ръка".

Понякога тетаничните гърчове обхващат и мускулатурата на вътрешните органи, при което може да настъпи задушаване, пристъп на бронхиална астма, невъзможно уриниране, силни пробождащи болки в гърдите.

При заболяването се наблюдават и множество общи, неспецифични прояви, като например гадене с или без повръщане, слабост и лесна уморяемост, главоболие, изразен косопад, суха, лющеща се кожа, болезнена менструация при жените, увреждания на ноктите (тънки, чупливи, с характерен вид), депресивни епизоди, тревожност и други.

Съществуват няколко форми на болестта, които не се различават съществено една от друга по отношение на клиничното протичане.

Видове (форми) хипопаратиреоидизъм:

• Идиопатичен хипопаратиреоидизъм: протича неспецифично като трудно може да се идентифицира вероятна и възможна причина за появата на болестта
• Псевдохипопаратиреоидизъм: наблюдава се изключително рядко в клиничната практика, като се отличава от хипопаратиреоидизма по наличието на секреция на паратхормон, но затруднено усвояване
• Други форми на хипопаратиреоидизъм: различават се още вродени и придобити форми, развиващи се в резултат от въздействието на различни фактори
• Хипопаратиреоидизъм, неуточнен

Липсата на своевременно разпознаване на заболяването и назначаването на подходящо лечение крие риск от изява на различни по тежест усложнения, повечето от които обратими и подвластни на лечение, но част от проявите водят до необратими последствия.

Най-честите усложнения, наблюдавани в хода на болестта при изразено понижение нивата на калция включват:

• тетания с характерните за нея прояви
• парестезии, най-често засягащи устните, езика, пръстите на ръцете и краката
• загуба на съзнание с конвулсивни прояви (grand mal припадъци)
• увреждане на бъбречната функция
• увреждане на сърдечната дейност, най-често проявяваща се с аритмия, но е възможно и развитие на сърдечна недостатъчност
• засягане на зъбите
• катаракта
• формиране на калциеви депозити в мозъка, които водят до съответната неврологична симптоматика
• засягане на растежа и развитието в детска възраст

Поставяне на диагнозата при хипопаратиреоидизъм

За поставяне на диагнозата при това ендокринно заболяване роля играят множество фактори и методики.

Най-често се прилага комплексен подход, включващ:

• подробна анамнеза: разпитът на болния за наличието на близки с подобни оплаквания и заболяване, прекарани оперативни интервенции, подлежащи заболявания, приемани лекарства (включително билки, лечебни растения, хомеопатия) е от съществено значение за акуратната диагноза
• преглед: физикалните находки при обстойния преглед могат да насочат към болестта и са полезни в известна степен за определяне на тежестта на хипокалциемията, като най-често се изследва еластичността и видът на кожата и косата (обикновено са налице суха кожа и изразен косопад), мускулният тонус (за наличие на спазми и промяна в контрактилността), извършва се неврологичен преглед за определяне на неврологичния статус и други
• лабораторни изследвания: с най-високо значение при поставяне на диагнозата са данните от лабораторните изследвания, като е необходимо определяне на пълна кръвна картина, нива на калций, фосфор и магнезий, паратхормон, нива на калций в урината
• образни и инструментални изследвания: за определяне на сърдечната дейност е необходимо извършване на електрокардиограма (при някои пациенти при изключително ниски нива на калция се наблюдават ритъмни нарушения), ултразвуково изследване (ехография) на щитовидната и паращитовидните жлези, за определяне на състоянието на опорно-двигателния апарат се препоръчва извършване на рентгенография, определяне на костна плътност, установяване на тежки увреждания на зъбите и други

При диагностициране на болестта е необходимо определяне на вида и тежестта на дефицита на паратхормон с цел назначаване на подходяща терапия при конкретния пациент.

Комплексният подход при всеки болен намалява значимо рисковете от грешки и пропуски при разпознаването на болестта.

Лечение при хипопаратиреоидизъм

Терапията при всеки отделен пациент се назначава съобразно неговите конкретни потребности, тежест на състоянието, степен на хипокалциемия и хиперфосфатемия, индивидуални особености.

Липсва етиологично лечение на заболяването, като цяло при повечето болни подходът е симптоматичен, главно с превантивна цел за намаляване на рисковете от възникване на тежките усложнения, свързани с хипокалциемията.

При леко проявени симптоми и слаба до умерена степен хипокалциемия се назначават калциеви добавки и витамин D, обикновено под формата на перорални средства (таблетки, капсули). Дозата се определя индивидуално според нуждите на болния, а продължителността на лечението в масовия случай е до живот.

При тежки форми на хипокалциемия и екстремно понижение нивата на калция за овладяване на състоянието на пациентите своевременно се прилагат калциеви препарати под формата на венозна инфузия с цел бързо запълване на депата и задоволяване на нуждите на болния.

При някои пациенти се назначава и лечение с диуретици за определен период от време като целта е по-бързо отстраняване на излишните нива на фосфора.

Препоръчва се прием на достатъчно количество течности, главно под формата на вода и чай, за осъществяване на бърза детоксикация на организма и намаляване на рисковете от натрупването на фосфор и фосфати в тялото и свързаните с това усложнения.

При пациентите с различни форми на хипопаратиреоидизъм се препоръчва и спазването на подходящ хранителен режим, включващ богати на калций хранителни продукти (мляко и млечни продукти, бобови култури, бадеми, тъмно зелени зеленчуци, круши, кайсии, обогатени с калций мюсли и зърнени закуски) и ограничаване приема на храни, богати на фосфор (газирани напитки, яйца, червено месо, бял хляб, храни, богати на трансмазнини, алкохол и други).

Прогнозата при хипопаратиреоидизъм като цяло е добра, особено при своевременно откриване, разпознаване на болестта и предприемане на съответните мерки за ограничаване на пораженията.

Редовните профилактични прегледи и изследвания (включително и посещението при стоматолог, тъй като ниските нива на калций могат да повишат риска от кариес и други заболявания на зъбите), подходящият хранителен режим, редовният прием на препоръчаните от лекаря добавки (витамини и минерали) и поддържането под контрол на наличните подлежащи заболявания значително намаляват риска от поява на усложнения и осигуряват оптимално качество и продължителност на живот на болните.