Хориокарцином на тестиса

Хориокарциномът на тестисите е един от хистологичните видове несеминоматозни тумори на зародишните клетки, които заедно с тестикуларния семином представляват двете основни хистологични групи рак на тестисите. Почти всички хориокарциноми могат да бъдат класифицирани като чист хориокарцином или като компонент на смесен тумор на зародишните клетки.

Хориокарциномите на тестисите обикновено са едностранни, имат подчертано повишен серумен бета човешки хорион гонадотропин (β-hCG) и поради тяхната склонност към хематогенно разпространение, те се проявяват с метастатично заболяване, най-често в белите дробове и черния дроб. Много пациенти могат да имат редки и необичайни места на метастази, които често са по-лоша прогноза.

Епидемиология

Честотата на рака на тестиса нараства в световен мащаб от началото на 60-те до средата на 80-те години. Злокачественото заболяване е по-често при хора от бялата раса, отколкото при чернокожите. Най-високите проценти са в Дания (8,4 случая на 100 000 на година) и Швейцария (6,2-8,8 случая на 100 000 на година), а честотата варира в цяла Европа. В хистологичен преглед на 1010 орхиектомии от 1999 до 2011 година от една мексиканска онкологична институция, 0,6% са чисти хориокарциноми, а 0,9% са смесени туморни клетъчни тумори с преобладаващ компонент на хориокарцином на тестиса.

Хориокарциномът засяга мъже обикновено през второто или третото десетилетие от живота им. Най-възрастният пациент с чист хориокарцином е бил на 63 години.

Етиология

Въпреки че няма известна специфична етиология на хориокарцином, като цяло се смята, че туморите на зародишните клетки произхождат от злокачествени интратубуларни зародишни клетки. Хориокарциномът се среща в паренхима на тестисите, без предразположение към определено място. Съдовата инвазия е често срещана и високият метастатичен потенциал на този тумор позволява той да се разпространява по цялото тяло.

Пациентите с анамнеза за крипторхизъм са изложени на силно повишен риск от рак на тестиса (с фактор 10-40 пъти). Недесцендиралите коремни тестиси се свързват с по-голям риск от ингвиналната форма. Десет процента от пациентите с хориокарцином имат анамнеза за крипторхизъм. Други рискове включват следното:

• травма на тестисите
• заушка

• вътрематочно излагане на естрогени

Клинична картина

Хориокарциномът на тестиса се среща най-често при пациенти от 15 до 30 години с хормонални симптоми като гинекомастия и повишено ниво на човешки хорион гонадотропин. Нивото на този хормон се повишава поради увеличаване на производството от синцитиотрофобластичния компонент на тумора. Други характеристики могат да включват леко разширяване на тестисите и доказателства за метастатично заболяване поради високата честота на съдова инвазия.

Най-честите места на метастази включват белите дробове, ретроперитонеума, стомашно-чревния тракт, черния дроб и централната нервна система. Често метастатичният тумор се открива първо, само за да разкрие първичния тумор в тестиса след това. Това се случва поради бързия злокачествен потенциал на този тумор. Повечето пациенти имат метастатични симптоми, включително хемоптиза, стомашно-чревно кървене или неврологични симптоми, а не маса на тестисите. Самият тестис обикновено изглежда нормален или дори малък поради регресията на първичния участък, въпреки че в зависимост от степента на кръвоизлив понякога може да изглежда увеличен.

Патологични характеристики

При макроскопско изследване обикновено тестисът е с нормални размери, но може да покаже леко уголемяване. Туморът показва обилни кръвоизливи и некрози, обикновено с лошо дефинирана сивкава жизнеспособна тъкан в периферията.

Хистологично хориокарциномът се състои от синцитиотрофобласти и цитотрофобласти, от които наличието на двете е необходимо за диагностициране. Тези клетки обикновено се смесват заедно в плътни гнезда или листове, понякога във вирусоподобна подредба. Синцитиотрофобластите са големи, многоядрени клетки с вакуолизация и амфофилна цитоплазма. Обикновено имат множество големи, плеоморфни, оцветяващи се ядра. Цитотрофобластите са с малки до средни размери, с ясна цитоплазма и лек до умерен ядрен плеоморфизъм. Митотичната активност често е изобилна. На фона се вижда обилен кръвоизлив и некроза, фигура 1.

Цитотрофобластите може да са неясни и често е трудно да ги различим от други клетки на семином или ембрионален карцином, като изключим близкото им съвпадение със синцитиотрофобласти. Обикновено синцитиотрофобластите обграждат цитотрофобластите, създавайки "капак".

Описани са редки варианти на хориокарцином на тестиса. Две от тях са групирани под термина хориокарциномична лезия. Първият вариант показва необичайна пролиферация на тератоматозен епител и е известен като тератоматозна хориокарциномична лезия. Вторият вариант е кистозна, небифазна форма.

Друг вариант е известен като трофобластичен тумор на плацентарното място. Това е добре познато образувание в женския репродуктивен тракт. При мъжете обаче са съобщени само 2 случая. Първият случай включва възрастен пациент от мъжки пол, чийто тумор показва преобладаващ компонент от цитотрофобластични възли със само редки синцитиотрофобластни клетки. Вторият случай включва 16-месечно момче, чийто тумор се състои само от моноядрени, междинни трофобластни клетки и е идентичен с по-често срещания трофобластичен тумор на плацентарното място на матката.

Много рядко е описан монофазен вариант, при който синцитиотрофобластите са много редки, а туморът е съставен почти изключително от цитотрофобласти. Съобщава се за единичен случай на хориокарцином с ангиосаркоматозен компонент. Това явление, макар и рядко, предвещава лош клиничен резултат с намалена продължителност на живота.

Тези рядко срещани варианти подчертават значението, че в тестиса могат да се появят трофобластични тумори, различни от класическия хориокарцином.

Прогноза

Естествената история на хориокарцинома е подобна на ембрионалния карцином при възрастни. Представлява заболяване в напреднал стадий в повечето случаи. Способността на хориокарцинома да нахлува бързо в кръвоносните съдове позволява бързо разпространение на тумора. В допълнение, увеличаващите се нива на човешкия хорион гонадотропин съответстват на по-лоша прогноза. Понастоящем няма прогнозни фактори за този тумор.