Ихтиозис вулгарис МКБ Q80.0

Ихтиозите представляват голяма група от заболявания, които включват повече от 20 състояния.

Водещ клиничен белег за всички тях са люспите по кожата. Те могат да бъдат различни по цвят и големина, с полигонална форма, която наподобява кожата на риба (ichthys). Проявите варират от сухота до питириазисно лющене (xerosis cutis) и тежки еритродермични състояния. Често тези състояния могат да бъдат несъвместими с живота (Harleqiun foetus). Лезиите могат да засягат само кожата или да се съпровождат и с висцерално засягане.

Патологичните изменения се образуват по няколко механизма:

• ускореното движение, към повърхностните слоеве на кожата, на базалните кератиноцити
• намаленото излющване на клетки от роговия слой, в резултат от увеличена междуклетъчна адхезия
• абнормната транс епидермална загуба на вода, дължаща се на непълноценността на целуларните липиди

Ихтиозис вулгарис (Ихтиозис симплекс), известен още като обща ихтиоза, е състояние, което води до лющене на кожата, особено на ръцете и краката. Името му произлиза от гръцката дума "ichthys", означаваща "риба".

Ихтиозис вулгарис може да бъде предаван в семейството белег (наследствен), или да се развие по-късно в живота, в резултат на определени експозиции (придобит).

• Наследственият тип, наречена вродена ихтиоза вулгарис, първо се появява в ранна детска възраст и представлява повече от 95% от случаите на ихтиоза вулгарис.
• Придобитият тип обикновено се развива в зряла възраст и е резултат от вътрешно заболяване или употребата на някои медикаменти.

Заболяването се среща рядко и много рядко води до тежки кожни промени. Проявява тенденция към спонтанно подобрение с възрастта и болестните прояви са по-силно изразени през есенно-зимния сезон.

Заболяването е намерено у хора от всички раси и на двата пола. Наследствената ихтиоза вулгарис е доста разпространена. Един от всеки 250 деца може да има наследствена ихтиоза вулгарис. От друга страна, придобитата ихтиоза вулгарис е рядка и се намира изключително рядко при възрастни. При наследствената ихтиоза, обикновено най-малко един от родителите на засегнатото лице е имал същата суха, лющеща се кожа като дете. Той се унаследява по автозомно доминантен начин, което означава, че всяко дете на засегната майка притежава 50-50 шанс да има наследствена ихтиоза вулгарис.

Най-честите локализации на заболяването са:

• Екстензорните повърхности на краката
• Екстензорните повърхности на ръцете
• Скалп
• Проксималните повърхности на крайниците
• Гърба
• Челото и бузите, особено при по-малките деца

Люспите при ихтиозис вулгарис са с размер от 1-10 мм, а цвета варира от бяло до сиво-кафяв. Хората с тъмна кожа, често имат по-тъмни люспи. Краката обикновено са засегнати повече от ръцете. По гънките на дланите и стъпалата могат да се появят цепнатини при сухо и студено време.

Следните области са склонни да не бъдат засегнати:

• лице
• предна част на врата
• корем
• флексорните повърхности на лактите
• флексорните повърхности на краката

Наследствената ихтиоза и придобитата ихтиоза си приличат по това, че и при двете се наблюдава сърбеж. Въпреки това, придобитата форма се появява при хора с много ендогенни условия, за развитие на заболяването, включително:

• Лошо хранене
• Инфекции, като проказа, или ХИВ / СПИН
• Ендокринните заболявания, като например на щитовидната жлеза или пара щитовидните жлези
• Саркоидоза
• Рак, като множествена миелома или лимфом
• Използването на някои лекарства, като например никотинова киселина, циметидин и клофазимин

Наследствената ихтиоза вулгарис има тенденция да се подобри след пубертета, докато придобитата ихтиоза вулгарис изисква лечение, за да се подобри. Въпреки това, и двете състояния трябва да се подобряват от приложена хидратация на кожата.

Лечението е симптоматично. Кремовете и мазилата са по-добри овлажнители от лосиони. Локалното лечение се състои в приложението на кератолитици и емолиенти, което цели излющването на роговия слой и хидратиране на епидермиса. Най-често се използват салицилова киселина и урея в пропиленгликол, които денатурират протеините, но същевременно хидратират роговия слой. При употребата на салицилова киселина трябва да се предвиди нефротоксичното ? действие при новородени. Поради това до 2-годишна възраст се предпочитат качествени индиферентни омекотяващи кремове-емолиенти. Ефектът е най-добър, когато се приложат след къпане, на все още влажна кожа.

Препарати, които биха били полезни са:

• Такива, съдържащи алфа-хидрокси киселини, като гликолова киселина или млечна киселина
• Кремове, съдържащи карбамид
• Кремове, съдържащи кортизон (ако има сърбеж)

Всички пукнатини по кожата трябва да бъдат лекувани веднага с помощта на достъпен антибиотичен крем, за да се предотврати инфекция.

Прогнозата за дете с наследствена ихтиоза вулгарис е добра, тъй като повечето се подобряват след пубертета. Прогнозата за възрастен с придобита ихтиоза вулгарис зависи от лечението на базата на състоянието.