Адисонова криза МКБ E27.2

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Адисонова криза представлява болестно състояние, което се дължи на намалена или липсваща продукция на надбъбречни хормони. Представлява едно от най-сериозните усложнения на болестта на Адисон с потенциално застрашаващи живота усложнения. Своевременното овладяване на Адисоновата криза има ключово значение за благоприятната прогноза при отделните пациенти.

Причини и особености

Адисоновата криза е усложнение на болестта на Адисон и съответно се наблюдава при пациенти със състоянието. Най-честата причина за болестта на Адисон са автоимунни процеси, засягащи надбъбреците, надбъбречна амилоидоза, сифилис, левкемия, продължително лечение с глюкокортикостероиди, надбъбречна туберкулоза и други.

Патогенезата на заболяването се изразява в намаляване на действието на хормоните, произвеждани от надбъбречната жлеза и дефицит на минералкортикоидите (с най-голямо значение е алдостерон) и глюкокортикоидите (с най-голямо значение е кортизол). В резултат на ниските нива на кортизола, отрицателната обратна връзка предизвиква повишение на нивата на адренокортикотропния хормон.

Болестта на Адисон е хронично заболяване, протичащо с периоди на екзацербация на симптомите (обостряне) и последваща ремисия. При екзацербация е възможно развитие на Адисонова криза, като основните тригери на усложнението включват:

• силен стрес: силният и хроничен стрес води до активиране на различни и многостранни процеси в организма, в резултат от което може да настъпи и влошаване на Адисоновата болест с развитие на криза
• хирургично лечение: оперативното лечение само по себе си представлява стрес за организма, като повишен риск крият интервенциите в областта на бъбреците и надбъбречните жлези
• подлежащи заболявания: наличие на подлежащи хронични заболявания, които при своята прогресия могат да се обострят, тежки инфекциозни (бактериални, вирусни, гъбични) заболявания, включително и респираторни инфекции, могат да провокират сериозен дисбаланс в организма и да станат причина за Адисонова криза
• други фактори: тежко обезводняване, травма в болестта, неподходящо медикаментозно лечение и редица други фактори могат да провокират развитието на Адисонова криза

Симптоми

Симптоми при подлежаща болест на Адисон се развиват обикновено при над 90 процента деструкция на кората на надбъбреците, което е причина за дългото безсимптомно или неспецифично протичане и риск от първа проява на състоянието с Адисонова криза.

Клинично болестта на Адисон се характеризира с някои основни симптоми, част от които са твърде неспецифични. Характерно е наличието на изразен адинамичен синдром с обща отпадналост, лесна уморяемост, намалена работоспособност, липса на енергия. При почти всички пациенти е налице меланодермия или потъмняване, пигментиране на кожата, като по-силно се пигментират кожните зони, изложени на слънце и механично триене, а също така и гениталиите, гръдните зърна и кожни гънки.

Характерно е наличието на хипотония или ниско кръвно налягане, което често се изявява с ортостатизъм (при рязко изправяне се появява световъртеж, притъмняване на очите, а понякога и колапс). Чести са оплакванията от страна на храносмилателната система, включващи гадене, повръщане, безапетитие, запек, задържане на газове и диария.

Мъжете с болест на Адисон често страдат от полова слабост, а при жените често се наблюдават нарушения на менструалния цикъл.

Едно от най-тежките усложнения на Адисоновата болест е Адисоновата криза.

Клинично Адисоновата криза се проявява със задълбочаване на симптомите, които са характерни за Адисоновата болест. Увеличават се отпадналостта (налице е екстремна адинамия), безапетитието, налице са обилни повръщания, нерядко съпроводени със силни абдоминални болки с белези на перитонеално дразнене и диария. Налице са данни за хемоконцентрация, хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипогликемия, лимфоцитоза, метаболитна ацидоза и характерните за тях клинични белези.

Възможни са и различни по вид и тежест неврологични прояви, включително халюцинации, гърчове, парези, парализи, помрачаване на съзнанието и други.

Кръвното налягане може да спадне драстично. Липсата на своевременна медицинска намеса може да причини фатален изход.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при Адисонова криза е важно да се случи в спешен порядък, тъй като всяко забавяне в диагностични и/или лечебния процес може да има негативен ефект и да доведе до допълнителни усложнения, включително и леталитет.

С най-голяма информативна стойност са резултатите от:

• разпит и преглед: данни за известна подлежаща Адисонова болест или друга причина, водеща до първична недостатъчност на кората на надбъбреците, данни за прием на лекарства, предшестващи хирургични интервенции, травми, стрес и други с цел изясняване на етиологията и тригерите на състоянието. При клиничния преглед важно значение има установяването на типичните прояви на болестта на Адисон, включващи адинамия, меланодермия, гастроинтестинални прояви и други
• лабораторни изследвания: назначават се подробни, разширени кръвни изследвания, като с най-голяма диагностична стойност са промените в нивата на серумния натрий и калий, промени в нивата на кортизол и адренокортикотропен хормон
• образни изследвания: образната диагностика има допълнително информативно значение, като позволява визуализация на бъбреците и надбъбречните жлези, оценка на състоянието им, установяване на налични промени в структурата им. Най-често се назначава компютърна томография и/или ядрено-магнитен резонанс

Диференциалната диагноза обикновено не е широка, като при лица с известна подлежаща болест на Адисон, диагностичният процес е силно улеснен.

Лечение

Лечението на Адисоновата криза е от спешен порядък и изисква своевременна корекция на хормоналния дефицит в комбинация с някои симптоматични мерки.

Терапията обикновено включва приложение на парентерален хидрокортизон или метилпреднизолон в подходящи дози. Дори пациентът да има съответната подготовка и да приложи необходимата доза в домашни условия, се препоръчва своевременна хоспитализация за проследяване на състоянието и пълно стабилизиране.

Хормоналната заместителна терапия е от основно значение, като допълнително се назначават интравенозни вливания за корекция на електролитния баланс.

Симптоматично се назначават лекарствени средства от различни групи с цел подобряване на общото състояние и комфорт на засегнатите.

Прогнозата при Адисоновата криза се определя строго индивидуално, като с най-голямо значение са адекватните мерки в спешен порядък, бързо стабилизиране на пациентите и нормализиране на виталните показатели. Необходимо е проследяване, при необходимост корекция в терапията на болестта на Адисон и общи мерки за превенция на нови епизоди на Адисонова криза.

Изображения: freepik.com