Болест на пулмоналната клапа, неуточнена МКБ I37.9

Болест на пулмоналната клапа, неуточнена, представлява заболяване, което се характеризира с увреждане структурите на пулмоналната клапа - клапен пръстен, платна, хорди, папиларни мускули. Причините за възникване на това заболяване могат да бъдат вродени дефекти или възпалителни и дегенеративни заболявания на сърцето.

Етиология

Вродената форма на дефекта се образува поради дилатация на белодробния ствол или нарушено развитие на клапни вдлъбнатини. В педиатричната кардиология се открива хипоплазия и пълното отсъствие на пулмонален клапан. Понякога в белодробната клапа липсва едно платно, а другите две могат да бъдат нормални или рудиментарни. Вродената недостатъчност на белодробната клапа обикновено се открива в тетралогия на Fallot, комбинирана с отворен дуктус артериозус, дефект на предсърдното септално отделение, междувентрикуларен септален дефект, синдром на Марфан.

Най-честата причина за придобита недостатъчност на белодробната клапа е септичен ендокардит. Увреждането на белодробната клапа при сифилис и атеросклероза може да доведе до разширяване на клапните комисури.

Недостиг на белодробната клапа може да възникне след балонна валвулопластика и валвулотомия. Относителната недостатъчност на белодробната клапа се открива при белодробна хипертония, хронични белодробни заболявания и митрална стеноза, белодробна емболия. Понякога клапната недостатъчност се развива поради натиск на аневризма на аортата върху белодробната артерия.

Редки причини включват:

• карциноиден синдром
• ревматична треска
• катетър-индуцирана травма

Тежката белодробна регургитация е рядка и най-често е резултат от изолиран вроден дефект, включително разширяване на белодробната артерия и белодробния клапан пръстен.

Недостатъчността на белодробната клапа причинява връщане на притока на кръв от белодробния ствол към дясната камера, където кръвта също тече от дясното предсърдие. Това причинява обемно претоварване и дилатация на дясната камера.

При липса на белодробна хипертония и трикуспидна недостатъчност хипертрофираната дясна камера се справя с повишеното натоварване. В условията на декомпенсация диастоличното налягане в дясната камера се повишава, което е придружено от развитието на деснокамерна недостатъчност и недостатъчност на трикуспидалната атриовентрикуларна клапа.

С лека степен на недостатъчност на белодробната клапа, хемодинамиката може да не страда, обаче, пълното отсъствие на клапата бързо води до прогресиране на сърдечна недостатъчност.

Клинична картина

Клиничната картина на болест на пулмоналната клапа, неуточнена, варира от безсимптомно протичане до явно изявена сърдечна недостатъчност - задух, лесна умора, тежест в дясно подребрие, отоци и други.

Клиниката на вродена недостатъчност на белодробната клапа се проявява скоро след раждането с признаци на деснокамерна недостатъчност, респираторни нарушения поради компресия на бронхите и трахеята от разширените клони на белодробната артерия.

При изолирана вторична недостатъчност на белодробната клапа клиничните прояви може да не се проявяват дълго време. Оплакванията се появяват с прогресията на деснокамерната недостатъчност и трикуспидална недостатъчност. Пациентите развиват сънливост, слабост, сърцебиене, задух, цианоза и болка в сърцето. При пациенти на възраст над 20-30 години е възможно появата на аритмии. При преглед се обръща внимание на подуването на шийните вени, промяна във фалангите на пръстите. В бъдеще се появяват периферен оток, персистираща тахикардия, хидроторакс, асцит, цироза на черния дроб.

Най-опасните усложнения при недостатъчност на белодробната клапа включват белодробна емболия, белодробна аневризма.

Белодробната регургитация обикновено е безсимптомна. Някои пациенти имат симптоми и признаци на сърдечна недостатъчност поради дисфункция на дясна камера.

Обективните признаци се дължат на белодробна хипертония и хипертрофия на дясна камера. Те включват палпируем втори сърдечен тон в горния ръб на гръдната кост вляво и изразена пулсация на дясна камера, която се определя от левия ръб на гръдната кост в средната и долната част.

Диагноза

Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на добре снета анамнеза, щателен физикален преглед и някои образи и лабораторни изследвания - ЕКГ, рентгенография на гръден кош, ехокардиография, сърдечна катетеризация.

Фонокардиографията регистрира ранен, постепенно отшумяващ диастоличен шум в областта на белодробната артерия. Данните от ЕКГ показват хипертрофия и претоварване на дясното сърце. Доплеровата ехокардиография разкрива признаци на диастолна регургитация от белодробната артерия към дясната камера. Понякога се определя вегетация върху клапата, стеноза, разширяване на фиброзния пръстен на белодробната артерия, пролапс на междувентрикуларната преграда в кухината на лявата камера.

Рентгенографията на гръдните органи се характеризира с издуване на дъгата на белодробната артерия, повишен съдов модел на белите дробове, признаци на дилатация на дясното сърце. Резултатите от югуларна венография с недостатъчност на белодробния клапан показват наличието на трикуспидална регургитация като следствие от деснокамерна недостатъчност. При изследване на камерите на сърцето се определя крайно диастолично налягане в дясната камера. Ангиопулмонографията доказва наличието на регургитация, което се доказва от получаването на контраст по време на диастолата му от белодробната артерия в дясната камера. При диагностициране е необходимо да се изключи аортна недостатъчност, идиопатично разширяване на белодробната артерия.

Лечение

Лечението на болест на пулмоналната клапа, неуточнена, може да бъде консервативно или хирургично.

Медикаментите за недостатъчност на белодробната клапа помагат за намаляване на сърдечната недостатъчност: за тази цел се използват венозни дилататори и диуретици. Органичното увреждане на клапана изисква антибиотична профилактика на бактериален ендокардит.

При липса на хемодинамично увреждане не е показана сърдечна хирургична корекция на недостатъчност на белодробната клапа. Палиативни интервенции (стесняване на белодробния ствол, прилагане на системно-белодробна анастомоза и др.) Могат да се извършват при деца с вродена недостатъчност на белодробната клапа. Радикалната хирургия за коригиране включва протезиране на клапана на белодробната артерия с биологична или механична протеза и отстраняване на вродени сърдечни дефекти.

Следоперативният период може да бъде усложнен от развитието на белодробна емболия, вторичен инфекциозен ендокардит и дегенерацията на биологични протези, изискващи повторно протезиране.