Клинична патология при тумори на тестисите

Неоплазмите на тестисите съдържат най-често срещаните злокачествени заболявания, засягащи мъже на възраст между 15 и 35 години, въпреки че представляват само приблизително 1% от всички солидни тумори при мъжете. Установено е, че тумори на тестисите съдържат диференцирани клетки, организирани в разпознаваеми структури на тъкани, представителни за всички три слоя на ембрионалните зародишни клетки, и популации от недиференцирани клетки, които могат да се размножават при определени режими на култура.

Епидемиология

Туморите на тестисите са сравнително рядко срещани и представляват само 1% от злокачествените заболявания при мъжете. Най-високата заболеваемост в световен мащаб има в скандинавските страни. За разлика от тях, ракът на тестисите е рядко срещан при афро-американците и азиатците. Основната възрастова група е от 15 до 35 години за несеминоматозни тумори и с десетилетие по-възрастни за семиноми.

Пациентите от мъжки пол с анамнеза за крипторхизъм имат 10-40-кратно повишен риск от развитие на рак на тестисите. Обикновено низходящият тестис при тези мъже също е с по-висок риск, което предполага дисгенетична аномалия.

Етиология

С тумори на тестисите са свързани различни рискови фактори, но специфичната етиология не е известна.

При пациенти с крипторхизъм рискът от развитие на тумор на зародишните клетки се увеличава четири пъти до осем пъти. Рискът от развитие на тумор на зародишните клетки, когато крипторхидният тестис е интраабдоминален, е около 5%. Рискът е 1%, ако тестисът се задържа в ингвиналния канал. Хирургичното поставяне на недесцендиралия тестис в скротума - орхиопексия - когато пациентът е по-млад от 6 години, намалява риска допълнително. Около 5%-20% от пациентите с анамнеза за крипторхиден тестис развиват тумори в нормално низходящия тестис.

Предишна анамнеза за рак на тестисите е най-силният рисков фактор за тумор на зародишните клетки. Приблизително 1-2% от пациентите с рак на тестисите ще развият втори първичен рак на тестисите контралатерално - 500 пъти по-висок процент, отколкото в общата популация.

Пациентите със синдром на Клайнфелтер (47XXY) имат по-висока честота на тумор на зародишните клетки, особено първичен тумор на медиастиналните зародишни клетки. Членовете на семейството на пациенти със синдром на Клайнфелтер имат шесткратно до 10 пъти повишен риск от тумор на зародишните клетки. Пациентите със синдром на Даун също са изложени на повишен риск от тумори на зародишните клетки. Съобщава се и за повишен риск при пациенти с някое от следните състояния:

• Кожна ихтиоза
• Мюлеров синдром
• Синдром на андрогенна нечувствителност (феминизация на тестисите)
• Смесена гонадна дисгенеза

Роднините от първа степен имат по-висок риск от развитие на рак на тестисите от общата популация, въпреки че честотата е ниска. Около 2% от пациентите с рак на тестисите съобщават, че имат засегнат роднина. Братята са изложени на особено висок риск, с относителен риск от 8-10. Сред синовете на засегнатите мъже се съобщава за двукратно до шесткратно увеличение на рака на тестисите.

Има доклади, че мъжете с мъжки фактор на безплодие са почти 3 пъти по-склонни да развият последващ рак на тестисите. Интратубуларна зародишна клетъчна неоплазия (тестикуларен карцином in situ) е открита при 0,4%–1,1% от мъжете, подложени на биопсия на тестисите поради безплодие.

В други случаи травмата и различни инфекциозни причинители имат отношение към неоплазията (10%).

Клинична картина

Клинично тестикуларните тумори се демонстрират с болка или с уголемяване на тестиса. Симптомите могат също да включват едно или повече от следните оплаквания:

• бучка в един тестис, която може или не може да бъде болезнена
• остра или тъпа болка в долната част на корема или скротума
• чувство, често описвано като "тежест" в скротума
• твърдост на тестиса
• хипертрофия на млечната жлеза (гинекомастия) от хормонални ефекти
• болка в долната част на гърба, разпространяваща се по протежение на гърба

Не е много често ракът на тестисите да се разпространява в други органи, освен в белите дробове. Ако има, обаче, може да има следните симптоми: задух, кашлица или хемоптиза от метастатично разпространение в белите дробове, бучка в шията поради метастази в лимфните възли.

Рак на тестисите, крипторхизъм, хипоспадия и лошо качество на спермата съставляват синдром, известен като синдром на тестикуларна дисгенеза.

Патологични характеристики

Приблизително 95% от тумори на тестисите са герминогенноклетъчните тумори (тумори на зародишните клетки). Те са разделени на два вида: чист семином (няма несеминоматозен елемент) и несеминоматозни тумори на зародишните клетки. По-малко от 50% от злокачествени тумори на зародишните клетки са от един тип клетки. Приблизително 50% от тях са семиноми. Определянето на клетъчния тип на тези тумори е важно за оценка на риска от метастази и отговора на химиотерапията.

Световната здравна организация използва следната хистологична класификация на злокачествени тумори на зародишните клетки:

1.Вътрешнобуларна зародишна клетъчна неоплазия, некласифицирана.

2.Злокачествен тумор на чисти зародишни клетки (показва единичен тип клетки):

• Семином
• Ембрионален карцином
• Тератом
• Хориокарцином
• Тумор на жълтъчния сак

3.Злокачествен смесен тумор на зародишните клетки (показва повече от един хистологичен модел):

• Ембрионален карцином и тератом със или без семином
• Ембрионален карцином и тумор на жълтъчния сак със или без семином
• Ембрионален карцином и семином
• Тумор и тератом на жълтъчния сак със или без семином
• Хориокарцином и всеки друг елемент

4.Полиембриом