Инсуфициенция на пулмоналната клапа МКБ I37.1

Пулмоналната клапа е обикновено тънка трикуспидна структура, която не позволява кръвта да регургитира в дясната камера, след като премине в белодробната циркулация с ниско налягане. Белодробната инсуфициенция, или още белодробна клапна регургитация, се отнася до ретрограден поток от белодробната артерия в дясна камера по време на диастола. Физиологична (в следи до лек) белодробна регургитация е налице при почти всички индивиди, особено при тези в напреднала възраст. Патологичните състояния, които водят до прекомерна и клинично значима регургитация, могат да доведат до нарушаване на функцията на дясна камера и евентуални клинични прояви на десностранно обемно претоварване и сърдечна недостатъчност. Най-често пулмоналната инсуфициенция не е първичен процес, а намиране на вторичен характер на основен процес, като белодробна хипертония или дилатативна кардиомиопатия.

Заболяване, при което органични промени в клапата или дилатация на клапния пръстен от промени в белодробната артерия водят до непълното затваряне на клапните платна и пропускане (регургитация) на различен обем кръв обратно в дясната камера по време на диастола (отпускане на сърдечната мускулатура), се нарича инсуфициенция на пулмоналната клапа.

Епидемиология

Физиологична белодробна клапна регургитация присъства при почти всички индивиди и е нормална ехокардиографска находка. Белодробна регургитация, открита чрез физикален преглед, не е нормална находка при здрави възрастни. Вродената белодробна регургитация и вродената липса на белодробната клапа са редки състояния.

Белодробната регургитация има бимодално разпространение. Първият пик се появява при млади индивиди, претърпели хирургичен ремонт на клапана при вродени сърдечни заболявания. Това състояние е разпространено и при възрастното население с белодробна хипертония поради различни причини. Точното разпространение е трудно да се предвиди, тъй като има множество причини за белодробна хипертония, което от своя страна може да доведе до инсуфициенция на пулмоналната клапа. Не съществува расова или етническа склонност. Различната честота на заболяването между жени и мъже съответства на специфичната етиология, водеща до това състояние.

С изключение на вроденото отсъствие на белодробния клапан, което е по-вероятно да причини деспенсация на дясната камера, в ранната възраст, клиничната симптоматика е различна и е свързана преди всичко с основния процес, причиняващ белодробна регургитация. Пациентите обикновено са в третото или четвъртото десетилетие на живота си при представяне, обикновено с тежък стадий, който се проявява чрез хирургично възстановяване.

Етиология

Значителната белодробна клапна регургитация протича променливо като усложнение на различни състояния. Най-честите причини са белодробна хипертония или вроден сърдечен дефект (най-често тетралогия на Fallot).

По-рядко срещаните причини за инсуфициенция на пулмоналната клапа включват следното:

• Инфекциозен ендокардит
• Карциноиден синдром
• Усложнения след хирургично възстановяване на тетралогията на Fallot

Първичната белодробна хипертония се среща в приблизително 1 на 500 000 случая. Тази диагноза може да бъде поставена само след като са изключени всички други причини. Основните причини включват ятрогенен, инфекциозен ендокардит, системен (карциноидна болест), имунно медииран (ревматична болест на сърцето) и вродена сърдечна болест.

Вторичната белодробна хипертония (множество причини) е най-честата причина за белодробна клапна регургитация при възрастни. Вторичната или функционална инсуфициенция на пулмоналната клапа се наблюдава при пациенти с нормална пулмонална клапа, които имат тежка белодробна артериална хипертония и/или дилатация на белодробната артерия.

Тетралогията на Fallot, особено с вродено отсъствие на белодробна клапа или постоперативно след хирургично възстановяване на това състояние (белодробна клапна валвотомия), често причиняват значителна инсуфициенция на пулмоналната клапа.

В редки случаи инфекциозният ендокардит води до значителна инсуфициенция на пулмоналната клапа. Може да възникне при интравенозно/инжекционно употребяващо лекарство или при индивид с дефект на предсърден септум и голям интракардиален шънт отляво надясно.

Медикаментите, които действат по серотонинергични пътища, могат да доведат до значителна пулмонална клапна регургитация (например метисергид, перголид, фенфлурамин).

Нарушения, които разширяват пулмоналния клапан за създаване на клапна некомпетентност, са най-честата причина за инсуфициенция на пулмоналната клапа и включват първична или вторична белодробна хипертония, дилатация на белодробния ствол при синдром на Марфан или артериит на Такаясу и идиопатични причини.

Придобити условия, които променят морфологията на белодробната клапа включват следното:

• травма от катетър Лебед-Ганц - тази причина е необичайна, но може да доведе, ако върхът на катетъра се изтегли през пулмоналния клапан с надут балон
• усложнения, свързани с терапевтична балонна катетърна дилатация на стенотична пулмонална клапа (белодробна балонна валвулопластика) - такива усложнения не са рядкост. Въпреки това, в повечето случаи степента на регургитация е клинично незначителна, което превръща балонния катетър с пулмонална клапа в сигурно и ефективно лечение за умерена до тежка белодробна стеноза при възрастни и педиатрични пациенти.
• усложнения при хирургично възстановяване на белодробна стеноза или вродена сърдечна болест, като тетралогия на Fallot
• сифилис
• карциноидна сърдечна болест - сърцето се засяга при до 60% от пациентите, при които карциноидното сърдечно заболяване е метастазирало в черния дроб, което най-често се проявява като клапна болест.

Вродени нарушения, които произвеждат некомпетентна белодробна клапа включват пълно отсъствие на белодробния клапан и клапни аномалии (фенестрации или излишни клапни платна).

Патофизиология

Отварянето и затварянето на клапана се дължи главно на промените в налягането през него. Нормалната анатомия на белодробната клапа е такава, че те могат да се отварят само в посока на кръвния поток, който е от дясната камера към белодробната артерия. Нормалното налягане на белодробната артерия е 15 до 28 mmHg по време на систола и 5 до 16 mmHg по време на диастола. Наляганията в дясната камера варират от 15 до 28 mmHg по време на систола и 0 до 8 mmHg по време на диастола. По време на систола камерното налягане се увеличава до по-високо от налягането в белодробната артерия, което води до отваряне на клапана и причинява притока на кръв от вентрикула към белодробната артерия. Към края на систолата и началото на диастола, след като по-голямата част от кръвта от вентрикула се изпразва в белодробната артерия, клапите се затварят поради по-високо налягане вътре в белодробната артерия, което изтласква клапните платна в затворено положение, предотвратявайки изтичане във вентрикула. Ако клапанът е дефектен или ако налягането в белодробната артерия е много високо, може да има обратно изтичане на кръв от белодробната артерия в дясната камера, което да доведе до белодробна клапна регургитация.

Пулмоналната клапна инсуфициенция демонстрира увеличение както на преднатоварването, така и на следтоварването. Обратният градиент на налягането от белодробната артерия до дясната камера, прогресивно намалява по време на цялата диастола. С белодробна регургитация крайният диастоличен обем на дясната камера остава по-висок от нормалния. С напредването на болестта диастолното налягане и размерът на кухината се увеличават поради обратния поток. Намалената фракция на изтласкване на дясната камера може да бъде ранен индикатор за хемодинамичен компромис. В напредналите стадии се наблюдава значително разширяване на дясна камера и дясно предсърдие с подчертано повишаване на югуларното венозно налягане.

Лекарства, които действат по серотонинергични пътища като фенфлурамин или допаминергични пътища като перголид, каберголин действат чрез 5HT2B рецептори, причинявайки пролиферация на клапанния ендотел, причинявайки валвулопатия и белодробна клапна регургитация, подобни на карциноидна болест.

Клинична картина

Клиничната картина при инсуфициенция на пулмоналната клапа в началните стадии на заболяването може да е асимптомна, регистрира се единствено диастолният шум във второ ляво междуребрие при рутинната аускултация (преслушване) на сърцето. При високостепенна пулмонална регургитация диастолният шум се съчетава със систолен на същото аускултаторно място.

Обикновено няма ранни симптоми, които биха били забелязани от пациента. В крайна сметка долната дясна камера на сърцето може да стане уголемена и дисфункционална поради проблема с клапите или белодробната хипертония. Рядко това може да прогресира до сърдечна недостатъчност.

Симптомите на десностранна сърдечна недостатъчност могат да се появят, когато тежестта и продължителността на регургитацията водят до разширяване и декомпенсация на дясната камера. Диспнея при натоварване е най-честото оплакване. Лесна уморяемост, леко главоболие, периферни отоци, болки в гърдите, сърцебиене и синкоп могат да се появят при пациенти, с каквато и да е причина за десностранна сърдечна недостатъчност и да направят малко, за да се изясни нейната етиология.

Могат да се появят и други симптоми, характерни за основния болестен процес, причиняващ инсуфициенция на пулмоналната клапа. Такива болестни процеси включват съединителнотъканно заболяване, инфекциозен ендокардит, карциноидно сърдечно заболяване и първична или вторична белодробна хипертония. Например, хемоптизата обикновено не е свързана с инсуфициенция на пулмоналната клапа сама по себе си, но при тежка белодробна хипертония, тя може да се появи в резултат на свързаното разкъсване на белодробна артериола и кръвоизлив и/или възпаление на паренхима.

Диагноза

Белодробна клапна регургитация трябва да се обмисли при пациенти с ранен диастолен шум и при пациенти с разширение на дясната камера. Тя също трябва да се има предвид при пациенти с анамнеза за валвотомия/клаптектомия, белодробна клапна валвулопластика и при пациенти тетралогия на Fallot. При подозрение за инсуфициенция на пулмоналната клапа ехокардиографията обикновено потвърждава диагнозата и дава оценка за нейната причина и тежест. При умерено или тежко заболяване е разумно да се направи кардиоваскуларен магнитен резонанс, за да се осигури количествена оценка на заболяването и на размера и функцията на дясна камера.

Сърдечната катетеризация обикновено не е необходима за диагностициране на белодробна клапна регургитация, но може да бъде полезна при определяне на основната етиология и за определяне на съпътстващи състояния, които могат да повлияят на решенията за лечение.

Ангиографията на белодробната артерия може да разкрие данни за множество белодробни емболи като причина за белодробна хипертония, когато степента на клинично подозрение е висока. Вентилационното/перфузионно сканиране или компютърна томографска ангиография се извършва по-често в повечето болници. Белодробните емболи трябва да бъдат изключени преди диагнозата на първичната белодробна хипертония да е възможна.

Двуизмерната ехокардиография могат да разкрият хипертрофия и дилатация на дясна камера. Доплеровите техники могат да визуализират регургитиращия кръвен поток. Тези техники са полезни за директно визуализиране на регургиращите струи, измерване скоростите на потока на регургитантните струи и прецизна оценка на белодробното налягане. Регургитацията, която продължава през диастолата, предполага наличието на белодробна хипертония, докато регургитацията, която намалява по-рано при диастола, предполага по-нормално белодробно артериално налягане. Обикновено пиковата скорост на потока през пулмоналния клапан се постига в рамките на 140 милисекунди от систолата. С белодробна хипертония максималната скорост на потока се постига по-бързо. Съкращаването на интервала, в рамките на който се достига максималната скорост (време на ускорение), е линейно обратнопропорционално на тежестта на белодробната хипертония.

Електрокардиографията (ЕКГ) може да демонстрира констатации за дилатация на дясна камера, включително непълен блок на десния сноп и отклонение на дясната ос. Хипертрофията на дясна камера може да присъства по критерии на ЕКГ.

Лечение

Белодробната клапна регургитация рядко е достатъчно тежка, за да се наложи специално лечение, тъй като дясната камера обикновено се адаптира към претоварване с ниско налягане без затруднения. Претоварването с обем с високо налягане води до десностранно напрежение на сърцето и в крайна сметка до сърдечна недостатъчност.

Лечението обикновено се фокусира върху основната причина, която създава проблема с пулмоналната клапа (белодробна хипертония). Основните етиологии, причиняващи тежка инсуфициенция на пулмоналната клапа, независимо дали е вродени или придобити, трябва да бъдат лекувани, за да се предотврати или да се обърне десностранно напрежение на сърцето и неуспех, което може допълнително да усложни клиничната картина.

При някои обстоятелства, например при пациенти с белодробна хипертония, вазодилататорните терапии трябва да бъдат много внимателно обмислени и наблюдавани.

Когато десностранната сърдечна недостатъчност поради белодробна клапна регургитация от анормална белодробна клапа не може да бъде подобрена от медицинското лечение, подходящите опции включват хирургична реконструкция или подмяна на пулмоналния клапан, за предпочитане с биопротезен клапан. Обикновено се предпочитат биопротезни клапи с дълготрайност до около 15 години след имплантацията пред механичните клапни протези.

Перкутанната имплантация на белодробна клапа включва поставяне на изкуствен клапан чрез централен венозен достъп. Успеваемостта на тази процедура е около 94% до 98%. Процентните степени на усложнения са между 3% до 6%, сред които най-важната е компресията на коронарната артерия. Друго предимство на тази процедура е много по-малкото време за хоспитализация (4 до 5 дни).