Адреномедуларна хиперфункция МКБ E27.5

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Адреномедуларната хиперфункция представлява състояние, което се характеризира с абнормна синтеза на хормони от надбъбречната медула. Тя включва състоянията адреномедуларна хиперплазия и катехоламинова хиперсекреция, често протичащи с идентични клинични изяви. Честотата на ежегодно установяваните в клиничната практика случаи на адреномедуларната хиперфункция е сравнително ниска, като редица фактори допринасят за забавяне на диагнозата.

Причини и особености

Медулата на надбъбречната жлеза представлява около десет процента от нейното тегло. Тя секретира два основни, с особено голямо физиологично значение хормони, а именно адреналин и норадреналин.

Епинефрин (адреналин) е хормон, който повишава сърдечната честота и увеличава силата на сърдечните контракции, улеснява кръвотока към мускулите и мозъка, повишава нивата на кръвната захар, кръвното налягане, дихателната честота, изпотяването, предизвиква релаксация на гладката мускулатура, подпомага превръщането на гликогена в глюкоза в черния дроб и други функции.

Норепинефрин (норадреналин) проявява силен вазоконстрикторен ефект, на който се дължи повишаването на кръвното налягане.

Медулата на надбъбречните жлези е част от симпатиковата нервна система. Основен стимул при освобождаването на катехоламините е дразненето на симпатиковите нервни окончания. При стимулация медуларните клетки отделят хромафинни гранули в кръвния ток. Катехоламините водят началото си от аминокиселината L-тирозин.

Адреномедуларна хиперплазия представлява състояние, което се изразява в хиперплазия на надбъбречната медула.

Катехоламиновата хиперсекреция от своя страна представлява заболяване, което се характеризира с абнормена, патологична синтеза на катехоламини от надбъбреците.

Характерно за адреналната хиперфункция е:

• причини: при хиперфункцията на надбъбречната медула се синтезират и секретират в повишени количества епинефрин и норепинефрин. Състоянието води началото си от доброкачествен или злокачествен тумор на надбъбречната медула (феохромоцитом)
• какво е феохромоцитом: феохромоцитомът е рядък тумор, който секретира катехоламини и произхожда от хромафинните клетки. Представлява потенциално лечимо състояние при навременно диагностициране, но може да доведе до животозастрашаваща хипертония и сърдечни аритмии
• особености на тумора: състоянието се среща при всички раси, но по-рядко се установява при чернокожите. С еднаква честота засяга и двата пола. Феохромоцитомът може да се развие във всяка възраст, но пикът е между трето и пето десетилетие. Повечето лезии са доброкачествени, като само около 10 до 15 процента са злокачествени. Около десет процента се развиват при децата, приблизително половината от всички случаи на тумора са едностранни, една четвърт са двустранни и около една четвърт са извън надбъбреците
• видове: в зависимост от разположението и размерите им се различават локализиран феохромоцитом (засяга само надбъбречните жлези), регионален феохромоцитом (разпространява се, засягайки регионалните лимфни възли и близки тъкани), метастатичен феохромоцитом (лезията е разпространена в органи и структури, отдалечение от надбъбречните жлези, включително далечни лимфни възли, черен дроб, бял дроб, кости), рецидивиращ феохромоцитом (известно време след провеждане на успешно лечение, неоплазмата се появява отново)
• рискови фактори: изложени на по-висок риск от развитие на феохромоцитом са пациенти с подлежаща множествена ендокринна неоплазия тип 2, болест на Von Hippel-Lindau, неврофиброматоза тип 1, някои форми на параганглиом и други

Симптоми

Клиничните изяви при адреномедуларна хиперфункция се дължат на големите количества катехоламини, произвеждани от тумора. Секретираните катехоламини са основно норепинефрин и епинефрин. Биологичните ефекти на катехоламините се изразяват в стимулиране на алфа-адренергичните рецептори, което води до повишено артериално налягане, повишен контрактилитет на миокарда, гликогенолиза и глюконеогенеза. При въздействие върху бета-адренергичните рецептори се увеличава сърдечната честота и контрактилитет.

За разлика от нормалната тъкан на надбъбречната медула, феохромоцитомите не са инервирани и освобождаването на катехоламините не се дължи на нервна стимулация. Предполага се, че това става по различни механизми, включително директен натиск, прием на медикаменти или промени в кръвотока на тумора. Повечето феохромоцитоми секретират основно норепинефрин (норадреналин). Фамилните феохромоцитоми са изключение, тъй като те секретират големи количества епинефрин и са свързани с генетична предиспозиция (наличие на близки родственици с потвърдена диагноза).

Характерно за клиничното протичане при феохромоцитом, като основна причина за адреномедуларна хиперфункция е:

• хипертонична криза: класическата клинична картина при феохромоцитом включва наличие на така наречените хипертонични кризи, представляващи периоди с поява на тежко главоболие, сърцебиене, изпотяване и изразена хипертония
• давност на оплакванията: периодите могат да се появяват през интервал от няколко месеца или няколко пъти на ден. Тяхната продължителност също е различна, като при отделните пациенти варира от секунди до часове
• тригери на кризите: хипертоничните кризи могат да бъдат предизвикани от анестезия, опиати, допаминови антагонисти, рентгеноконтрастна материя, трициклични антидепресанти, раждане
• други оплаквания: в клиничната симптоматика могат да присъстват също тремор, гадене, слабост, тревожност, епигастрална болка, запек или диария, загуба на тегло, наличие на болки в гърдите, бледа кожа, ортостатична хипотония (внезапно спадане на кръвното налягане при изправяне). Феохромоцитомите могат да секретират и други хормони, включително калцитонин, опиоидни пептиди, соматостатин, кортикотропин и вазоактивен интестинален полипептид. Хиперсекрецията на кортикотропин причинява Cushing синдром, а вазоактивният интестинален пептид води до водниста диария
• еволюция: при повечето от засегнатите хипертоничните кризи се влошават с времето, стават по-чести и по-тежки с растежа на тумора, прогресията на болестта и засягането на околните тъкани и структури

Високото кръвно налягане, провокирано от феохромоцитома, може да провокира различни по вид и тежест усложнения, включително увреждане на бъбреците до степен на бъбречна недостатъчност, различни сърдечно-съдови усложнения, включително инфаркт на миокарда, инсулт, зрителни нарушения и други.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при адреномедуларна хиперфункция често се затруднява от ниската честота на състоянието, неспецифичното и пролонгирано протичане, наличието на други подлежащи заболявания, които могат да маскират проявите. Обикновено за установяване на състоянието и потвърждаване на наличен подлежащ феохромоцитом се назначават подробни изследвания:

• разпит и преглед: данни за известни подлежащи заболявания, прием на лекарства, давност, тежест и особености на оплакванията в комбинация с обстоен физикален преглед, клинична оценка на сърдечния и респираторен статус, определяне на неврологичен статус и други с цел улесняване на диференциалната диагноза
• лабораторни изследвания: за диагнозата адреномедуларна хиперфункция съществено значение има определянето на серумните плазмените нива на метанефрини или съдържанието на метанефрини и катехоламини в урината за едно денонощие. Лабораторните изследвания установяват обикновено хипергликемия, хиперкалциемия, еритроцитоза
• генетична консултация: в някои случаи може да се наложи генетична консултация и провеждане на необходимите изследвания за оценка на риск от наличието на подлежащи наследствени заболявания
• образни изследвания: диагнозата се подкрепя от инструментални изследвания в зависимост от локализацията на тумора, като най-често се назначават компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и други

Диференциална диагноза налага различаване от ангина пекторис, хипертиреоидизъм, пароксизмална суправентрикуларна тахикардия, реноваскуларна хипертония и други заболявания, показващи някои идентични клинични и лабораторни белези.

Лечение

Терапевтичният подход при адреномедуларна хиперфункция се определя строго индивидуално, съобразно възрастта на засегнатите, размерите, локализацията и разпространението на феохромоцитома, наличието на други известни подлежащи заболявания.

Лечението на адреномедуларна хиперфункция бива най-общо оперативно и/или консервативно:

• консервативно лечение: консервативното лечение е медикаментозно и включва използването на подходящи лекарства за контрол на повишеното кръвно налягане. Сред най-често използваните групи се включват алфа-блокери, бета-блокери, лекарства, потискащи ексцесивната хормонална синтеза от надбъбречните жлези и други
• оперативно лечение: хирургичното отстраняване на тумора е вариант на избор, който води до излекуване на хипертонията. Предоперативно се налага използването на подходящи лекарства за контрол на кръвното налягане по време на операцията. За намаляване риска от следоперативни усложнения се предприемат стандартните мерки и пациентите подлежат на стриктен мониторинг до пълното им стабилизиране
• други методи на лечение: терапевтични опции за повлияване на състоянието са провеждане на лъчетерапия, химиотерапия, аблационна терапия, биологично лечение и други

Полезна информация за различните методи, използвани в терапията на адреномедуларната хиперфункция, може да намерите в раздел Лечения (Лечение на феохромоцитом).

Прогнозата се определя строго индивидуално при всеки конкретен случай в зависимост от особеностите на болестния процес и терапевтичния отговор към приложените лечебни мероприятия.

Изображения: freepik.com