Неуточнен ревматизъм МКБ M79.0

Освен характерните особености при ревматизъм, в това МКБ M79.0 Неуточнен ревматизъм ще бъде разгледано подробно и състояние, чийто симптоми могат да наподобят тези, наблюдавани при други ревматични заболявания и често затрудняващи ревматолозите, а именно фибромиалгия.

Ревматизмът представлява типичен представител на реактивните артрити, който се развива във връзка с предхождаща стрептококова инфекция, най-често на горните дихателни пътища. В много от развитите европейски страни заболяването е имало социален характер в началото на настоящето столетие, а у нас преди и непосредствено след Втората световна война. Днес се отбелязва значително намаляване на заболеваемостта от ревматизъм, което се дължи в голяма степен на адекватната антибиотична терапия на стрептококовите инфекции.

Причината за възникване на ревматизъм е предхождаща бетахемолитична стрептококова инфекция. Ревматичните пристъпи възникват след стрептококови заболявания на горните дихателни пътища - остър тонзилофарингит, синуит, отит и скарлатина. Заразата се предава по въздушно-капков път при пряк контакт с болни от тонзилофарингит. При първите пристъпи на ревматизма и в първите 1-2 седмици на заболяването от гърлен секрет на болни, прекарали инфекция, нелекувана с антибиотици, се изолират причинителите - бета-хемолитичните стрептококи група А.

Първите пристъпи от ревматизъм се развиват при млади хора във второто и по-рядко в третото десетилетие. Рецидивите на болестта настъпват най-често в първата година след боледуването, а техния процент спада до 10% след петата година от началото на заболяването.

Стрептококовите бактерии в рамките на 15-20 дни образуват токсични продукти - стрептолизин 0 и други клетъчни съставки с антигенно и ензимно действие, срещу които в организма се образуват автоантитела. Така влиянието на стрептококовата инфекция върху ставните и сърдечните структури преминава през 2 фази - пряко токсична и имунна. От антителата, известни със своето увреждащо влияние на мезенхима, са антистрептолизинът, антистрептодорназата, антихиалуронидазата и други. Циркулиращите имунни комплекси по кръвен път достигат ставите, сърцето, нервната система, кожата, бъбреците, белия дроб и други органи.

Главните патологични промени при ревматизма се установяват в съединителната тъкан на ставните структури, миокарда, клапните платна, аортата и съдовете. Развитието на ревматизма зависи от локализацията на възпалителния процес - полиартритът оздравява, без да оставя трайни последици, а ревматичния валвулит се последва от формирането на сърдечни клапни пороци.

Клиничната картина на неуточнен ревматизъм е разнообразна. Ревматичният пристъп започва 1-2 седмици след прекаран остър тонзилофарингит с повишаване на температурата, отпадналост, главоболие, полиартралгия. Ревматичният полиартрит засяга по-често ставите на долните крайници и значително по-рядко - гривнените и малките стави на ръцете. Засегнатите стави са силно болезнени, оточни и зачервени. След провеждане на своевременно лечение полиартритът оздравява без остатъчни прояви.

Засягането на сърцето е от съществено значение за съдбата на болния - развива се ревматичен кардит. Ревматичният ендокардит (валвулит) се последва от развитието на придобити клапни пороци. Ревматичният перикардит се придружава от опресия (стягане) и болка в гърдите и успешно се диагностицира с ехокардиография. Нервна форма на ревматизма е хорея минор. Кожните прояви са ревматични възли, установени по хода на сухожилията и около лакътните стави.

Диагнозата неуточнен ревматизъм се изгражда въз основа на няколко критерии, които се разделят на две големи групи: големи - полиартрит, кардит, хорея минор, еритема маргинатум и ревматични възли, и малки критерии - артралгия, температура, ускорено СУЕ, промени в ЕКГ - удължаване на PQ-интервал, и прекаран в миналото ревматизъм. Диагнозата "ревматизъм" се изгражда на базата на два големи или на един голям и два малки критерия.

Диференциална диагноза на неуточнен ревматизъм се прави с ювенилен артрит, анкилозиращ спондилартрит, синдром на Reiter, ревматоидният артрит, системните заболявания, хемопатиите и други.

Лечението на неуточнен ревматизъм зависи от засегнатите органи и е главно консервативно. За предотвратяване на ревматизма и на нови пристъпи всички болни с остър тонзилофарингит (стрептококов) се лекуват с 1 200 000 Е пеницилин дневно на 3-4 приема в продължение на 10 дни. Противовъзпалителното лечение на ревматизма включва кортикостероиди (в случаите, когато е налице кардит) в дози 40-60 мг дневно, в продължение на 3-4 седмици. След стихване на острите прояви дозата се намалява с 1 таблетка седмично и болният преминава на поддържаща терапия с 10-15 мг още 2-4 месеца. Ревматичният полиартрит успешно се лекува със салицилати в дози 4-6 г аспирин дневно и нестероидни препарати - индометацин, волтарен, еумотол и други.

Фибромиалгия:

Фибромиалгията (ФМ, FM, FMS) представлява медицинско състояние, характеризиращо се с хронична болка, разпространена по тялото, както и с повишена и болезнена чувствителност при натиск.

Симптомите при фибромиалгия не включват само болка, поради което се използва алтернативен термин — синдром на фибромиалгия, за да се опише състоянието.

Хроничната, разпространяваща се по тялото болка е описана в литературата още през 19 век, но терминът "фибромиалгия" не е бил използван до 1976 година, когато д-р Филип Хенч (Philip Hench) го използва, за да опише характерните симптоми.

Голям брой имена, включително "мускулен ревматизъм", "фиброзит", "психогенен ревматизъм" и "неврастения", са били използвани в миналото за симптоми, наподобяващи тези на фибромиалгия.

Терминът "фибромиалгия" е въведен от изследователя Мохамед Юнус (Mohammed Yunus) като синоним на фиброзит и се използва за първи път в научна публикация през 1981 г.

Фибромиалгия произлиза от латинската дума fibra (фибра, влакно) и гръцките думи myo (мускул) и algos (болка), тоест този термин буквално означава "мускулна и съединителнотъканна болка".

Първото контролирано клинично проучване на характеристиките на фибромиалгия е публикувано през 1981 г.
През 1984 година е била предложена междусистемна връзка между фибромиалгия и други подобни състояния, а през 1986 г. са били публикувани проучвания на първите предложени медикаменти за фибромиалгия.

През 1987 година в своя статия Американската медицинска асоциация (American Medical Association) използва термина "синдром на фибромиалгия", но го означава като "противоречиво състояние".

Американският колеж по ревматология (American College of Rheumatology) публикува първите си критерии за класификация на фибромиалгия през 1990 година, въпреки че те не са строго диагностични критерии.

Фибромиалгията не проявява расова предилекция (предпочитание), като са налице данни, че състоянието се среща във всички етнически групи и култури.

Състоянието е изключително широко разпространено сред населението като цяло, среща се значително по-често при жени и хората с по-нисък социално-икономически статус, като съотношението жени: мъже е между 7:1 и 9:1.

Въпреки че обикновено се счита за нарушение, от което страдат основно жените на възраст между 20 и 50 години, фибромиалгия може да възникне във всяка една възрастова група.
Фиброзитът се среща и в детска възраст, както и по време на юношеството.

Честотата на фибромиалгията се увеличава с възрастта, като достига най-високи стойности при жени между 60 и 70-годишна възраст.
Всички пациенти, усещащи болка в различни области на тялото, независимо от възрастта, трябва да се изследват за фибромиалгия.

Разпределението на болковите усещания при фибромиалгия е:

• регионална болка — 20%;
• разпространена болка — 11%;
• хронична умора — приблизително 20%;

Мускулният ревматизъм се среща при 3-5% от жените и при около 0.5-1.6% от мъжете.

Фибромиалгията е второто най-често срещано нарушение, с което се сблъскват ревматолозите, като се наблюдава при около 15% от наблюдаваните пациенти.

Посочените по-горе данни се отнасят за САЩ.

Използвайки данни от 5 европейски страни (Франция, Германия, Италия, Португалия и Испания), едно проучване изчислява разпространението на фибромиалгия в Европа на 4.7%, като при жените честотата достига 5.8%, докато при мъжете е 3.5%.

Фибромиалгията е резултат от нарушения в централната нервна система и е описана като "синдром на централна свръхчувствителност", което се дължи на невробиологични аномалии, които водят до възникването на физиологична болка и когнитивни (познавателни) увреждания, както и нервно-психична симптоматика.

При фибромиалгия е налице нарушение в обработката на сигналите за болка поради нарушения в провеждането на болковите импулси до централната нервна система.

Американският колеж по ревматология (American College of Rheumatology) класифицира фибромиалгията като функционален соматичен синдром.

Експертната комисия на Европейската лига срещу ревматизма (European League Against Rheumatism) класифицира фибромиалгията като невробиологично разстройство.

Международната класификация на болестите, десета ревизия (МКБ-10) разглежда фибромиалгията като диагностицируемо заболяване и го включва при "Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан, М00-М99", като по този начин класифицира фибромиалгията като функционален соматичен синдром, а не като психично разстройство.

Въпреки че психичните разстройства и някои физически заболявания често са коморбидни (присъстват едновременно) с фибромиалгия — особено безпокойство, депресия, синдром на раздразненото черво, както и синдром на хроничната умора — в МКБ-10 те се разглеждат поотделно.

Едно проучване, проведено през 2007 г., разделя хората с фибромиалгия на четири групи, като са налице и "смесени типове":

1. изключителна чувствителност към болка, но без придружаващи психични заболявания (може да има отговор към медикаменти, които блокират 5-HT3 рецепторите);
2. фибромиалгия и съпътстващи депресия и болка (може да се наблюдава отговор при лечение с антидепресанти);
3. депресия със съпътстващ синдром на фибромиалгия (използването на антидепресанти може да има ефект);
4. фибромиалгия поради соматизация (психотерапията може да има ефект);

Характерните за фибромиалгия симптоми включват:

• хронична разпространена болка;
• изтощение;
• нарушения в съня;
• повишено усещане за болка при натиск (алодиния).

Други симптоми, които могат да се наблюдават, са:

• изтръпване и мравучкане по кожата (парестезия);
• продължителни мускулни спазми;
• слабост в крайниците
• неврологични болки;
• фасцикулации;
• сърцебиене;

При много от пациентите е налице когнитивна дисфункция (известна още и като "фибро мъгла, fibrofog"), поради което се наблюдават:

1. нарушения в концентрацията;
2. проблеми с краткосрочната и дългосрочната памет;
3. забавена консолидация на паметта (преход на информацията от краткосрочната към дългосрочната памет);
4. забавени движения;
5. неспособност за извършване на много задачи едновременно;
6. когнитивно претоварване;
7. нарушена концентрация;

Фибромиалгия често се свързва с безпокойство, тревога, с депресивни симптоми, както и свързани със стрес разтройства, като например посттравматичен стрес.

Други симптоми, които често се отнасят към фибромиалгия и които могат да се дължат на съпътстващо заболяване, включват:

• миофасциален болков синдром (означаван и като хронична миофасциална болка) — налице е хронична мускулна болка, като хроничното състояние засяга и фасцията — съединителната тъкан, покриваща мускулите;
• дифузни (разпространени) недерматологични парестезии;
• затруднено преглъщане;
• функционални чревни разстройства и синдром на раздразненото черво;
• урогенитални (пикочо-полови) симптоми и интерстициални цистити;
• дерматологични нарушения;
• главоболие;
• миоклонични спазми;
• симптоматична хипогликемия;

Наличието на хронична разпространена болка е основен критерий при диагностицирането на фибромиалгия, като болката може да е налице в различни области, като рамене, врат, долната част на гърба, бедрата и др.

Голяма част от пациентите изпитват различни степени на миофасциална болка и ставна скованост (дисфункция).

При около 20-30% от пациентите с ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус може да е налице и фибромиалгия.

При не всеки пациент с фибромиалгия обаче се наблюдават всички гореизброени симптоми.

Точната причина за развитие на фибромиалгия не е известна, но появата на заболяването най-вероятно е свързано с комбинираното въздействие на различни фактори, по-важните от които са:

• пол:

Заболяването се диагностицира много по-често при жени, отколкото при мъже.

• генетични фактори:

Съществуват доказателства за ролята на генетични фактори в развитието на фибромиалгия, като например има голям брой случаи на болни от неврастения в отделни семейства.

Начинът на унаследяване засега не е установен, но най-вероятно е полигенен (действие на много гени, всеки от които има слаб ефект).

Различни изследвания показват, че фибромиалгията е потенциално свързана с полиморфизъм на гените от серотонинергичните, допаминергичните и катехоламинергичните системи.
Тези полиморфизми обаче не са специфични за фибромиалгия и са свързани с различни сродни разстройства (например синдром на хроничната умора, синдром на раздразненото черво), както и с депресия.
Установено е, че при лицата с 5-HT2A рецепторен 102T/C полиморфизъм има по-висок риск за развитие на фибромиалгия.

• начин на живот:

Стресът може да бъде важен фактор в развитието на фибромиалгия. FM често придружава свързаните със стрес разстройства, като например:

1. синдром на хроничната умора;
2. посттравматичен стрес;
3. синдром на раздразнените черва;
4. депресия;

Систематично изследване е установило значителна връзка между фибромиалгия и физическо и сексуално насилие през детството и юношеството.

Ниският социално-икономически статус, както и тютюнопушенето, наднорменото тегло и липсата на физическа активност, могат да увеличат риска за развитие на фибромиалгия.

• нарушения в съня:

Почти всички пациент с фибромиалгия се оплакват от нарушения в съня, като в повечето случаи след нощ с лош сън следва по-болезнен ден.

Застъпването на алфа-вълните с бавния делта-ритъм (дълбок сън) на съня е първото необичайно явление, което е било наблюдавано при фибромиалгия.

Въпреки че не са непосредствената причина за развитие на фибромиалгия, нарушенията в съня засягат и двете части на системата за реагиране при стрес и допринасят за лошото настроение и когнитивните затруднения.

• психологични фактори:

Съществуват солидни доказателства, че фибромиалгията често се придружава от тежка депресия.

Фибромиалгията се асоциира и с биполярно афективно разтройство, и по-конкретно с депресивния му компонент.

Диференциалната диагноза на фибромиалгия включва:

• Адисонова болест;
• хепатит С;
• хиперпаратиреоидизъм;
• личностови разстройства;
• ревматична полимиалгия;
• посттравматично стресово разстройство;

Няма специфичен тест, чрез който може напълно да се диагностицира фибромиалгията.

В повечето случаи пациентите със симптоми на фибромиалгия имат нормални лабораторни резултати, а голяма част от техните симптоми могат да наподобяват тези на други ревматични заболявания, като артрит и остеопороза.

Най-широко възприетият набор от критерии за класификация е разработен през 1990 година от Американския колеж по ревматология (ACR).
Тези критерии са известни неофициално като "ACR 1990" и определят дали е налице фибромиалгия в зависимост от следните характеристики:

1. анамнеза за болка, засягаща голяма част от тялото и продължаваща повече от 3 месеца — засягаща всички четири квадранта на тялото, т.е. двустранно, както и под и над кръста;
2. налице са 18 точки от тялото, в които е налице повишена чувствителност при натиск — чувствителни точки, въпреки че човек с нарушения може да почувства болка и в други зони.

Диагнозата обаче вече не се основава на броя на чувствителните точки.

Критериите на Американския колеж по ревматология за класифициране на пациентите първоначално са били създадени с научноизследователска цел, като не са били предназначени за клинична диагноза, но впоследствие са се превърнали и в клиничен критерий.
Трябва да се отбележи, че броят на чувствителните точки, които могат да бъдат активни по всяко време, може да варира с времето и обстоятелствата.

През 2010 година Американският колеж по ревматология одобри временни и преработени диагностични критерии за фибромиалгия, чрез които се елиминират критериите от 1990 г., използващи точките за чувствителност при поставянето на диагноза.

Ревизираните критерии използват индекс за разпространеност на болката (WPI) и скала за тежестта на симптомите (SS), вместо тестването за точки на чувствителност.

Подобно на други неизяснени медицински състояния, при фибромиалгия не съществува конкретно и универсално лечение, като терапията е насочена към облекчаване на симптомите.

Разбирането на механизмите, участващи в патогенезата на заболяването, са довели до подобрения в лечението, което включва:

• медикаментозна терапия;
• когнитивно-поведенческа терапия;
• физически упражнения;

Тези интегрирани лечебни планове са показали, че са ефективни при облекчаване на болка и други симптоми, свързани с фибромиалгия.

Асоциацията на научните медицински дружества (Association of the Scientific Medical Societies) в Германия, Европейската лига срещу ревматизъм (European League Against Rheumatism) и Канадското дружество по болка (Canadian Pain Society) публикуват насоки (гайдлайни) за диагностика и лечение на FMS, включващи:

• психологична терапия:

Когнитивната поведенческа терапия (когнитивно-поведенческа терапия) и свързаните психологически и поведенчески терапии имат малък до умерен ефект при намаляване на симптомите на фибромиалгия.
Ефектът на този вид терапия е по-голям, ако се комбинира заедно с физически упражнения.

Мултидисциплинарен подход, включващ когнитивно-поведенческа терапия, понякога се счита за "златен стандарт" при лечението на хронични болкови синдроми, към които спада и фибромиалгията.

• лекарствена терапия:

Департаментът за публично здраве на Канада (Health Canada) и Администрацията за храните и лекарствените средства (FDA) на САЩ са одобрили прегабалин (pregabalin) и дулоксетин (duloxetine) за лечение на фибромиалгия.
FDA е одобрила и милнаципран (milnacipran), но Европейската агенция по лекарствата засега отказва пускането му на пазара.

Най-често използваните медикаменти са:

1. антидепресанти:

   Антидепресантите са "свързани с облекчаването на болката, депресията, умората и изтощението, нарушенията в съня, както и качеството на живот, свързано със здравето при пациенти с FM".
   Чрез използване на антидепресанти трябва да се цели облекчаване на симптомите, а ако ще се използват в дългосрочен план, трябва да се прецени дали терапията ще има подходящ ефект, тоест да се сравнят полезните и страничните ефекти.
   Само при малка част от пациентите е налице чувствителен ефект от приема на инхибитори на обратното захващане на серотонина и норадреналина (SNRI), към които спадат дулоксетин и милнаципран, и трициклични антидепресанти (като амитриптилин), като при повечето хора са налице повече странични ефекти, отколкото ползи.

2. антиепилептични средства - медикаментите, които спадат към тази група и могат да се използват при фибромиалгия, са габапентин (gabapentin) и прегабалин (pregabalin).
   Габапентин е от значителна полза при около 30% от хората, които го приемат. Въпреки това обаче при него често се наблюдават странични ефекти.

3. опиоидни аналгетици (opioids):

   Асоциацията на научните медицински дружества в Германия няма конкретна позиция за или против използването на слаби опиоиди, тъй като няма достатъчно научни изследвания и данни за тяхното използване при лечението на фибромиалгия.
   Асоциацията обаче силно препоръчва избягването на силни опиати.
   Европейската лига срещу ревматизъм препоръчва слабия опиоиден аналгетик трамадол (tramadol), но не и силни опиоиди.
   Pain Society на Канада е със становище, че използването на опиоидни аналгетици, започвайки със слаб такъв (трамадол), е ефективно само при пациенти с умерена до силна болка, която не може да се облекчи чрез използването на неопиоидни обезболяващи, като препоръчва избягването на силни опиати, като те могат да се използват само при необходимост.
   Комбинацията от трамадол и парацетамол (paracetamol) е показала ефикасност, безопасност и поносимост (до две години при лечението на други болкови състояния), без развитието на терапевтичен толеранс.
   Комбинацията трамадол + парацетамол е също толкова ефективна, колкото комбинацията кодеин (друг слаб опиоид) и парацетамол, но води до по-слабо изразени нарушения в съня и не толкова честата поява на констипация (запек).

4. други - първоначалните проучвания за използването на човешки растежен хормон при фибромиалгия дават обещаващи резултати.
   Доклад от 2007 година съобщава за резултатите от три рандомизирани, плацебо-контролирани проучвания, заключаващи, че е необходим период от 9 месеца, през който да се прилага този хормон, за да се облекчат симптомите при фибромиалгия и да нормализира IGF-1 (Insulin-like growth factor 1, инсулиноподобен растежен фактор 1).
   През 2012 г., най-голямото и най-дългото клинично изпитване на приложението на човешкия растежен хормон при фибромиалгия заключи, че включването на растежен хормон към стандартното лечение е ефективно при намаляване на болката и има продължително въздействие.
   Нарколептикът натриев оксибат е бил проучван при пациенти с фибромиалгия. Този медикамент е показан за намаляване на симптомите на болка и умора, както и за драстичното редуциране на нарушенията в съня. Това лекарство не е било одобрено от FDA на САЩ за употреба при фибромиалгия, поради вероятната злоупотреба с препарата.
   Мускулните релаксанти циклобензаприн и тизанидин понякога се използват за лечение на фибромиалгия.
   Допаминовите агонисти (например прамипексол, pramipexole) и ропинирол (ropinirole) водят до известно подобрение в малка част от пациентите, но са налице множество странични ефекти, включително разстройства на навиците и влеченията, като пристрастяване към хазарт и пазаруване, което ограничава използването на тези медикаменти.

Не се препоръчва използването на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като първа линия на лечение.

• упражнения:

Физическите упражнения подобряват физическото състояние и съня, а при някои пациенти с фибромиалгия могат да облекчат болката и изтощението.

Дългосрочното приложение на водно-базирани упражнения е доказано като полезно, тъй като съчетава сърдечно-съдови упражнения със силова тренировка.
Упражненията във вода трябва да се извършват в топъл басейн, тъй като пациентите със синдром на фибромиалгия са много чувствителни към студ.
Освен във водата, извън басейна температурата също трябва да е висока, тъй като е възможно при хората с ФМ да възникнат втрисане и болки, когато излязат от водата.

При деца и тийнейджъри фибромиалгията често се лекува чрез програми за интензивна физическа и трудова терапия, ако са налице амплифицирани (усилени) скелетно-мускулни болкови синдроми.
Тези програми са базирани на доказателства, като е докладвано дългосрочно намаляване на болката в около 88% от случаите.

Ефикасността на тези програми обаче не е проучена при възрастни с фибромиалгия.

Потенциалните усложнения от фибромиалгия включват:

• тежка алодиния (повишено усещане за болка) със силно изразен дистрес;
• развитие на зависимост от опиати и алкохол;
• изразено функционално увреждане;
• тежка депресия и тревожност;
• затлъстяване и нарушено физическо състояние;
• метаболитен синдром;