Хипофаринкс МКБ D10.7

Гълтачът (pharynx, фаринкс) представлява кух мускулно-фиброзен орган с конусовидна форма, чийто свод е насочен към черепната основа. През него се осъществява провеждане на оформената в устна кухина хранителна хапка към хранопровода, а също така транспорт на вдишания въздух от носната кухина към гръкляна - larynx.

Според намиращите се пред гълтача органи, на него се различават три части, които се подреждат от горе надолу по следния начин:

1. горна, носна част на гълтача - носоглътка
2. средна, устна част на гълтача - орофаринкс
3. долна, гръклянна част на гълтача - хипофаринкс

Подробна информация за анатомичната структура на гълтач можете да намерите в статията:

» Гълтач (pharynx)

Срещаните в областта на хипофаринкса доброкачествени новообразования са характерните и за другите отдели на фаринкса
От епителните тумори се срещат: папиломи и аденоми, а от съединителнотъканните могат да се срещнат: фиброми, ангиоми, липоми, хондроми и др.

Плоскоклетъчен папилом

Сквамозен папилом, известен също и като плоскоклетъчен папилом е доброкачествен туморо-подобен израстък, който се развива от сквамозните епителни клетки, покриващи повърхността на различни органи и кожата. Този папилом може да се наблюдава в областта на хипофаринкса, но изключително рядко. 

Сквамозните епителни клетки са плоски клетки, които изграждат най-външния слой на кожата, дихателните пътища, устната кухина и т.н. 

Този тумор е доброкачествен. Това означава, че сквамозният папилом не се разпространява в други части на тялото чрез метастази, а е добре отделен от околните тъкани и се развива много бавно. Размерът на тези новообразования може да варира от половин сантиметър до 3 сантиметра, но след като веднъж се развие, плоскоклетъчен папилом, не се наблюдава спонтанно намалване на размера им.

Изображение: www.researchgate.net

Епидемиология

Сквамозен папилом може да засегне хора от всяка възрастова група, но най-често се наблюдава при хората на възраст над 30 години, като засяга с еднаква честота мъже и жени.

Етиопатогенеза

Основната причина за развитието на този доброкачествен тумор е вирусът HPV (човешки папиломен вирус). Това е ДНК вирус, който инфектира сквамозните епителни клетки и води до тяхното неконтролирано размножаване. Това прекомерно клетъчно деление води до образуване на папиломи. Щамовете на вируса на HPV, отговорни за образуването на плоскоклетъчен папилом, са HPV-6 и HPV-11. Тези щамове не са свързани с развитие на злокачествени новообразования.

Плоскоклетъчни папиломи на хипофаринкса могат да бъдат единични или множество (рекурентна респираторна папиломатоза). Те са розови или червени като това зависи от количеството на кератиновия пигмент в тях, а могат да се наблюдават и бели на цвят, ако имат много високо съдържание на кератинов пигмент.

Клинична картина

Сквамозните папиломи при по-голямата част от хората са напълно безболезнени, но ако размерът на папилома се увеличи значително и ако се намира близо до гърлото може да причини затруднения при преглъщане или дори дисфагия (невъзможност за хранене).

Диагноза

Диагностицирането на сквамозен папилом се основава на физикален преглед и/или ендоскопски преглед, като при съмнения за малигненост (злокачественост - плоскоклетъчен карцином) се взема биопсия и се провежда хистологизно изследване от патолог.

Лечение

Основни показатели при определянето на лечение на плоскоклетъчен папилом са хистологичните му показатели, симптомите които предизвиква, местоположението и големината му. Малките, доброкачествени плоскоклетъчни папиломи, които не предизвикват симптоматика често не биват подлагани на лечение, но болезнените папиломи или такива при които има съмнение за злокачественост се лекуват.

Начините за лечение на пациент с плоскоклетъчен папилом са много и различни. Плоскоклетъчен папилом може да се отстрани хирургично. а могат да се използват лекарствени средства. Друг вариант е “криотерапия” - прилагане на течен азот или други вещества с тези свойства върху папилом, целта на които е да замразят и увредят тумора. Възможно е и премахване на хипофарингеален сквамозен папилом чрез ендоскопско отстраняване, но тази процедура се извършва много рядко и все още няма установени правила. 

Веднъж отстранен, този тумор рядко се развива отново.

Рекурентна респираторна папиломатоза

В много редки случаи е възможно развитие на състояние, наречено рекурентна респираторна папиломатоза, която да засяга хипофаринкса. Това е състояние, при което се наблюдават множество папиломи.

Рекурентната респираторна папиломатоза се разделя на два типа, в зависимост от това в кой етап от живота се наблюдава:

• Рекурентна респираторна папиломатоза ювенилна форма - при деца (установява се най-често на възраст между 2 и 4 години)
• Рекурентна респираторна папиломатоза възрастова форма - при възрастни (установява се най-често през третото или четвъртото десетилетие от живота)

Изображение: www.nejm.org

Епидемиология

По данни на американската организация по редки болести, ювенилната това състояние се наблюдава при 4 на 100 000 деца, а възрастовата форма при 2 на 100 000 възрастни (данни за САЩ). Също така възрастовата форма засяга малко повече женската популация, отколкото мъжката. 

Причина за 90% от случаите на това заболяване са същите щамове HPV, (HPV-6 и HPV-11), които са причината за единичните сквамозни папиломи.

Клинична картина

Симптомите и развитието на това заболяване се различават при всеки пациент. Най-често срещаният симптом е промяна в гласа, като промените в гласа варират в зависимост от големината и разположението на папиломите. Други симптоми са:

• обструкция на дихателна система
• затруднение при говор
• цялостна загуба на гласа
• хронична кашлица
• затруднено преглъщане
• усещане за чуждо тяло в гърлото

Ако рекурентна респираторна папиломатоза остане нетретирана може да причини блокиране на части на дихателната система, което да доведе до животозастрашаващи затуднения с дишането.

Диагноза

Диагнозата се базира на идентификацията на множество папиломи, детайлна история на оплакванията на пациента, специализирани тестове като ларингоскопия. Най-често заболяването се идентифицира от оториноларинголози или специалисти по УНГ.

Лечение

Не съществува лечение за рекурентната респираторна папиломатоза. В някои случаи заболяването отминава спонтанно, в случаи други са необходими периодични интервенции, а има и пациенти при които се наблюдава агресивно развитие на туморите и те се нуждаят от чести интервенции, понякога дори повече от 100 през живота си. 

Заболяването се контролира, като се отстраняват папиломите с цел намаляване на риска от разпространяването и разрастването им. Така се запазва структурата на дихателната система и качеството на гласа на пациента.

Прогноза

Прогнозата за пациента е строго индивидуална. След премахване при някои пациенти се наблюдава развитие на папилом в рамките на няколко седмици, а при други папилом се развива отново след години. 

В екстремни случаи, при които папиломите са много агресивни се налага трахеостома.

Плеоморфен аденом

Друг вид доброкачествено новообразование, което може да се развие в областта на хипофаринкса е плеоморфен аденом. Този тумор най-често се развива в устната кухина, от слюнчените жлези, но може да се наблюдава и в хипофаринкса, макар и много рядко. 

Плеоморфните аденоми са доброкачествени тумори, които се разрастват бавно. Те най-често представляват гладка и безболезнена маса.

Изображение: Creative Commons; Attribution-Share Alike 3.0 Unported

Патогенеза

В 60% от случаите този аденом се развива от околоушните слюнчени жлези и в 8% от случаите се развива от малките слюнчени жлези. Плеоморфните аденоми на малките слюнчени жлези могат да се развиват там където има малки слюнчени жлези т.е. носна кухина, параназални синуси, хипофаринкс, фаринкс, ларинкс, трахея и лакримални жлези. 

Плеоморфните аденоми са със смесена хистология. Те са съставени от епителни и миоепителни (мезенхимни) клетки. Тези аденоми са капсулирани, но псевдокапсулата е деликатна и непълна, с микроскопични удължения. Тези удължения на капсулата обясняват високия риск от повторна поява на тумора след отстраняването му. 

Диагноза

Диагнозата се поставя на базата на хистологично изследване, ендоскопия, а и образна диагностика под формата на ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография.

Лечение

Лечебният подход е хирургично отстраняване на плеоморфния аденом, като това отстраняване включва и тъкани около аденома, с цел намаляне на риска от повторна поява на тумора. Типът на операцията и начина на извършването на отстраняването зависи от големината и локализацията на тумора. За по-малки плеоморфни аденоми може да се прилага и ендоскопска резекция. 

След отстраняването на аденома е нужно проследяване на пациента, за да може ако има повторна поява то тя да бъде диагностицирана възможно най-рано.

Липом

В хипофаринкса, макар и рядко, могат да се развият и доброкачествени тумори от с прозход от мастна тъкан - липоми. Тези тумори са познати от много време, но появата им в ларинкса и хипофаринкса е описана за първи път едва пред 1995 година.

Изображение: www.wjgnet.com

Патогенеза

Тези доброкачествени новообразования представляват приблизително 0.6% от всички тумори на ларинкса и хипофаринкса. 

Липоми, развиващи се в хипофаринкса са добре капсулирани, с гладка повърхност и жълтеникави.

Те са съставени от хистологично зрели, еднакви клетки на мастната тъкан. Възможно е и наличието на друг тип липом, който освен клетки на мастната тъкан съдържа и колаген. 

Макар и хистологично доброкачествен, хипофарингеален липом е потенциално фатален тумор поради риска от обструкция на горните дихателни пътища.

Клинична картина

Липомът на хипофаринкса може да не предизвика симптоматика или да предизвика симптоми, вариращи от усещане за чуждо тяло до възпалено гърло, дисфагия (липса на хранене) или дисфония (липса на говор).

Диагноза

Диагнозата хипофарингеален липом може да бъде поставена или потвърдена чрез ларингоскопия или меко-тъканно рентгеново изследване с поглъщане на бариева каша. Но по-добър вариант е компютърната томография, която дава по детайлен образ и предоперативна диагноза. 

Лечение

Третирането на този тумор е хирургично отстраняване. Предпочита се отстраняването на тумора да се извърши като радикална ендоскопска ексцизия, но съществуват и други варианти достъп до тумора.

След отстраняването на тумора се препоръчва дълготрайно проследяване на пациента поради риска от повторната поява на тумора.