Други болести на пулмоналната клапа МКБ I37.8

Белодробната клапа свързва дясната камера и белодробната артерия. Когато сърцето се свие, клапата се отваря, което позволява преминаването на кръв от дясната камера към белодробната артерия. Когато сърцето се отпусне, клапата се затваря, предотвратявайки обратния поток на кръв в сърцето.

Други болести на пулмоналната клапа е заболяване, което се характеризира с увреждане на сърдечната пулмонална клапа, която осигурява правилния кръвоток към белодробните артерии. Тези нарушения могат да се изявяват в стесняване на отвора на клапата или непълното и затваряне по време на диастолата и връщане на кръв към дясната камера.

Етиология

Причините за развитие на други болести на пулмоналната клапа са вродени сърдечни заболявания, инфекциозен ендокардит, ревматизъм, други възпалителни и дегенеративни сърдечни заболявания.

Стенозата на белодробната клапа е най-често вроден дефект, което означава, че клапанът не се е развил правилно преди раждането. Тя обаче може да бъде причинена и от:

• дефект, присъстващ при раждане (вроден)
• инфекция, като ендокардит (инфекция на вътрешната лигавица на сърцето/ендокарда)
• карциноиден синдром (група симптоми, които се появяват при пациенти с рядък вид бавнорастящ рак, наречен карциноид)
• синдром на Noonan (генетично разстройство, което може да причини сърдечни дефекти)

Регургитацията на белодробната клапа обикновено се появява в резултат на белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белодробната система) или от дефект в развитието на белодробния клапан преди раждането (наречен тетралогия на Fallot) Може да възникне и поради:

• инфекция
• карциноиден синдром

При по-възрастни хора може да възникне в резултат на предишна операция за коригиране на вродената дефектна тетралогия на Fallot.

Клинична картина

Пациентите с други болести на пулмоналната клапа може да не забележат симптоми, но може да се нуждаят от лечение, преди да се развият симптоми, ако белодробната клапа е силно засегната. Когато обаче се развият симптоми, много от тях са подобни на тези, свързани със сърдечна недостатъчност:

• задух, особено при физическа активност
• сърцебиене
• болка в гърдите (може да е лека)
• умора
• замайване или припадък
• синкави нокти, устни или кожа
• сърдечен шум
• оток на долни крайници
• тежест в дясно подребрие

Стесняването на отвора на пулмоналната клапа обикновено се понася добре в продължение на много години. Пациентите често остават без явни симптоми, докато не настъпи изразена дилатация на дясна камера и систолна дисфункция. Когато пациентите станат симптоматични, дисфункцията на дясна камера обикновено е добре установена и може да стане необратима.

При пациенти с изолирана вродена стеноза на пулмоналната клапа и в противен случай нормални сърца, симптомите са редки преди навършване на 30-годишна възраст. След 40-годишна възраст обаче пациентите проявяват симптоми на дясна сърдечна недостатъчност и могат да присъстват и с внезапна сърдечна смърт. За разлика от тях, симптомите при пациенти с оперирана тетралогия на Fallot могат да се появят на по-ранен етап. Спекулира се, че това до голяма степен се отнася до асоциираните лезии, а също и до неблагоприятните ефекти на ранната цианоза, камерната хипертрофия и предишните операции върху миокарда.

Клиничните прояви включват непоносимост към упражнения, застойна сърдечна недостатъчност, предсърдна и камерна аритмия и внезапна сърдечна смърт. Повишеното югуларно венозно налягане, увеличаването на черния дроб и периферните отоци могат да присъстват, когато има дисфункция на дясна камера с клинична сърдечна недостатъчност. Това обаче е рядкост.

Диагноза

Диагнозата други болести на пулмоналната клапа се поставя след сваляне на подробна анамнеза, щателен физикален преглед и някои образни и лабораторни изследвания. Ехокардиографията е основен метод за диагностика на уврежданията на пулмоналната клапа. С ехокардиографското изследване се установяват наличие на стеноза или регургитация на клапата, големина на сърдечните кухини, както и оценка на сърдечната функция (фракция на изтласкване, диастолна функция).

Други тестове могат да потвърдят наличието на белодробна стеноза и да помогнат за документиране на нейната тежест.

Електрокардиограмата обикновено е нормална при наличие на лека белодробна стеноза. При умерена до тежка белодробна стеноза електрокардиограмата може да покаже уголемяване на дясната камера и удебеляване на сърдечния мускул.

Сърдечната катетеризация е инвазивна техника, която позволява на лекарите точно да измерват степента на белодробна стеноза, която е налице. По време на катетеризация на сърцето се правят измервания на налягането над и под клапана, за да се определи количеството на запушване и се правят картини за визуализиране на белодробния клапан.

През последните 15 години ехокардиография като цяло замества сърдечна катетеризация за откриване и измерване на стеноза на белодробната клапа. Сърдечната катетеризация рядко е необходима за поставяне на диагнозата, но вместо това обикновено се прави, за да се извърши процедура за балонна дилатация.

Лечение

Лечението на други болести на пулмоналната клапа може да бъде консервативно или хирургично. Изборът на лечение зависи от тежестта на хемодинамичните нарушения и наличието или липсата на усложнения.

Децата с лека стеноза на белодробната клапа рядко се нуждаят от лечение. Пациентите с лека стеноза на белодробната клапа са здрави, могат да участват във всички видове физически активности и спортни събития и да водят нормален живот.

Леката белодробна клапна стеноза в детска възраст рядко прогресира след първата година от живота. Леката белодробна стеноза при малко бебе може да прогресира до по-тежки степени и изисква внимателно проследяване.

Децата с умерена до тежка степен на белодробна стеноза се нуждаят от лечение, времето, на което често е избирателно.

Видът на необходимото лечение зависи от вида на аномалията на клапана. Най-често белодробният клапан е с нормални размери, а запушването се дължи на сливане по дължината на комисурите или линиите на отваряне на клапните платна.

Тази "типична" форма на стеноза на белодробната клапа реагира много добре на балонната дилатация. Валулопластиката на балонна дилатация се извършва по време на сърдечна катетеризация и не изисква операция на открито сърце. По-често при по-големи деца процедурата се провежда избирателно в амбулаторна база.

При новородените балонната дилатация за критична стеноза на белодробната клапа може да бъде технически трудна процедура, тъй като тези новородени могат да бъдат критично болни и нестабилни.

Необходими са хирургични процедури с отворено сърце при по-сложни клапи, при които балонната дилатация не е достатъчна терапия. Тези клапи могат да бъдат запушени от дебела и диспластична листовидна тъкан (например при пациенти със синдром на Noonan), а диаметърът на самия клапан може да бъде малък в някои случаи.

За тези състояния може да се налага хирургична белодробна валвотомия (отваряне на клапана), частична клаптектомия (отстраняване на част от платната).