Болести на пулмоналната клапа МКБ I37

Белодробната клапа е разположена между изходния път на дясната камера и белодробната артерия. Състои се от три полумесечни платна, които са с еднакви размери. Тези платна са съединени от три комисури, които представляват закрепванията между белодробната стена и платната. Пулмоналният клапан не е прикрепен към папиларните мускули, както виждаме при атриовентрикуларните клапи. Микроскопската структура на платната се състои от пет слоя от вентрикуларен край до артериален край се наричат: lamina ventricularis, lamina radialis, lamina spongiosa, lamina fibrosa и lamina arterialis. Белодробните клапи помагат за доставяне на дезоксигенирана кръв от дясната камера до белодробната васкулатура по време на систола, когато се отворят напълно. Те се затварят напълно по време на диастола, за да се предотврати изтичането на    регургитираща кръв.

Патологични увреждания и нарушения във функцията и структурата на пулмоналната клапа, се наричат болести на пулмоналната клапа. При тази група заболявания липсва и не се диагностицира ревматична болест, както и не се изолира бета - хемолитичните стрептококи от група А.

Етиопатогенеза

Белодробната клапна болест се открива клинично в различни етапи от живота. Колкото по-тежка е обструкцията, толкова по-рано обикновено се открива клапна аномалия. Белодробната клапна стеноза най-често се свързва с неуспеха на клапните платна и по-рядко се причинява от диспластично удебеляване на клапите.

По-голямата част от пораженията, причинени от заболяване на белодробната клапа, са или вродена или следствие от хирургично лечение на вродени заболявания. Придобитите условия са рядкост. Обикновено нарушенията, засягащи инфундибулум на дясна камера, белодробен корен и артерия, се разглеждат заедно с белодробната клапа.

Причина за развитието на болести на пулмоналната клапа са различни. Най-често срещаните от тях са:

• вродени малформации
• аневризма на синуса на Валсалва - невъзможност за изгонване на кръвта от дясната камера
• увреждане на хордите или папиларните мускули
• развитието на инфекциозен и възпалителен процес
• наличие на туморен процес

Новородени с критична стеноза обикновено присъстват с централна цианоза при раждането. Симптомите на белодробна стеноза се наблюдават с напредване с времето. Възрастни, които имат симптоми на застойна сърдечна недостатъчност и обструкция на десния вентрикул, които имат прогресивен характер. Много от тези вродени клапни малформации възникват при установяване на добре дефинирани синдроми. Примери за такива синдроми, включващи стеноза на белодробните клапи, са синдром на Холт-Орам, синдром на Noonan и синдром на Леопард. Синдромът на Айзенменгер, свързан с тризомия 13, също води до запушване на белодробния отток. Обаче често се включват и други сърдечни малформации.

Патоанатомичните промени, които се развиват при болести на пулмоналната клапа се изразяват с обременяване и хипертрофия (увеличаване размерите) на дясната камера. Морфологичните изменения на пулмоналната клапа се характеризират с две основни нарушения - стеноза и инсуфициенция. Стенозата на пулмоналната клапа представлява стесняване отвора на клапата и затрудняване преминаването на кръв. Инсуфициенцията на пулмоналната клапа представлява недостатъчност на клапата, при която се наблюдава регургитация (връщане) на кръв от лумена на пулмоналната артерия към дясната камера на сърцето по време на диастола (отпускане на сърдечната мускулатура).

Клинична картина

Повечето пациенти, включително възрастните, са с изненадващо незначителна субективна симптоматика или без такава. Най-често заболяването се открива случайно. Анамнезата може да даде данни за установен шум на сърцето още в детска възраст.

Възрастни, които имат симптоми на прогресивна обструкция на изтичащия тракт поради белодробна клапна болест, най-вероятно са родени с някаква вродена малформация, която не е диагностицирана като дете.

Клиничната картина при болести на пулмоналната клапа се характеризира със следните симптоми:

• понижена работоспособност и лесна уморяемост
• диспнея
• сърцебиене
• периферна цианоза
• задух
• умора
• замайване или синкоп, от време на време
• болка в гърдите
• умствена изостаналост/нарушения в развитието

Проявите на дясна сърдечна недостатъчност настъпват късно в протичането и са прогностично неблагоприятен белег.

Диагноза

Диагнозата при болести на пулмоналната клапа се поставя след добре снета анамнеза по данни на пациента и неговите оплаквания. Извършва се физикален и инструментален преглед. От физикалния преглед при аускултация (преслушване) на сърцето може да се установи следната патологична находка:

• поради стенотичният отвор на ниво клапа се създават условия за образуване на интензивен, груб систоличен шум, който най-добре се чува в областта на пулмоналната клапа. Този шум ирадиира към гърба
• липсва втори пулмонален тон
• често се долавя и систоличен клик

Инструменталните изследвания, които най-често се извършват са:

• електрокардиограма - характеристиките на хипертрофия на дясна камера и разширение на дясното предсърдие обикновено се наблюдават. Тежката хипертрофия и деформация на дясната камера често показват супрасистемно налягане на дясна камера.
• рентгенография на гръден кош - белодробният ствол е разширен при стеноза на белодробната клапа. Намалената белодробна артериална васкулатура показва тежка стеноза. Белодробният ствол не се разширява при инфундибуларна стеноза или при белодробна атрезия. Може да са налице признаци на разширение на дясната камера.
• ехокардиография - ехокардиограмата осигурява диагностична и количествена оценка на белодробната клапна стеноза, инфундибуларна пулмонална стеноза и пулмонална регургитация. Морфологията на белодробния клапан показва доминиращо и непълно отваряне в присъствието на белодробна клапна стеноза. Въпреки че клапните вдлъбнатини са нормални при инфундибуларна стеноза, характерното мидистолично затваряне и изпъкналата пресистолна вълна "а" често са диагностични улики. Белодробната артерия и клони са разширени при белодробна хипертония, идиопатична дилатация на белодробната артерия и тежка пулмонална регургитация. Леката пулмонална регургитация са нормални находки при повечето деца, както и при възрастни. Въпреки това умерената и тежка регургитация е свързана с претоварване на десния вентрикуларен обем и последваща дилатация и дисфункция.
• сърдечна катетеризация - диагностичната катетеризация на дясното сърце е полезна за измерване на налягането на белодробната артерия и налягането на белодробния клин и за изчисляване на белодробно съдово съпротивление. Те са полезни за разграничаване и количествено определяне на прекапилярната и посткапилярната белодробна артериална хипертония. Въпреки че количественото определяне на стеноза на белодробната клапа обикновено се прави с помощта на доплер ехография, за оценка на успешната дилатация на стенотичния пулмонален клапан се използват катетърни измервания.
• селективна ангиография е по-малко полезна за диагностични или терапевтични интервенции

Лечение

Лечението при болести на пулмоналната клапа зависи от причината, довела до развитието на съответното заболяване. Единственото медицинско лечение е палиативно за облекчение на дясна сърдечна недостатъчност с чернодробна конгестия и периферен оток. Никой пациент не трябва да стига до този етап, тъй като има редица интервенционални и хирургични възможности за лечение на белодробен оток. Лекарствените медикаменти, които най-често се прилагат са:

• диуретици
• ACE - инхибитори
• бета-блокери
• сърдечни гликозиди

При тежка степен на засягане на пулмоналната клапа се прибягва към оперативно лечение.

Белодробна балонна валвуопластика често се провежда в детска възраст дори при липса на симптоми. Пациентите с пиков доплеров градиент в излишък от 40 mm Hg като цяло са подходящи кандатиди за перкутанна балонна валвуопластика. Процедурата е много успешна при пациенти със стеноза на белодробна клапа, с подчертано намаляване на интравалуларен градиент и повишаване на налягането в белодробната артерия. Има и нормализиране на диастоличното налягане на дясната камера. Внезапното намаление на градиента може да доведе до субвалвуларна стеноза, изискваща използването на бета адренергичен блокиращ агент. Това се наблюдава рядко и само при тези с тежка белодробна клапна стеноза. Процедурата може да доведе до редки усложнения, включително перфорация, сърдечна тампонада или внезапно спиране на сърцето. Друго усложнение, свързано с използването на балони с по-голям диаметър, е появата на пулмонална регургитация. Въпреки че първоначално е леко или умерено, това може да прогресира с времето и да изисква бъдещи интервенции.

Хирургичната валвотомия за тежка белодробна клапна стеноза е добре установена процедура с несъвместим опит. Ранното усложнение включва субвалуларната стеноза, изискваща бета-блокер като лечение по избор. Подобрява се спонтанно, когато хипертрофията се регресира. Допълнително усложнение е развитието на пулмонална регургитация, което може да прогресира в тежест с късни последствия.