Първична недостатъчност на кората на надбъбреците МКБ E27.1

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Първичната недостатъчност на кората на надбъбреците включва болестта на Адисон и автоимунния адреналит, който протича идентично на болестта на Адисон. Двете състояния показват относително ниска честота и разпространение в клиничната практика, относително бавно разгръщане на клиничната картина и крият риск от потенциално застрашаващи живота усложнения.

Причини и особености

Болестта на Адисон представлява първична недостатъчност на кората на надбъбреците, която се характеризира с недостиг на минералкортикоиди (алдостерон) и глюкокортикоиди (кортизол), в резултат на болестен процес засягащ надбъбречните жлези. Представлява хронично състояние с честота приблизително 1 на 100 000.

Среща се по-често при лица с автоимунен полиендокринен синдром, захарен диабет тип 1, витилиго, херпетиформен дерматит, хроничен тироидит, Базедова болест, пернициозна анемия, миастения гравис и други.

Причините за възникването на заболяването могат да бъдат от различно естество:

• автоимунен процес: приблизително 70 процента от всички случаи с болест на Адисон се дължат на имунологична реакция или подлежащ автоимунен процес и именно тази форма на заболяването се означава като първична надбъбречна недостатъчност или първична форма на болест на Адисон
• идиопатична атрофия на надбъбречната кора: при тази форма точните причини не са напълно изяснени, като най-голямо значение се отдава на автоимунния адреналит и адреналната атрофия
• надбъбречна фиброкавернозна туберкулоза: в близкото минало туберкулозата е била една от водещите причини за развитието на болестта, но с овладяване на инфекциозния процес и въвеждане на масовата имунопрофилактика, честотата значително намалява. Най-често състоянието се развива при хематогенно (със системната циркулация) дисеминиране на процеса от белодробна или извън белодробна туберкулоза
• други деструктивни процеси: други причини, които могат да доведат до това състояние, са деструктивни процеси, засягащи надбъбречните жлези, включително различни тумори, саркоидоза, амилоидоза, левкоза, медикаментозни средства, оперативни интервенции в близост до жлезите и други

Патогенезата на заболяването се изразява в намаляване на действието на произвежданите от надбъбречните жлези хормони, дефицит на минеалкортикоидите и глюкокортикоидите. В резултат на ниските нива на кортизола, отрицателната обратна връзка предизвиква повишение на нивата на адренокортикотропния хормон.

Патоанатомично често се наблюдава наличие на малки, атрофични надбъбреци със задебелена капсула. При наличие на туберкулозен процес, той често засяга кората и медулата.

Автоимунният адреналит се изразява в унищожаване на кората на надбъбречната жлеза от антитела, които се образуват в човешкия организъм. В кръвта на повечето пациенти има антитела към ензима 21-хидроксилаза. Освен това при около две трети от пациентите се наблюдават и други автоимунни заболявания като автоимунен тиреоидит или автоимунни полигландуларни синдроми.

Патогенезата на заболяването се изразява в намаляване на хормоните, които се синтезират от надбъбречните жлези. В резултат на ниските хормонални нива посредством отрицателната обратна връзка се предизвиква повишено отделяне на адренокортикотропен хормон.

Симптоми

Първична недостатъчност на кората на надбъбреците, независимо дали под формата на болест на Адисон или автоимунен адреналит в масовия случай се проявява с идентична клинична картина.

Обикновено симптоми се наблюдават при засягане на над 90 процента от адреналния кортекс, което обяснява и бавния ход на процеса и необходимостта от месеци или дори години за проявяване на симптоматиката.

Наблюдават се епизоди на обостряния и ремисии, в резултат от което са възможни големи вариации в клиничните оплаквания. Сред най-характерните симптоми при първична недостатъчност на кората на надбъбреците се включват:

• адинамия (умора): един от първите и характерни за състоянието признаци е хроничната умора, като болните се оплакват от слабост, вялост, сънливост, неспособност за концентрация, липса на енергия
• ниско кръвно налягане: друг много характерен и сравнително ранен симптом е намаленото кръвно налягане (хипотония). Ниското кръвно налягане често се съпровожда от световъртеж, прилошаване, учестен пулс, възможна е и загуба на съзнание
• меланодермия: меланодермията е много важен и характерен симптом за Адисоновата болест. Засягат се главно откритите части на тялото, които са подложени на триене, както и нормално пигментираните зони. Засегнати могат да бъдат венците, небцето, езика, фаринкса, дланите. Пигментацията започва като петна, а след това добива разпространен характер
• стомашно-чревни оплаквания: гастроинтестиналните нарушения също се характерни за това заболяване. Те се изразяват в безапетитие, гадене, повръщане, тежест в корема, запек или диария. Понякога се доказва подлежащ гастрит или язвена болест. При значителен процент от засегнатите се наблюдава нежелана загуба на телесна маса
• хормонални промени: възможни са смущения на гонадната функция. При мъжете се наблюдават намаление на либидото и потентността, а при жените често са налице менструални нарушения. Възможно е наличие на репродуктивни затруднения
• други оплаквания: смущенията, които засягат бъбречната функция, се изразяват в намаление на гломерулната филтрация и увеличаване на загубата на натрий и хлор, в резултат от което може да настъпи дехидратация (обезводняване). При много от засегнатите са налице невропсихични промени със склонност към депресия, лабилно настроение, раздразнителност

При обостряне на други подлежащи заболявания, наличие на тежка инфекция, след силен стрес или вследствие на хирургична интервенция състоянието може да се влоши, като най-сериозното усложнение е развитието на Адисонова криза, представляваща застрашаващо живота състояние и налагаща своевременна медицинска намеса.

Диагноза

Бавното разгръщане на клиничната картина и неспецифичните инициални оплаквания често водят до забавяне на диагностичния процес. При част от пациентите състоянието може да се открие случайно, при провеждане на ежегодните профилактични изследвания. Най-често диагнозата се основава на информацията, получена от:

• разпит и физикални находки: давност и особености на оплакванията (особено комбинацията от меланодермия, адинамия, гастроинтестинални симптоми), наличие на други подлежащи заболявания, предшестващи оперативни интервенции и други. При клиничния преглед се обръща внимание на характерните за болестта физикални находки, промени по кожата, ниско кръвно налягане и други
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като с най-голямо диагностично значение са промените в нивата на калий, натрий, кортизол и адренокортикотропен хормон. При съмнения за заболяването може да се извърши стимулационен тест с адренокортикотропен хормон за потвърждаване на болестта
• образни методи на изследване: с важно значение са данните от компютърната томография и ядрено-магнитния резонанс, които показват промени в структурите на надбъбречните жлези и могат да подпомогнат изясняването на етиологията на процеса

Диференциална диагноза при първична недостатъчност на кората на надбъбреците се прави с хемохроматоза, пелагра, интоксикация с арсен или сребро, кожни заболявания, някои други автоимунни или неопластични процеси и други.

Лечение

Лечението при първична недостатъчност на кората на надбъбреците се определя строго индивидуално, като обикновено включва:

• етиологично лечение: в случаите, в които етиологията е известна и факторът може да бъде отстранен (туморен процес, туберкулозна или друга инфекция) се предприемат съответните мерки за неговото противодействие. В някои случаи отстраняването на причината се асоциира със значително клинично подобрение на засегнатите

• заместителна терапия: заместителното лечение включва глюкокортикостероиди (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и минералкортикоиди (флудрокортизон). Назначават се по схема в постепенно променящи се дози с цел оптимална индивидуализация на терапевтичния курс. Следва да се отчитат рисковете, свързани с продължителната стероидна терапия и развитие на системни нежелани ефекти, което налага регулярно проследяване на пациентите и подходящи мерки за профилактика на някои от предвидимите и очаквани странични реакции
• други мерки и средства: препоръчва се пациентите с болест на Адисон да носят сигнализираща гривна за тяхното състояние, което би улеснило значително медицинските специалисти в случай на развитие на тежки усложнения и особено в ситуации, в които пациентът е в безсъзнание. Регулярното проследяване на пациентите позволява своевременна промяна в терапията и превенция на някои усложнения

Прогнозата при първична недостатъчност на кората на надбъбреците, включително болест на Адисон и автоимунен адреналит, се определя строго индивидуално в зависимост от възрастта и общото състояние на пациентите, терапевтичния отговор към приложеното лечение, развитието на усложнения и редица други фактори.

Изображения: freepik.com