Синдром на Браун

› Въведение

› Какво представлява синдромът на Браун?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Синдромът на Браун представлява рядко нарушение на очната подвижност, при което засегнатото око не може да се повдигне нормално при поглед навътре към носа. Причината е механично ограничение в комплекса на горния кос очен мускул, неговото сухожилие и трохлеята. Състоянието може да бъде вродено или да възникне след възпаление, травма, операция или друго заболяване. Леките форми се проследяват, а при амблиопия, двойно виждане или значително отклонение се прилага консервативно или хирургично лечение. Прогнозата обикновено е благоприятна.

Какво представлява синдромът на Браун?

Синдромът на Браун е рядко нарушение на движенията на очите и специфична форма на вертикален страбизъм. Характеризира се с ограничена способност на засегнатото око да се движи нагоре, когато е насочено навътре към носа. При поглед нагоре и навътре едното око се повдига нормално, докато засегнатото остава в по-ниска позиция или дори се отклонява надолу.

Причината е механично затруднение в комплекса, образуван от горния кос очен мускул, неговото сухожилие и трохлеята.

Синдромът може да бъде вроден и наличен от раждането или проявяващ се в ранна детска възраст, придобит и появяващ се по-късно вследствие на възпаление, травма, операция или друго заболяване. Може да бъде постоянен или интермитентен, едностранен или двустранен.

Очната ябълка обикновено е нормално развита. Проблемът засяга преди всичко движението и координацията между двете очи. В право положение на погледа очите може да изглеждат правилно подредени и състоянието да се забелязва единствено при поглед в определена посока. При по-тежки случаи засегнатото око стои по-ниско и в основна позиция.

Децата могат да повдигат брадичката или да завъртат главата, за да запазят едновременното виждане с двете очи и да избегнат двойните образи. Вродената форма обикновено не причинява болка, докато при придобит възпалителен синдром могат да се появят болезненост, чувствителност или щракащо усещане във вътрешната горна част на очната орбита.

Причини и рискови фактори

Причините за синдрома на Браун се различават при вродената и придобитата форма. Общият механизъм е ограничено движение на сухожилието на горния кос очен мускул през трохлеята:

• вроден синдром на Браун: вродената форма е по-честа и обикновено се дължи на структурна особеност, развила се преди раждането. Възможните изменения включват прекалено късо или нееластично сухожилие на горния кос мускул, вродено скъсяване или фиброза на мускулно-сухожилния комплекс, неправилен ход на сухожилието, стеснение или аномалия на трохлеята, нарушения в развитието или управлението на горния кос мускул. При много деца точната анатомична причина не може да бъде установена
• придобит синдром на Браун: придобитата форма възниква, когато нормално функциониралото сухожилие или околните тъкани се възпалят, увредят, удебелят или образуват сраствания. Възможните причини са възпалителни и автоимунни заболявания (ревматоиден и ювенилен идиопатичен артрит, системен лупус еритематозус, синдром на Сьогрен, склеродермия, заболявания на щитовидната жлеза с очно засягане), травми, операции и медицински процедури, инфекции и заболявания на околоносните кухини, структурни образувания. Понякога въпреки подробното изследване причината за придобития синдром на Браун остава неизвестна. Тогава състоянието се определя като идиопатично

Новопоявилото се ограничение на очните движения, особено когато е съпроводено с двойно виждане, болка или подуване, изисква своевременен офталмологичен преглед.

Симптоми

Проявите при синдрома на Браун зависят от тежестта на ограничението, възрастта на пациента и това дали състоянието е вродено или придобито. При леките форми очите могат да изглеждат напълно подредени при поглед право напред и нарушението да се забелязва само в определена посока:

• ограничено движение на окото: основният и най-характерен белег е невъзможността или затруднението засегнатото око да се повдигне при поглед нагоре и навътре към носа. В този момент здравото око се движи нагоре, докато засегнатото остава в хоризонтално положение или се отклонява надолу
• други очни прояви: рязко движение на засегнатото око надолу при насочване навътре, леко ограничение на движението нагоре и при поглед право нагоре, разширяване на очната цепка при опит за поглед нагоре и навътре, вертикално разместване на очите при поглед в определени посоки, по-ниско положение на засегнатото око при поглед право напред в по-тежките случаи. Ограничението може да бъде постоянно или да се появява периодично
• необичайно положение на главата: за да поддържат очите подредени и да използват едновременното зрение, някои пациенти несъзнателно заемат компенсаторна поза. Те могат да повдигат брадичката, да накланят главата, да завъртат лицето настрани, да избягват погледа нагоре и към засегнатата страна. При малките деца необичайното положение на главата понякога е първата забелязана проява
• двойно виждане и зрителен дискомфорт: по-големите деца и възрастните могат да съобщават за двойно виждане, особено когато поглеждат нагоре и навътре. Възможни са още затруднена пространствена ориентация, напрежение в очите или избягване на дейности, изискващи поглед в проблемната посока
• болка и чувствителност: вродената форма обикновено е безболезнена. Болка, подуване или чувствителност във вътрешната горна част на очната орбита са по-характерни за придобит синдром, причинен от възпаление, травма или заболяване на съседните структури. Възможни са също болезненост при движение на окото, усещане за опъване или блокиране, щракване във вътрешния горен ъгъл на орбитата, внезапно възникнало двойно виждане

Новопоявилите се болка и ограничение на очните движения изискват офталмологична оценка, тъй като не са типични за обикновената вродена форма.

Усложнения

Синдромът на Браун не уврежда директно очната ябълка и при много пациенти не причинява сериозни последствия. Рискът от усложнения е по-висок при постоянно вертикално отклонение в основна позиция, значително ограничение на движението или начало в ранна детска възраст.

Сред най-честите усложнения се включват:

• амблиопия: когато едното око остава отклонено, детският мозък може да започне да потиска получавания от него образ, за да избегне объркване или двойно виждане. Това може да доведе до амблиопия. Рискът е по-голям при постоянно отклонение, съпътстваща разлика в диоптрите или наличие на друг вид страбизъм
• нарушено бинокулярно и стереоскопично зрение: неправилното подреждане на очите може да затрудни сливането на двата образа в един. В резултат са възможни намалено усещане за дълбочина, неточна преценка на разстоянията, ограничено зрително поле, в което двете очи работят съвместно, затруднения при дейности, изискващи добра координация око–ръка
• продължително двойно виждане: диплопията е по-честа при придобития синдром, тъй като зрителната система на по-големите деца и възрастните вече е развита и трудно потиска втория образ. Постоянното двойно виждане може да пречи на четенето, работата, шофирането и ежедневната ориентация
• психологически и социални последствия: видимото отклонение на очите или необичайното положение на главата може да предизвика притеснение, понижено самочувствие или нежелано внимание от околните. Тези последствия са по-вероятни при по-изразените форми и при деца в училищна възраст

Самият синдром на Браун обичайно не води до слепота. Най-важният предотвратим риск в детска възраст е амблиопията, поради което е необходимо периодично проследяване на зрителната острота, очното подреждане и бинокулярното зрение.

Диагноза и изследвания

Диагнозата на синдрома на Браун се поставя основно чрез офталмологичен и ортоптичен преглед.

Характерният белег е механичното ограничение на повдигането на окото при поглед навътре към носа.

Изследванията имат за цел да потвърдят ограничението, да оценят отражението му върху зрението и да установят евентуална причина за придобитата форма:

• разпит: важно е да се уточни кога е забелязано ограничението, дали е налице от ранна детска възраст или е възникнало внезапно, дали е постоянно, периодично или прогресира, има ли двойно виждане, болка, оток или щракащо усещане, предшествали ли са травма, инфекция или операция, има ли автоимунно, ревматологично или тиреоидно заболяване, среща ли се подобно нарушение в семейството
• офталмологичен преглед: изследват се зрителната острота на всяко око, рефракцията, положението на очите и движенията им във всички посоки. При малките деца се търсят признаци на амблиопия и предпочитание към едното око. Особено внимание се обръща на степента на ограничение при поглед нагоре и навътре, положението на очите при поглед право напред, наличие на отклонение надолу на засегнатото око, резки вертикални движения при поглед навътре, бинокулярното и стереоскопичното зрение, двойното виждане и посоките, в които се появява
• тест за пасивно движение на окото: при теста за принудително отвеждане лекарят внимателно движи очната ябълка, докато очните мускули не участват активно. Установеното механично ограничение при пасивно повдигане на приведеното към носа око подкрепя диагнозата синдром на Браун. Изследването обикновено се извършва под локална или обща анестезия, най-често когато се планира операция. Положителният тест помага механичното блокиране да се разграничи от слабост или парализа на очен мускул
• образни и лабораторни изследвания: при типична вродена форма образно изследване обикновено не е необходимо. Компютърна томография или магнитнорезонансна томография на орбитите може да бъде назначена при внезапно възникнали симптоми, болка, подуване или чувствителност, предшестваща травма или операция, прогресиращо ограничение, съмнение за възпаление, киста, тумор или заболяване на околоносните кухини, нетипични находки при прегледа. При съмнение за придобита възпалителна форма могат да се назначат кръвни изследвания за ревматологично, автоимунно, инфекциозно или тиреоидно заболяване. Те не са необходими рутинно при всяко дете с вроден синдром

Синдромът на Браун тябва да бъде разграничен от други причини за ограничено движение на окото нагоре, включително слабост или парализа на долния кос очен мускул, свръхактивност на горния кос мускул, монокулярен дефицит на елевацията, фрактура на очната орбита.

Лечение

Лечението при синдром на Браун зависи от възрастта, причината и тежестта на синдрома, положението на очите при поглед право напред, наличието на амблиопия, двойно виждане и компенсаторна поза на главата.

Не всички пациенти се нуждаят от активно лечение:

• наблюдение: при лека вродена форма, правилно подредени очи в основна позиция и запазено бинокулярно зрение обикновено се препоръчва периодично наблюдение. Част от вродените и придобитите случаи могат спонтанно да се подобрят или напълно да отзвучат. По време на проследяването се оценяват зрителната острота на всяко око, развитието на бинокулярното зрение, положението и подвижността на очите, необходимостта от компенсаторна поза, появата на двойно виждане, промяната в тежестта на ограничението
• лечение на амблиопията и рефракционните нарушения: ако е налице диоптрична грешка, се предписват очила. При развитие на амблиопия могат да се използват закриване на по-добре виждащото око с лепенка или медикаментозно замъгляване с атропин. Тези методи подобряват зрението на засегнатото око, но не премахват механичното ограничение на движението
• призматична корекция: при някои пациенти с двойно виждане в основна позиция призмите могат да помогнат за сливането на образите. Те са по-подходящи при малко и относително стабилно отклонение. Поради промяната на отклонението в различните посоки на погледа ефектът им невинаги е достатъчен
• лечение на придобитата форма: когато синдромът е причинен от възпаление, лечението е насочено към основния процес. В зависимост от причината и тежестта могат да бъдат използвани нестероидни противовъзпалителни средства, локално инжектиране на кортикостероид в областта на трохлеята, системна кортикостероидна терапия, лечение на автоимунното или ревматологичното заболяване, лечение на инфекция или синузит
• хирургично лечение: операция се обсъжда при значително отклонение на окото при поглед право напред, изразена и постоянна компенсаторна поза на главата, двойно виждане, което нарушава ежедневните дейности, загуба на бинокулярно зрение, тежко ограничение без тенденция към подобрение. Целта е да се освободи или удължи стегнатото сухожилие на горния кос мускул

Поради възможността за спонтанно подобрение операцията обикновено не е първи избор при леките случаи. Решението се взема според функционалните нарушения, а не само според необичайното движение на окото.

Прогноза

Прогнозата при синдром на Браун обикновено е добра. Леките вродени форми често остават стабилни, а при част от пациентите настъпва спонтанно подобрение. Придобитият синдром може да отзвучи след овладяване на възпалението или основното заболяване. По-неблагоприятна е прогнозата при постоянно отклонение, амблиопия, двойно виждане или изразена компенсаторна поза.

Изображения: freepik.com