Други разстройства на надбъбречните жлези МКБ E27

› Въведение

› Причини и особености

› Видове и симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Към рубриката други разтройства на надбъбречните жлези се включват разнородни по своята етиология заболявания, протичащи с дисфункция на надбъбречните жлези, включително хиперсекреция на кората на надбъбреците, болест на Адисон и нейното най-тежко усложнения Адисоновата криза, адреномедуларна хиперфункция и други.

Причини и особености

Надбъбречните жлези представляват двойка ендокринни жлези, разположени върху горната част на всеки от двата бъбрека. Надбъбречните жлези са отговорни за секрецията редица важни хормони, които имат изключително важни функции за човешкия организъм:

• анатомични особености: дясната надбъбречна жлеза има триъгълна форма, а лявата има форма на полумесец. Те се кръвоснабдяват от бъбречните артерии. Надбъбречната жлеза се състои от две части кора и сърцевина. Разграничението между тях е съществено, тъй като всяка част е отговорна за произвеждането различни видове хормони
• хормонален синтез: надбъбречната кора е отговорна за синтеза на кортикостероидни хормони. Една част от клетките произвеждат кортизол, друга част андрогени, а трета част секретира алдостерон, който има съществено значение за регулацията на водно-електролитния баланс. Надбъбречната медула е обвита от надбъбречната кора. Тя е изградена от клетки, които произвеждат катехоламините адреналин и норадреналин

Дисфункциите, които засягат набъбречните жлези, се изразяват в хиперфункция или хипофункция.
Хипофункцията или намалената функция на надбъбречните жлези може да настъпи, когато жлезите са засегнати от инфекциозен процес (туберкулоза, сифилис и други), автоимунни или неопластични процеси. Хипофункцията в своята класическа форма води до болестта на Адисон.

Хиперфункция на жлезите (повишена функция) се наблюдава при аденом на надбъбречната кора, при което се повишава отделянето на мъжки или на женски хормони. Хиперфункцията в млада възраст води до преждевременно полово съзряване, а в зряла възраст причинява различни промени, обусловени от промените в нивата на половите хормони.

Видове и симптоми

Други разстройства на надбъбречните жлези представляват относително голяма и разнородна група, към която се включват следните заболявания с характерните за тях клинични оплаквания:

• други видове хиперсекреция на кората на надбъбреците: преждевременното адренархе представлява рядко срещано състояние, което се дължи на повишено отделяне на хормони от надбъбречната жлеза. Обикновено се проявява вторично и е резултат на ранно изолирано развитие на zona reticularis с увеличена секреция на надбъбречни андрогени и нормални гликокортикоидни нива. Повишената чувствителност на пубисните космени фоликули към андрогените също се счита за патогенетичен механизъм, тъй като при някои пациенти преждевременното пубархе се свързва с нормални андрогенови нива
• първична недостатъчност на кората на надбъбреците: тук се включва болестта на Адисон, която се характеризира с недостатъчност на надбъбречната кора, изразяваща се в недостиг на минералкортикоиди и глюкокортикоиди. Протича с епизоди на обостряния и ремисии, като характерни клинични прояви са адинамия, хипотония, меланодермията, гастроинтестинални нарушения, смущения на гонадната функция и много други
• Адисонова криза: Адисонова криза е тежко болестно състояние, което е резултат на намалена или липсваща продукция на надбъбречни хормони. Тя представлява тежка проява, усложнение на Адисоновата болест и се изразява със задълбочаване на симптомите, характерни за състоянието. Често са налице клинични признаци за хемоконцентрация, хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипогликемия, лимфоцитоза, метаболитна ацидоза. При тежко протичаща Адисонова криза съзнанието се помрачава, появяват се гърчове, халюцинации, менингеални симптоми, ритъмни и проводни нарушения. Кръвното налягане спада значително, като е налице риск от фатален изход

• медикаментозно обусловена адренокортикална недостатъчност: употребата на определени лекарства (кортикостероиди, хормони, имуноактивни вещества и други) се асоциира с повишен риск от увреждане на надбъбречните жлези и развитие на адренокортикална недостатъчност. Симптомите наподобяват тези при болест на Адисон
• други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност: тук се включват развитието на хеморагия (кръвоизлив) и инфаркт на надбъбречните жлези, както и състоянията на хипоалдостеронизъм. Срещат се рядко, протичат относително неспецифично, което е честа причина за забавяне на диагнозата
• адреномедуларна хиперфункция: протича с адреномедуларна хиперплазия и катехоламинова свръхсекреция, най-често във връзка с подлежащ феохромоцитом. Сред най-характерните симптоми се включват промените в кръвното и рисковете от хипертонични кризи
• други уточнени нарушения на надбъбреците: представлява малка група, към която се включват промените в кортизол-свързващия глобулин. Среща се рядко в клиничната практика и протича с умора, хипотония, стомашно-чревни неразположения и други неспецифични прояви
• болест на надбъбреците, неуточнена: при невъзможност за уточняване на вида на нарушенията и причините, които ги провокират, се говори за неуточнена болест на надбъбреците

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други разстройства на надбъбречните жлези изисква провеждането на комплексни, разширени изследвания с цел уточняване на диагнозата, изясняване на етиологията и при възможност подпомагане на последващата терапия. За целта най-често се назначават:

• разпит и преглед: обстоен разпит за изясняване на подлежащи заболявания, прекарани хирургични интервенции, травми, инциденти, прием на лекарства, влияние на определени фактори, както и давност, особености, тежест на наличните оплаквания. Извършва се обстоен клиничен преглед за оценка на общото състояние, установяване на видими усложнения и при възможност подпомагане на диференциалната диагноза
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания и анализ на урина. Обръща се особено внимание на промените в киселинно-алкалното равновесие и електролитния баланс, някои хормони (кортизол, адренокортикотропен хормон), а при диагностични затруднения се назначават и някои функционални, натоварващи изследвания
• образни методи на изследване: за визуализация на наличните промени по хода на надбъбречните жлези се назначават подходящи образни изследвания, като с особено висока информативна стойност са компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс

Диференциалната диагноза налага различаване на отделните заболявания, включени в рубриката едно от други, но също и диференциране от някои идентично протичащи системни заболявания с различна етиология (автоимунни, неопластични, инфекциозни, възпалителни процеси).

Лечение

Терапевтичният подход при други разстройства на надбъбречните жлези се определя строго индивидуално в зависимост от вида на нарушенията, тяхната тежест, наличието на развили се усложнения, общото състояние на засегнатите и редица други фактори.

Най-общо терапията включва:

• етиологично лечение: при уточняване на етиологията се предприемат мерки за противодействие и отстраняване на причинителя. Това може да включва оперативна намеса за отстраняване на тумора, кистозна или други вид формация, антибиотично лечение при данни за инфекциозен процес, лечение на подлежащи заболявания, които стоят в основата на нарушенията на надбъбреците и други
• хормонална заместителна терапия: в зависимост от лабораторните показатели се стартира с подходяща заместителна терапия с кортикостероиди и/или минералкортикоиди в подходящи дози. Прилагат се по схема, като пациентите строго се мониторират за поява на странични ефекти и адекватен отговор към терапията
• симптоматично лечение: в зависимост от оплакванията могат да се назначат и подходящи симптоматични средства, интравенозни вливания за корекция на електролитните нарушения, мерки за превенция на усложнения, асоциирани с болестта

Прогнозата се определя строго индивидуално, като обикновено се счита, че ранната диагностика и комплексно лечение с добър терапевтичен отговор към приложените лечебни интервенции, се асоциират с по-добра прогноза и нисък риск от тежки усложнения и дългосрочни последици.

Изображения: freepik.com