Други видове хиперсекреция на кората на надбъбреците МКБ E27.0

› Въведение

› Свръхсекреция на ACTH, несвързана с болестта на Cushing

› Преждевременно адренархе

Въведение

Към други видове хиперсекреция на кората на надбъбреците принадлежи свръхсекреция на ACTH (адренокортикотропен хормон), несвързана с болестта на Cushing и преждевременно адренархе.

Честотата им не може да бъде точно определена, но като цяло състоянията не крият съществен риск за здравословното състояние, често протичат с незабележими прояви и остават недиагностицирани.

Свръхсекреция на ACTH, несвързана с болестта на Cushing

Свръхсекреция на ACTH (адренокортикотропен хормон), несвързана с болестта на Cushing, е причина за хиперглюкортицизъм в приблизително пет до десет процента от случаите на хиперглюкокортицизъм (най-често състоянието се провокира от различните форми на болестта на Cushing).

Характерно за състоянието е следното:

• причини: причината за възникването на това състояние най-често са тумори (първични или вторични, метастатични), които произвеждат ACTH. Такива тумори са тези, които произхождат от белите дробове, тимуса, панкреаса и по-рядко такива, които водят началото си от щитовидната жлеза
• патогенетични особености: патогенезата на заболяването се изразява в това, че настъпват колебания в денонощния ритъм на кортизола
• симптоми: клинично заболяването се характеризира с отпадналост, лесна умора, главоболие и мускулни болки. Могат да се наблюдават затлъстяване (съсредоточено предимно в главата, шията, гръдния кош и корема, промени, които засягат кожата (става тънка, атрофична, прозират кръвоносни съдове), чести инфекции, акне, микози, себорея, мускулна слабост, артериална хипертония. Възможни са гонадни нарушения, изразяващи се в менструални промени, намалено либидо, нарушена сперматогенеза, както и остеопороза, психични смущения, нарушения, засягащи въглехидратната обмяна
• диагноза: основно значение за поставянето на диагнозата имат клиничната картина, инструменталните изследвания, включително компютърна томография, надбъбречна сцинтиграфия, рентгенография, хормонални и нехормонални лабораторни изследвания, специални функционални тестове. Анализът на данните от изследванията в комбинация с характерните клинични промени и анамнестични сведения значително улесняват поставянето на диагнозата
• диференциална диагноза: необходимо е различаване от всички други състояния, които могат да причинят хиперглюкокортицизъм и най-вече диференциране от синдрома на Cushing
• лечение: лечението е оперативно и се изразява в отстраняването на съответните туморни лезии, като при част от болните е налага и лъчелечение

Прогнозата при свръхсекреция на ACTH, несвързана с болестта на Cushing, се определя строго индивидуално, като значение имат възрастта и общото състояние на засегнатите, тежестта на изява, наличието на други подлежащи заболявания, възможностите за терапевтично повлияване, както и отговорът към извършените лечебни мероприятия.

Преждевременно адренархе

Към други видове хиперсекреция на кората на надбъбреците принадлежи и така нареченото преждевременно адренархе.

Преждевременното адренархе представлява състояние, което се характеризира с преждевременно настъпване на пубертета, но следва да се разграничава от самия пубертет и развиващите се вторични полови белези при неговото проявление.

Хетеросексуален преждевременен пубертет се развива при вторични полови белези, които не отговарят на генетичния пол.

Характерно за преждевременното адренархе е следното:

• причини: състоянието настъпва в резултат от преждевременно повишаване на нивата на определени хормони, без да са налице отклонения в стойностите им, а само времево по-ранна изява. Обикновено надбъбречните жлези започват активна хормонална секреция във възрастта около десет години, като при по-ранно стартиране това се означава като преждевременен процес
• патогенетични особености: важно е да се отбележи, че процесът по същество не е патологичен, а следва обичайния физиологичен ход, само изпреварва сроковете за проява
• симптоми: сред най-честите и типични клинични прояви на преждевременното адренархе се включват поява на аксиларно и пубисно окосмяване (в областта на подмишниците и половите органи), неприятна миризма при изпотяване, по-висок от средния ръст, без засягане на първичните и вторични полови белези (уголемяване на млечните жлези и настъпване на менструация при момичетата, уголемяване на пениса при момчетата)
• диагноза: за диагнозата значение има както клиничната картина, така и хормоналните изследвания. Клиничното разпознаване на преждевременния пубертет не е трудна. Изолираното вагинално кървене при момичето е рядко хормонално обусловено. Много по-често причината е чуждо тяло, нараняване, новообразувание, възпаление, хеморагична диатеза. От разпита се търси фамилна обремененост или мозъчни отклонения. Освен обикновеното гинекологично изследване може да се наложи хормонално изследване. При тумори на над бъбрека, клиничната картина е подобна, но 17-кетостероидите са високи
• диференциална диагноза: диференциална диагноза се прави всички заболявания, които имат подобна клинична симптоматика
• лечение: преждевременното адренархе обикновено не изисква провеждане на специфично лечение. Необходимо е провеждане на съответните разговори с детето с цел информиране и предпазване от изолация вследствие на наличните промени. В някои случаи може да се наложи съвместна колаборация с психолог

Прогнозата обикновено е добра, като важна особеност е, че при част от момичетата с преждевременно адренархе се описва по-висок риск от развитие на синдром на поликистозните яйчници в млада и/или зряла възраст. Пълноценното хранене, регулярна физическа активност, мерки срещу наднорменото тегло и затлъстяването могат да окажат изключително благоприятен ефект.

Изображения: freepik.com