Други уточнени нарушения на надбъбреците МКБ E27.8

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Други уточнени нарушения на надбъбреците представляват малка група, рядко срещани заболявания, към които спада нарушението на кортизол-свързващия глобулин. Точната честота и разпространение не може да бъде определена във връзка с някои диагностични затруднения, особености в протичането и неразпознаване на състоянието при много от засегнатите.

Причини и особености

Нарушението на кортизол свързващия глобулин представлява рядко срещано в клиничната практика състояние.

Кортизол свързващия глобулин (CBG), наричан още транскортин е серумен алфа-2 глобулин-свързващ-протеин с висок афинитет и намален капацитет за кортизол. Той се свързва с по-голямата част от серумния кортизол, останалата част от кортизола циркулира като свободна форма или се свързва в комплекс с албумина.

Кортизол свързващият глобулин се синтезира от черния дроб. Нивата му се повишават по време на бременност или при прием на перорални контрацептивни средства и някои други форми на полови хормони, използвани в рамките на заместителна терапия, програмите за асистирана репродукция и други.

Инсулинът може да намали синтезата на кортизол свързващия глобулин. Това може да се обясни с ниските му нива при лекуване на диабет с инсулин и при затлъстяване, където често е налице инсулинова резистентност.

Нивата на кортизол свързващия глобулин могат да се понижат при нефротичен синдром или при хронична чернодробна недостатъчност.

Кортизол-свързващият глобулин е важен при тълкуването на динамични тестове за определяне на функционалната активност на оста хипоталамуса-хипофиза- надбъбреци.

Редица други причини и рискови фактори могат да допринесат за настъпването на промени в нивата на кортизол-свързващия глобулин и съответно да благоприятстват развитието на болестта, включително някои вредни навици, прием на лекарства, подлежащи автоимунни, неопластични и метаболитни заболявания, травми, инциденти и други

Симптоми

По своята същност към други уточнени нарушения на надбъбреците принадлежи нарушението на кортизол-свързващия глобулин, който протича с вариабилна клинична картина при отделните засегнати, но най-често се проявява с признаци на хронична умора, мускулна слабост и проблеми с кръвното налягане.

Възможно е олигосимпотматично протичане (изява само на определени прояви) или асимптоматично протичане (липса на специфични оплаквания).

Клиничната картина при други уточнени нарушения на надбъбреците и дефицит на кортизол-свързващия глобулин включва главно:

• адинамичен синдром: изразена умора с хроничен характер и липса на енергия дори след почивка и ставане от сън, вялост, намалена работоспособност, затруднена концентрация, мускулна слабост
• промени в кръвното налягане: при много от пациентите настъпва промени в кръвното налягане, изразяващи се в неговото драстично понижаване и риск от свързаните с това усложнения, включително загуба на съзнание. Ортостатичната хипотония (рязко спадане на кръвното налягане при изправяне от седнало или легнало положение) е характерна при много от засегнатите
• други оплаквания: възможни са главоболие, нарушения на съня, когнитивен дефицит с намалена концентрация, внимание, влошена памет, както и някои неспецифични стомашно-чревни оплаквания и други прояви от различно естество

Диагноза

За поставяне на диагнозата при други уточнени нарушения на надбъбреците се назначават широк спектър от изследвания във връзка с честото неспецифично протичане и маскиране на проявите от някои подлежащи заболявания:

• разпит и преглед: установяване на налични подлежащи заболявания, операции, травми, вредни навици, давност, тежест и особености на наличните оплаквания в комбинация с обстоен физикален преглед и оценка на общото състояние
• лабораторни изследвания: назначават се подробни, разширени кръвни изследвания и анализ на урина, като особено внимание се обръща на нивата на кортизол, адренокортикотропен хормон, половите хормони и други с цел подпомагане на диференциалната диагноза
• образни изследвания: за оценка на състоянието на надбъбречните жлези и в някои случаи подпомагане установяването на етиологията могат да се назначат подходящи образни изследвания, включително ехография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и други

Диференциалната диагноза налага различаване на състоянието от някои други болести, ангажиращи надбъбречните жлези, както и някои системни автоимунни, възпалителни или неопластични състояния, водещи до идентични клинични и лабораторни промени.

Лечение

Терапевтичният подход при други уточнени нарушения на надбъбреците се определя строго индивидуално, като зависи до голяма степен от етиологията на състоянието, особеностите и тежестта на протичане.

Може да се наложи провеждане на хормонална заместителна терапия с кортикостероиди, перорално или парентерално, в комбинация с подходящи симптоматични средства, включително противовъзпалителни агенти, обезболявани, средства за овладяване на ниското кръвно налягане и други.

Прогнозата се определя за всеки конкретен пациент, съобразно особеностите на болестния процес и терапевтичното повлияване от приложените лечебни мероприятия.

Изображения: freepik.com