Стеноза и инсуфициенция на пулмоналната клапа МКБ I37.2

Хемодинамично значимото заболяване на белодробната клапа е рядко и обикновено се диагностицира при раждане или в детска възраст. Белодробната стеноза обикновено се дължи на изолирана клапна обструкция, но може да се дължи или на субвалвуларна, или на суправалуларна обструкция. Обикновено се диагностицира първо в детска възраст и представлява приблизително 8% от всички вродени сърдечни дефекти. Клиничното представяне варира от критична стеноза при новородени до асимптоматична лека стеноза без нужда от терапия.

Тежката белодробна регургитация най-често се проявява като следствие от лечението на белодробна стеноза или тетралогия на Fallot, с по-малко случаи на първична белодробна клапна регургитация. Белодробната регургитация се влияе от целостта на клапната система, размера на дясната камера и диастолното й налягане.

Аномалия на сърдечно-съдовата система, която се отнася към вродените изолирани обструкции на изходния път на дясната и лявата камера на сърцето, се нарича стеноза и инсуфициенция на пулмоналната клапа.

Стенозата на пулмоналната клапа е състояние, при което е налице стесняване отвора на клапата, а при инсуфициентната пулмонална клапа се наблюдава регургитация (връщане) на кръв при диастола на сърдечния миокард. В резултат на това по време на диастола навлязлата в пулмоналната артерия кръв се връща обратно в дясната камера. При нормален възрастен индивид отворът на пулмоналната клапа е около 2 сантиметра. Когато настъпи стеноза на клапата, срастването и слепването на платната стесняват клапния отвор.

Етиология

Стенозата на белодробната клапа се дължи преди всичко на неправилно развитие на тъканта на белодробния клапан и дисталната част на bulbus cordis, което се характеризира със сливане на комисурите на клапните платна, което води до удебелен и куполообразен вид на клапана.

Въпреки че са описани фамилни форми на белодробна стеноза, обикновено се счита, че е многофакторна по произход. Коефициентите на повторение при братята и сестрите са от порядъка на 2-3%. Разпространението на белодробната стеноза при потомството на родител с белодробна стеноза е 3,6%. Обикновено е изолирана вродена аномалия, въпреки че понякога е свързана с други вродени сърдечни дефекти като стеноза на периферната белодробна артерия и синдром на Noonan (диспластичен или миксоматозен белодробен клапан с малък анул). Други синдроми, свързани със заболяването, са вродена рубеола, синдром на Уилям и синдром на Alagille.

Тежката белодробна регургитация е рядка и най-често се дължи на изолиран вроден дефект, включващ дилатация на белодробната артерия и белодробния клапен пръстен.

Белодробната клапна инсуфициенция може да допринесе за развитието на дилатация на дясна камера и в крайна сметка дяснокамерна дисфункция, предизвикана от сърдечна недостатъчност, но в повечето случаи белодробна хипертония допринася за това усложнение много по-значително.

Белодробната хипертония и вродените сърдечни дефекти са основните причини за регургитация на белодробната клапа. Регургитацията на белодробната клапа може да бъде причинена от:

• Инфекциозен ендокардит
• Усложнения след операция вследствие на тетралогия на Fallot
• Карциноиден синдром

Условията, които увеличават риска от развитие на регургитация на белодробна клапа включват:

• Белодробна хипертония
• ендокардит
• Сърдечно заболяване на лява половина

Клинична картина

Клиничната картина на повечето от пациентите със стеноза и инсуфициенция на пулмоналната клапа се характеризира с незначителна субективна симптоматика или без такава (асимптомно).

Единственият ранен признак, който показва регургитация на белодробната клапа е определен вид сърдечен шум, който може да се чуе по време на физикален преглед. С напредването на състоянието сърцето може да се разшири поради проблема с клапите или белодробната хипертония и може да се появят симптоми като:

• болка в гърдите, натиск или стягане в гърдите
• умора
• замаяност
• припадъци
• оток на долни крайници
• периферна цианоза

Повечето деца с белодробна стеноза, особено тези с тривиална и лека белодробна стеноза, присъстват с асимптоматични сърдечни шумове, които се откриват по време на рутинен преглед.

Субективната симптоматика на заболяването включва:

• намален физически капацитет и лесна уморяемост
• задух и болка в областта зад гръдната кост
• световъртеж или синкоп

По-късно в процес на развитие на стенозата и инсуфициенцията на пулмоналната клапа възникват и прояви на дясна сърдечна недостатъчност, които от своя страна са лош прогностичен белег.

Диагноза

Диагнозата на стеноза и инсуфициенция на пулмоналната клапа се поставя след провеждане на анамнеза въз основа на оплакванията и извършване на физикален и инструментален преглед на пациента.

От физикалния преглед при аускултация (преслушване) на сърцето се установява:

• силен систолен шум още от раждането или от ранна детска възраст
• първият сърдечен тон е нормален, раздвояването на втория тон намалява и изчезва с нарастване на тежестта на заболяването
• често е налице абнормно силен четвърти тон на дясната камера - Т4 пресистолен галоп

При палпация се установява пулсация на левия стернален ръб и епигастриума, в резултат на дясно-камерната хипертрофия (увеличаване размерите на дясната камера).

От инструменталните изследвания се извършва:

• Електрокардиограма (ЕКГ) - дава данни за наличието на дясно-предсърдна и дясно-камерна хипертрофия - високи и заострени Р-вълни, дълбоки отрицателни Т-вълни с наличието на ST-депресия в десните прекордиални и долните периферни отвеждания;
• Ехокардиограма - също дава информация за наличието на хипертрофия на дясната камера;
• Цветен доплер - дава възможност да се изобрази ускорението и турбуленцията на кръвотока на изходния път на дясната камера на височината на пулмоналната клапа и по този начин да се визуализира дали има наличие на пулмонална стеноза.

Диференциална диагноза на стенозата и инсуфициенцията на пулмоналната клапа може да се направи със следните патологични състояния на сърдечно-съдовата система:

• предсърден септален дефект
• аортна стеноза
• бикуспидална аортна стеноза
• митрална регургитация
• идиопатична дилатация на белодробната артерия
• функционален физиологичен шум

Лечение

Лечението на стеноза и инсуфициенция на пулмоналната клапа може да бъде консервативно - използват се медикаменти или оперативно - извършва се балонна валвулопластика, клапно протезиране.

Пациентите с признаци на десенкамерна недостатъчност трябва да бъдат незабавно лекувани с антиконгестивни мерки, включително дигиталиси и диуретици. Проблемът обаче не се разрешава, докато не се премахне причината. Ето защо трябва да се предприеме незабавно балонна валвулопластика или хирургическа намеса. Функцията на дясната камера може да не се възстанови напълно, ако интервенцията се задържа твърде дълго и ако се наложи увреждане на миокарда.

При всички пациенти индикациите за оперативно лечение и балонна валвулопластика трябва да се основават на субективната и обективна симптоматика, физически толеранс и наличието и/или липсата на синкоп или пресинкоп, както и наличието или липсата на аритмии.