Хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези МКБ E21

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Видове

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези е голяма рубрика, която включва в себе си редица заболявания, ангажиращи паращитовидните жлези. Тук се включват първичен, вторичен и третичен хиперпаратиреоидизъм, някои по-редки форми на хиперпаратиреоидизъм, кисти на паращитовидните жлези и други. Често протичат с прекомерна секреция на паратхормон и характерни промени в нивата на калций, фосфор и витамин Д. Симптомите на различните форми често се припокриват, като разграничаването им е с помощта на лабораторни и образни изследвания. Терапията може да включва консервативни мерки или хирургично лечение.

Причини и рискови фактори

Паращитовидните жлези са няколко на брой, с големина на грахово зърно, разположени около щитовидната жлеза. Те синтезират хормона паратхормон, който е регулатор на калциево-фосфорната обмяна в организма.

Патогенезата на хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези и се изразява в това, че повишеното ниво на паратхормона усилва извличането на калций и фосфор от костите и преминаването им в кръвта. В резултат настъпва деминерализация на костите при което се развива остеопороза, настъпват патологични фрактури, високите нива на калций в кръвта водят до тежка нефролитиаза. Повишеното калциево ниво в кръвта влияе и върху нервно-мускулната възбудимост.

Причините за хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези са многобройни, като най-често се установява доброкачествен аденом, хиперплазия на жлезите, малабсорбция на калций, дефицит на витамин Д, подлежаща хронична бъбречна недостатъчност. Рядко в основата на състоянието са неоплазми, включително карцином на паращитовидните жлези.

Изложени на по-висок риск са всички пациенти с хронична бъбречна патология, продължителен недостиг на калций или витамин Д, продължителна имобилизация, фамилна обремененост, продължителен прием на някои лекарства (противогърчови средства, литий и други). По-висок риск е налице за жени след преминаване в менопауза.

Видове

Към рубриката хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези се включват следните видове изменения във функционалната активност на жлезите:

• първичен хиперпаратиреоидизъм: най-често се причинява от аденом на паращитовидните жлези и е сред водещите нарушения на функционалната активност на паращитовидните жлези
• вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде: развива се или в резултат от подлежаща хронична бъбречна недостатъчност или в резултат на загуба на калций или понижен внос и ниски нива на витамин Д
• други форми на хиперпаратиреоидизъм: дългогодишният вторичен хиперпаратиреоидизъм е водеща причина за развитие на третичен хиперпаратиреоидизъм, при който паращитовидните жлези стават автономни и стартира свръхсекреция въпреки липсата на патология в нивата на калций и витамин Д
• хиперпаратиреоидизъм, неуточнен: при свръхактивиране на паращитовидните жлези и прекомерна секреция на паратхормон, без възможност за уточняване на етиологията и конкретизиране на вида (първичен, вторичен, третичен) се говори за неуточнена форма на хиперпаратиреоидизъм
• други уточнени разстройства на паращитовидните жлези: тук се включва кистата на паращитовидните жлези, която макар и с ниска честота в много случаи протича нетипично и може да се сбърка с друг тип патология, което води до забавяне на диагнозата
• разстройство на паращитовидните жлези, неуточнено: при невъзможност за конкретизиране на подлежащото увреждане на паращитовидните жлези, а в много случаи и като инициална диагноза до допълнителното уточняване се говори за неуточнено разстройство на паращитовидните жлези

Разграничаването на отделните видове има важно клинично значение за прецизиране на последващата терапия и подобряване на прогнозата за конкретния пациент.

Симптоми

Клиничното протичане при хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези често споделя идентични признаци и риск от усложнения, поради което е трудно само въз основа на клиничните находки да бъде поставена акуратна диагноза.

Сред най-честите оплаквания се включват:

• мускулно-скелетни прояви: болки в мускули, стави, сухожилия и кости, мускулна слабост, лесна и бърза умора, понижена и влошена физическа издръжливост, чести фрактури или луксации при минимални травми или спонтанно
• невропсихични прояви: често главоболие, отпадналост, раздразнителност, нервност, депресивно настроение, когнитивен спад с влошаване на концентрацията и паметта, прекомерна сънливост, обърканост
• стомашно-чревни оплаквания: чести са гадене с или без повръщане, промени в апетита, промени в теглото, запек, болки в корема, по-висок риск от гастрит, язвена болест, панкреатит
• системни прояви: прекомерна жажда, учестено уриниране, склонност към обезводняване, повишение на кръвното налягане и риск от развитие на хипертония, аритмии и други сърдечно-съдови усложнения
• други: характерни са и някои кожни промени (суха кожа, поява на дерматит, екземи, сърбеж и други), склонност към формиране на калциеви конкременти при дългосрочно протичане и развитие на нефролитиаза (бъбречно-каменна болест)

При много пациенти заболяването дълго време протича без никакви оплаквания или с едва забележими прояви, които се тълкуват от пациентите като израз на сезонно неразположение, преумора или прояви, характерни за напредване на възрастта.

Усложнения

В хода на своята прогресията хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези могат да причинят различни по вид и тежест усложнения. При много от засегнатите болестта се проявява инициално именно с някои от характерните усложнения.

Типично е влошаването на минерализацията и костната плътност, в резултат от което настъпват чести патологични фрактури. Дългосрочното протичане излага на риск от бъбречно-каменна болест, бъбречни кризи, нефрокалциноза, хронична бъбречна недостатъчност.

Налице е риск от хипертония, калцификации на съдовете и клапите на сърцето, ритъмни нарушения.

Рядко, но застрашаващо живота метаболитно усложнение, е развитието на така наречената хиперкалциемична криза, протичаща с ексцесивно повръщане, бърза дехидратация, сърдечно-съдови усложнения, нарушения в съзнанието и други.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези изисква комплексен, целенасочен и строго индивидуализиран подход при всеки отделен пациент. За целта се използват следните диагностични методи:

• разпит и преглед: данни за положителна фамилна анамнеза, излагане на рискови и вредни въздействия, налични подлежащи заболявания, приемани медикаменти, особености в храненето и други на фона на обстоен преглед за оценка на общото здравословно състояние
• лабораторни изследвания: обикновено се установяват повишение в нивата на паратхормон, високи нива на калций и ниски нива на фосфор при първичен хиперпаратиреоидизъм, докато при вторичен калцият често е нисък с високи нива на фосфор. Допълнително се назначават пълна кръвна картина, бъбречни показатели (урея, креатинин, пикочна киселина), чернодробни ензими, маркери на възпалението и други. Уместно е назначаването и на уринен анализ
• образни изследвания: ехография на шийна област, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, сцинтиграфия с радиоактивен технеций, дензитометрия за оценка на костна плътност, рентгеново изследване при съмнения за костни промени

Диференциалната диагноза изисква различаване на отделните форми една от друга, но също и от някои автоимунни процеси, болести на щитовидната жлеза, първични или вторични онкологични заболявания и други.

Лечение

Терапевтичният подход при хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези се определя строго индивидуално за всеки конкретен случай, съобразно вида на нарушенията, етиологията, тежестта на протичане, наличието на усложнения и редица други фактори:

• консервативно лечение: назначаване на симптоматични средства за овладяване на наличните оплаквания, при необходимост се назначава допълнителна суплементация с калций и витамин Д, лечение на основното заболяване (при наличие на такова), при нужда може да се наложи прием на фосфат-свързващи препарати, калцимиметици и други
• оперативно лечение: хирургично отстраняване на наличен аденом, хиперплазирали жлези, кисти или други промени, ангажиращи паращитовидните жлези в комбинация с адекватна предоперативна подготовка и постоперативна грижа
• общи мерки: корекция на диетата, адекватна хидратация, регулярно проследяване, контрол на подлежащите заболявания, подмяна на приемани лекарства с по-безопасни алтернативи и други

Често се назначава комбиниран подход, като независимо от избора на лечение е важно продължителното проследяване на засегнатите във връзка с риск от рецидив или някои късни усложнения.

Прогноза

Прогнозата при хиперпаратиреоидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези се определя в зависимост от вида на нарушенията, етиопатогенезата им, особеностите в клиничното протичане, навременната диагноза и подходяща терапия. Първичните форми без усложнения обикновено имат добра прогноза, докато при много от другите форми прогнозата се определя от възможността за контрол и лечение на основното заболяване или въздействия, провокирали промените в паращитовидните жлези.

Без лечение и активно наблюдение прогнозата е неблагоприятна с много висок риск от тежки усложнения и дългосрочни последици.

Изображения: freepik.com