Други форми на хиперпаратиреоидизъм МКБ E21.2

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми и усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Към други форми на хиперпаратиреоидизъм се включва третичния хиперпаратиреоидизъм, при който паращитовидните жлези започват автономна, неконтролирана секреция на паратхормон, която не е зависима от нивата на калций и фосфор. Най-често се развива при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност и дългогодишен вторичен хиперпаратиреоидизъм. Симптомите на болестта са идентични с другите форми на хиперпаратиреоидизъм и включват промени по костите, стомашно-чревни, невропсихични и бъбречни оплаквания. Рискът от усложнения е висок, което изисква своевременна диагноза и подходяща терапия. Лечението при леките форми включва лекарства и общи мерки, докато при тежките е необходимо оперативно отстраняване на паращитовидните жлези.

Причини и рискови фактори

Към други форми на хиперпаратиреоидизъм се включва третичният паратиреоидизъм, който се среща относително рядко в клиничната практика. Най-често се развива при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, пациенти, подложени на продължителна хемодиализа, продължително персистиращ дефицит на витамин Д и в много случаи може да се развие като продължение на дългогодишен вторичен хиперпаратиреоидизъм.

При част от засегнатите състоянието се дължи на автономна хиперплазия на паращитовидните жлези, вследствие на хронична стимулация от ниските нива на калция и витамин Д.

В изключително редки случаи състоянието се развива след бъбречна трансплантация.

В основата на патофизиологичните и патогенетичните промени при това състояние е задръжката на фосфати и намалена продукция на калцитриол в резултат от подлежаща хронична бъбречна недостатъчност. Това води до хипокалциемия (ниски нива на калций в кръвта), което от своя страна стимулира паращитовидните жлези и се развива вторичен хиперпаратиреоидизъм. Постепенно жлезите започват да секретират паратиреоиден хормон автономно (без значение от серумните нива на калций и фосфор) и това е в основата на третичния хиперпаратиреоидизъм.

Основните рискови групи пациенти, изложени на риск от развитие на третичен хиперпаратиреоидизъм, са пациенти на продължителна хемодиализа, пациенти с тежко бъбречно заболяване, липса на лечение или непълна терапия на вторичен хиперпаратиреоидизъм, дефицит или недостатъчна заместителна терапия с калцитриол (активен витамин Д3), хиперфосфатемия и други.

Ранната диагноза значително забавя прогресията на болестта и профилактира много от асоциираните с нея усложнения.

Симптоми и усложнения

Клиничното протичане при третичен хиперпаратиреоидизъм е идентично с това при първичната форма на заболяването. Сред едни от най-характерните за болестта оплаквания се включват:

• стомашно-чревни нарушения: загуба на апетит, гадене, обикновено без повръщане, запек, болки в корема, склонност към язвена болест и панкреатит, особено при наличие на други рискови фактори
• бъбречни прояви: прекомерна жажда, учестено уриниране, нефролитиаза (формиране на калциеви конкременти в бъбреците), нефрокалциноза и други
• костни промени: болки по костите, остеопоротични промени, патологични фрактури и други
• невропсихични промени: прекомерна раздразнителност, объркване, нарушения в концентрацията и паметта, склонност към депресивно настроение, тревожност, нарушения на съня и други
• общи, системни оплаквания: умора и слабост, бърза и лесна уморяемост, когнитивни нарушения, главоболие и други

При много от засегнатите състоянието показва тенденция към продължително безсимптомно протичане или с наличие на едва забележими оплаквания, като първата изява често е с някое от характерните за болестта усложнения.

Сред типичните за болестта усложнения се включват тежка остеодистрофия и деформации, влошаване на хроничната бъбречна недостатъчност, развитие на съдова калцификация с артериална ригидност, хипертония и висок риск от сърдечно-съдови инциденти, застрашаваща живота хиперкалциемична криза с тежка дехидратация, аритмии, нарушения в съзнанието.

Диагноза и изследвания

Поставянето на диагнозата при други форми на хиперпаратиреоидизъм (третичен хиперпаратиреоидизъм) изисква комплексен подход и задълбочени изследвания, като с висока информативна стойност са лабораторните и някои образни промени:

• разпит и преглед: данни за известни подлежащи заболявания и прием на лекарства, вредни навици, бъбречни увреждания, операции и други в комбинация с обстоен оглед и преглед за оценка на общото здравословно състояние
• лабораторни изследвания: назначават се разширени кръвни изследвания, като с висока диагностична стойност са данните за повишени серумни нива на калция (установяване на хиперкалциемия), ниски или долногранични нива на фосфор, силно завишени нива на паратхормон, ниски нива на калцитриол. За оценка на бъбречната функция и наличието на други увреждания се изследват нивата на креатинин и урея, алкална фосфатаза, маркери на възпалението, чернодробни ензими и други
• образни изследвания: при ехография в областта на шията се установяват уголемени паращитовидни жлези, а за визуализиране на тяхната хиперпластичност или аденоматозни промени се назначава сцинтиграфия с технеций. За оценка на бъбречната функция се назначават ехография и/или компютърна томография на бъбреците. За оценка на костната плътност се назначава денситометрия и рентгенография

В диференциалната диагноза е важно различаване от първичен и вторичен хиперпаратиреоидизъм, карцином на паращитовидните жлези, други злокачествени заболявания (първични и вторични) в тази област.

Лечение

Терапевтичният подход при други форми на хиперпаратиреоидизъм е строго индивидуализиран и комплексен с оглед съобразяване с нуждите, уврежданията и усложненията при всеки конкретен пациенти. Най-често се използват консервативни методи и общи мерки, като при част от засегнатите може да се наложи преминаване към оперативна намеса:

• медикаментозно лечение: използват се лекарства от различни групи, включително калцимемтици (повишават чувствителността на калциевия рецептор в паращитовидните жлези), подходящи активни форми на витамин Д, фосфат-свързващи препарати (намаляват нивата на серумния фосфор и индиректно намаляват стимулацията на паращитовидните жлези) и други
• оперативно лечение: при тежки форми на третичен хиперпаратиреоидизъм или рефрактерни на консервативното лечение форми се преминава към оперативна намеса, като златен стандарт е извършването на паратиреоидектомия (отстраняване на паращитовидните жлези), парциална или тотална
• общи мерки: необходими са някои корекции в диетата с цел ограничаване прием на фосфор с храната и контрол над калциевия прием, съобразно лабораторните показатели. Препоръчва се прием на достатъчно течности за предпазване на допълнителни бъбречни увреждания, регулярно проследяване (лабораторно, с образни изследвания), контрол над подлежащите заболявания

Изборът на лечение, продължителността на терапията и промените по нея се контролират изцяло от лекуващия и проследяващ лекар, като пациентите следва да бъдат информирани за последиците при самоволно преустановяване на назначените мерки.

Прогноза

Прогнозата при третичен хиперпаратиреоидизъм се определя до голяма степен от контрола на основното заболяване (бъбречните увреждания). При липса на лечение прогресията води до тежки костни увреждания, съдова калцификация, задълбочаващи се бъбречни увреждания и риск от фатални последици.

Медикаментозната терапия често е достатъчна при леките форми, но задължително с активно проследяване.

След хирургично лечение в много от случаите прогнозата е добра, като нивата на калций и паратхормон се нормализират, симптомите отшумяват, качеството на живот значително се подобрява.

Изображения: freepik.com