Тумор на жълтъчния сак

Туморът на жълтъчния сак на тестиса е неоплазма на зародишните клетки, която се диференцира по посока на ембрионалния жълтъчен сак, алантоис и екстраембрионален мезенхим. Известен е също като ендодермален тумор на синусите.

Епидемиология

Туморите на жълтния сак могат да се наблюдават и на други места, като медиастинума. Туморите на жълтния сак на тестиса се наблюдават в 2 форми или възрастови групи: чист тип при малки деца и смесен тип при възрастни.

Чистият тумор на жълтъчния сак е най-често срещаната неоплазма на тестисите при предпубертални деца, представляваща 80% от тумори на зародишните клетки в тази възрастова група, със средна възраст от 1,5 години. При възрастни туморът се представя като компонент на смесен несеминоматозен тумор на зародишните клетки с възраст средно 25-30 години. Компонентите на тумора присъстват в 40-50% от несеминоматозни тумори на зародишните клетки в тестиса за възрастни.

При децата туморите на жълтъчния сак са по-чести при азиатците, отколкото при лица от бяла или черна раса. При възрастни тези тумори са по-често срещани при индивиди от бяла раса, отколкото при други раси.

Етиология

Етиологията на туморите на жълтъчния сак по същество не е известна. Спекулира се, че хиперметилирането на промотора на гена RUNX3 и свръхекспресията на GATA-4, транскрипционен фактор, който регулира диференциацията и функцията на ендодермата на жълтъчния сак, може да играе важна роля в патогенезата на туморите на жълтъчния сак. Тези хипотези обаче не са потвърдени.

Клинична картина

Децата с тумори на жълтъчния сак обикновено присъстват с безболезнена маса на тестисите, които обикновено са обемисти лезии. Метастазите не са редки при презентация и се срещат в по-малко от 10% от случаите. При възрастни туморите на жълтъчния сак са свързани с други компоненти на зародишните клетки като ембрионален карцином, хориокарцином, тератом и семином като част от смесен тумор на зародишните клетки. Няма специфични симптоми, освен тестикуларна маса. Почти всички пациенти с тумор на жълтъчен сак, или в чиста форма, или в смесена форма, имат значително повишен серумен алфа фетопротеин.

Наличието на коса, кост или хрущял (елементите на тератом) може да се види в тестикуларна маса при възрастни чрез рентгенографско изследване, което може или не може да бъде свързано с компоненти на тумора на жълтъчния сак.

Патологични характеристики

Като цяло, тези неоплазии са твърди сиво-бели с желатинен, миксоиден или мукоиден вид. Често се наблюдават некрози, кистозни промени и кръвоизлив. При възрастни желатиновият вид на тези тумори се смесва с грубите резултати от останалите компоненти на туморните клетки. Следователно, цялостният вид на тумор на жълтъчен сак е разнороден.

Туморът на жълтния сак на тестиса се състои от примитивни туморни клетки, които са сравнително малки и по-малко плеоморфни спрямо тези при ембрионалния карцином, друг често срещан подтип на злокачествен тумор на зародишните клетки на тестиса.

Клетките могат да образуват много хистологични модели, наподобяващи ембрионални структури. Най-често срещаният модел, наблюдаван в повечето случаи на тези тумори, е микрокистозна структура, която се характеризира с наличието на паяжинна мрежа, образувана от вакуолирана цитоплазма на туморни клетки, подобна на пчелна пита (фигура 1).

Други модели включват периваскуларен (ендодермален синусов модел), папиларен, твърд, жлезист, миксоматозен, саркоматоиден, макроцитен, поливезикуларен, хепатоиден и париетален. Тези модели не са свързани с прогнозата, но могат да причинят затруднения при разграничаването на туморите на жълтъчния сак от други тумори или други подтипове на тумори на зародишните клетки.

Периваскуларният модел се състои от централен съд, ограден от фиброзна тъкан, заобиколена от злокачествени епителни клетки в кистозно пространство, което е облицовано от сплескани туморни клетки. Тази ендодермална синусоподобна структура се нарича тяло на Шилер-Дювал и е патогномонична за туморите на жълтъчния сак (фигура 2). Телата на Шилер-Дювал обаче присъстват само при 50-75% от тези тумори.

Хиалиновите глобули, вариращи от 1 до 50 микрона, могат да се видят в тумори на жълтъчния сак, които са ПАС-положителни и резистентни за диастаза. Понякога хиалиновите глобули могат да бъдат положителни за серумен алфа фетопротеин. Еозинофилните ленти (материал на извънклетъчната базална мембрана) са чести находки при тумор на жълтъчния сак. Или хиалиновите глобули или еозинофилните ленти са специфични за тези тумори.

Прогноза

Без лечение този тумор е силно агресивен при деца и ще доведе до смърт. При комбинация от модерно хирургично лечение и адювантна химиотерапия (на базата на цисплатин), процентът на преживяемост при тези с тумор на жълтъчния сак е по-голям от 90%.

Възрастта при поставяне на диагнозата не е прогностичен фактор за туморите на жълтъчния сак, но степента на повишаване на серумен алфа фетопротеин в допълнение към други серумни туморни маркери при смесени тумори на зародишните клетки е показана, че корелира с прогнозата. За серумния серумен алфа фетопротеин нивата по-ниски от 1000 нанограма/милилитър са в категорията на добър прогностичен, а нивата по-високи от 10 000 нанограма/милилитър са в категория с лошо прогностично състояние, а тези между тези нива са свързани с междинна прогноза. Етапът също е важен прогностичен фактор. Ранното откриване на болестта на долния стадий ще доведе до по-добра прогноза.