Вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде МКБ E21.1

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде (при липса на бъбречна патология), представлява състояние на свръхсекреция на паратхормон от паращитовидните жлези в резултат на ниски нива на калций и витамин Д. Най-често се дължи на подлежащи заболявания, влошаващи усвояването на калций и витамин Д, понижен внос, малнутриция, интестинални заболявания и други. Диагнозата е предимно с лабораторни и образни изследвания, а лечението е предимно заместително с допълнителна суплементация и отстраняване на причините, които го провокират.

Причини и рискови фактори

Вторичният хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, е състояние, което се характеризира с повишената секреция на паратиреоиден хормон от паращитовидните жлези в отговор на хронично понижени нива на калций в кръвта или нарушен баланс в калциево-фосфорната обмяна и нивата на витамин Д. Причината може да се дължи на нарушена калциева абсорбция, дефицит на витамин Д и други:

• липса на витамин Д: най-честата причина, извън бъбречна патология, за развитие на вторичен хиперпаратиреоидизъм, е дефицит на витамин Д, което компенсаторно води до хипокалциемия и повишаване нивата на паратиреоиден хормон
• нарушено усвояване на калций: подлежащи заболявания, като например цьолиакия, болест на Крон, улцерозен колит, обширни операции на стомаха или червата могат да причинят нарушения в абсорбцията на калций в интестиналния тракт
• недостатъчен внос на калций: при продължително недохранване, гладуване, строги и прекомерно рестриктивни диети, вегетариански начин на хранене без адекватен източник на калций също може да се развие вторичен хиперпаратиреоидизъм
• лекарства: продължителен прием на някои лекарства, като глюкокортикостероиди, антиконвулсанти (фенитоин, карбамазепин), бифосфонати и други може да увеличи риска от поява на състоянието

Изложени на по-висок риск са възрастни хора, жени след менопауза, пациенти с остеопороза, след резекция на червата, при тежко недохранване, лица, пребиваващи в бедни социално-икономически региони и със затруднен достъп до медицинска помощ.

Патогенезата на вторичния хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, се изразява в това, че поддържането на хипокалциемичното състояние може да доведе до състояние, при което хиперпластчните паращитовидни жлези стават автономни и остават трайно хиперактивни. При голяма част от болните с хиперпаратиреоидизъм се наблюдава нефролитиаза. Серумният калций е умерено повишен, а уринната секреция значителна.

Симптоми

Клиничната симптоматика при вторичния хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, включва някои характерни прояви, провокирани от хронично ниските нива на серумния калций и/или продължителния дефицит на витамин Д, без да е налице подлежаща бъбречна патология.

Сред най-типичните симптоми на болестта се включват:

• костни прояви: възможни са болки по костите, склонност към фрактури в резултат от развитие на остеопения, остеопороза и съответно риск от патологични фрактури (счупване на кост при минимална травма или спонтанно)
• мускулни промени: сред най-честите оплаквания се включват мускулна слабост, лесна уморяемост, намалена физическа активност и издръжливост
• невропсихични оплаквания: ниските нива на калций и/или витамин Д водят до изтръпвания, парестезии, нервност, раздразнителност, промени в поведението, нарушения на съня
• интестинални оплаквания: най-честите оплаквания от страна на храносмилателната система включват гадене с или без повръщане, липса на апетит, анорексия, диария, коремни болки и други

При малки деца, подрастващи и юноши състоянието може да причини различни по вид и тежест дентални промени, включително забавено развитие на дентицията, ерозии на зъбния емайл и други. При подрастващи и късна диагноза е възможно развитие и на различни деформации на скелета.

Усложнения

Късното откриване на заболяване предразполага към усложнения, различни по вид и тежест.

Най-често се наблюдават тежки скелетни увреждания, включително остеомалация при възрастните, рахит при деца, фрактури, остеопороза, фиброзна остеодистрофия, различни по тежест деформации на скелета.

Денталните увреждания за чести, като при подрастващи са възможни и неправилен растеж на зъбите, дефекти в минерализацията, склонност към кариеси и други.

Рядко, но е възможно развитие на хипокалциемична криза при внезапно спадане нивата на калция, като състоянието изисква спешна хоспитализация и своевременни медицински грижи.

Персистирането на оплакванията, особено на фона на развитие на усложнения, води до влошаване на качеството на живот, риск от социална изолация, хроничен болков синдром, тревожност, депресивни епизоди и други.

Диагноза и изследвания

Основно значение за поставянето на диагнозата вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, имат:

• разпит и преглед: данни за известни подлежащи заболявания, прием на лекарства, излагане на рискови фактори, давност и особености на оплакванията, особености в храненето, нисък прием на витамин Д и калций, липса на слънчева експозиция и други
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания и уринен анализ, като с най-голямо клинично значение са серумен и йонизиран калций, фосфор, паратхормон, алкална фосфатаза, концентрация на витамин Д и други. За оценка на общото състояние могат да се назначат чернодробни ензими, бъбречни показатели и други по преценка на лекуващия лекар
• образни изследвания: с най-висока информативна стойност са денситометрия (оценка на костната плътност), рентгеново изследване и компютърна томография за оценка на налична остеомалация, костни кисти, фиброзна остеодистрофия. Уместно е и назначаване на ехография и/или сцинтиграфия на паращитовидните жлези

В диференциалната диагноза е важно различаване от първичен хиперпаратиреоидизъм, третичен хиперпаратиреоидизъм, други форми на хипокалциемия, дефицит на витамин Д без промени в паращитовидните жлези и други.

Лечение

Основната цел в лечението на вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, е стабилизиране нивата на калций и витамин Д с цел премахване на стимулите за свръхсекреция на паратхормона.

Основните мерки за лечение на състоянието включват:

• диета и общи мерки: препоръчва се повишаване консумацията на храни, богати на калций и витамин Д, включително мляко и млечни продукти, риба, яйца, допълнително обогатени храни и други в комбинация с повишено излагане на пряка слънчева светлина. В допълнение е необходимо ограничаване на факторите, които влошават калциевото усвояване, включително алкохол, прекомерен прием на фосфати (съдържат се в газираните напитки, обработените меса, консервирани храни)
• лекарства: при установен дефицит на витамин Д и калций се назначава подходяща суплементация с лесно усвоими форми на субстанциите в подходящи дози и за достатъчно продължителен период от време. При необходимост и по преценка на лекуващия лекар може да се наложи назначаване на допълнителна медикаментозна терапия за повлияване на някои от оплакванията
• лечение на подлежащи заболявания: при наличие на установено подлежащо заболяване, което може да лежи в основата на вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, се препоръчва своевременно предприемане на необходимите мерки за неговото лечение или контрол
• хирургично лечение: в много редки случаи се налага провеждане на хирургично лечение, главно при случаи, които са резистентни на консервативното лечение. Назначава се парциално или пълно отстраняване на паращитовидните жлези

Ранното установяване на етиологията на болестта и предприемане на необходимите мерки за ограничаване действието на рисковите и провокиращите фактори на фона на подходяща суплементация с витамин Д и калций са в основата на успешното лечение на заболяването.

Прогноза

Вторичен хиперпаратиреоидизъм, некласифициран другаде, е обратимо заболяване, което при ранна диагностика и адекватна терапия има много добра прогноза и нисък риск от дългосрочни усложнения. При млади пациенти значителен процент от нарушенията са обратими, включително и костната минерална плътност може да се възстанови.

При закъснение в диагнозата, особено при деца и подрастващи, има риск от остеопороза, костни деформации, дентални проблеми.

Изображения: freepik.com