Стеноза на пулмоналната клапа МКБ I37.0

Патологичен процес, при който придвижването на кръвта от дясната камера на сърцето към белодробната артерия е затруднено, се нарича стеноза на пулмоналната клапа. Стенозата на белодробната клапа се характеризира с наличие на деформиран и стеснен отвор на пулмоналната клапа.

Стенозата може да бъде клапна, субвалвуларна или суправалвуларна. Изолираната белодробна стеноза се счита за рядка вродена аномалия. Това е най-честата причина за вродена обструкция, което води до намаляване на потока от дясната камера към белодробните артерии.

Белодробната клапна болест се открива клинично в различни етапи от живота. Колкото по-тежка е обструкцията, толкова по-рано обикновено се открива клапна аномалия. Белодробната клапна стеноза най-често се свързва с неуспеха на клапните платна и по-рядко се причинява от диспластично удебеляване на клапите.

Епидемиология

Приблизително 5 от 1000 бебета се раждат с вродена сърдечна малформация. Сърдечната малформация е най-често срещаната вродена аномалия. Сред сърдечните малформации клапните дефекти са най-често срещаният подтип, като представляват 25% от всички малформации, включващи миокарда. Разпространението на белодробната стеноза е 8-12% от всички вродени сърдечни дефекти.

Изолираната белодробна клапна стеноза с непокътната камерна преграда е вторият най-често срещан вроден сърдечен дефект. Пулмоналната клапна стеноза може да се появи при повече от 30% от всички пациенти, които имат други вродени сърдечни дефекти.

Установено е, че шестдесет процента от пациентите със синдром на Noonan имат някаква степен на белодробна клапна стеноза. Съотношението мъже към жени на белодробна клапна стеноза е приблизително 1:1.

Пулмоналната клапна стеноза най-често се представя при новородени. Тя може да бъде безсимптомна от години.

Етиология

Белодробната клапна стеноза е резултат преди всичко от неправилно развитие на тъканта на пулмоналния клапан. Едно неправилно развитие се характеризира със сливане на комисурите на клапните платна, което води до куполообразен вид на клапана. В 80 % от случаите се касае за изолиран сърдечен порок, а в останалите - за комбиниран порок. Други етиологии водят до диспластични клапи, които не се отварят и затварят нормално.

Съществуващите сърдечни малформации могат да усложнят анатомията, физиологията и клиничната картина. Аберантните модели на потока в матката могат да бъдат свързани отчасти с неправилно развитие на белодробния клапан.

Ембриопатията при рубеола може да причини белодробна клапна стеноза. Семейната анамнеза е лек рисков фактор.

Съобщавани са случаи при установяване на вродени синдроми като синдром на Майер-Рокитански-Кустер-Хаузер.

Често пъти клапната аномалия се свързва със синдроми като синдром на Noonan и синдром на Leopard. Моделът на наследяване на белодробна клапна стеноза е слабо разбран, въпреки че тези синдроми показват автозомно доминиращ модел. Рядко белодробната стеноза е свързана с рецесивно предавани състояния като синдром на Лоранс-Луна-Бидл. Мутациите в зародишните линии PTPN1 и RAF1 са свързани с тези клапни аномалии. Суправалвуларна лезия може да възникне в обстановката на тетралогия на Fallot, синдром на Уилямс, синдром на Alagille, както и на синдрома на Noonan.

При възрастни пациенти най-често причината за клапна пулмонална стеноза е преживян ревматичен епизод или карциноид. Дългогодишната стеноза може да доведе до субендокардиална хипертрофия, предизвикваща значителна обструкция и водеща до претоварване на налягането в дясна камера и белодробна хипертония. Тъй като този процес се влошава, асимптомният възрастен става постепенно симптоматичен.

Патофизиология

Клинично значимото стесняване на клапан или кръвоносен съд увеличава налягането, близко до обструкцията. Този градиент на налягането е необходим за поддържане на потока през стенотичното място. При белодробна стеноза възниква хипертрофия на дясната камера и поддържа това движение напред. Величината на дясното вентрикуларно налягане и градиентът на налягането в белодробния клапан обикновено са пропорционални на степента на запушване. При обичайни обстоятелства пропорционалната хипертрофия на дясната камера поддържа нормалния белодробен кръвоток. Ако нормалният изход не се поддържа, настъпва десностранна сърдечна недостатъчност. Това се случва при новородени с критична белодробна стеноза и при пациенти с тежка обструкция, която се проявява в детска или зряла възраст.

Промени в геометрията на лявата камера и намаляване на функцията на лявата камера също могат да възникнат. Промените са пропорционални на степента на хипертрофия на дясната камера. Те обаче се връщат в нормално състояние, след като обструкцията на десния вентрикуларен канал е облекчена.

С увеличаването на хипертрофия на дясната камера, съответствието на дясната камера намалява с резултиращо увеличаване на крайното диастолично налягане и с изразени вълни в дясното предсърдие. С нарастване на налягането в дясно предсърдие може да се появи шънт отдясно наляво, ако е налице дефект на предсърдния септум. Тази промяна води до системна артериална десатурация и клинично забележима цианоза. Това маневриране може да се случи дори без измеримо повишаване на дясното предсърдно налягане и се дължи на намаленото спазване на дясна камера. Такъв шънт отдясно наляво може да се появи и при пациенти с недоразвита (хипопластична) дясна камера.

Клинична картина

Клиничната картина на стенозата на пулмоналната клапа се характеризира с дълъг асимптомен период от време. Повечето деца с белодробна стеноза, особено тези с тривиална и лека белодробна стеноза, присъстват с асимптоматични сърдечни шумове, които се откриват по време на рутинен преглед.

Пациентите с умерена или тежка белодробна стеноза могат да имат лека диспнея. Възрастните могат да бъдат безсимптомни, независимо от тежестта на стенозата.

Пациентите с тежка или критична обструкция могат да проявят признаци на системна венозна конгестия, които обикновено се тълкуват като признаци на застойна сърдечна недостатъчност.

Физическите находки зависят от степента на стеноза. Повечето пациенти с белодробна стеноза изглеждат здрави и са добре развити. Наистина, пухкавите и закръглени лица, описани като "лунно лице", първоначално се смятат за характерни за тази аномалия, но този вид на лицето не е полезен диагностичен инструмент.

Повечето пациенти с тривиална, лека или умерена стеноза и много с тежка стеноза са ацианотични.

Югуларният венозен пулс е нормален. Въпреки това, при пациенти с намалено съответствие на дясната камера (тоест тежка стеноза), може да се визуализира изявена алфа-вълна на югуларния пулс. Пациентите могат да имат съпътстваща пресистолна пулсация и в черния дроб.

При аускултация първият сърдечен тон може да е с нормална интензивност или да е силен. Вторият сърдечен тон е широко разделен. Ширината на разделението се увеличава с влошаване на стенозата. Интензитетът на белодробния компонент на втория сърдечен тон може да бъде силен (при лека стеноза) или може да бъде мек, намален или отсъства, в зависимост от тежестта на обструкцията. Четвърти сърдечен тон може да се чуе на лявата долна стернална граница при пациенти с тежка обструкция и обикновено е свързан с подчертана алфа-вълна на югуларния пулс.

Холосистоличен шум в лявата долна стернална граница, което показва трикуспидална регургитация, може да се чуе при някои пациенти с изключително тежка белодробна стеноза.

Хепатоспленомегалия обикновено не присъства и може да се развие в случаите на хронична сърдечна недостатъчност.

Периферната белодробна стеноза (често срещана при новородените) обикновено се свързва със систолен шум от степен II/VI, който се излъчва в задните белодробни полета и аксилите. Патологията на периферната белодробна стеноза е свързана с клоновите белодробни артерии, които са сравнително малки в сравнение с голямата главна белодробна артерия, характерна за анатомията на новороденото. Това състояние и свързаният с него шум обикновено отзвучават спонтанно през първия месец от живота.

Диагноза

Диагнозата на стенозата на пулмоналната клапа се основава на следните неинвазивните методи:

• рентгенография на белия дроб и сърцето - може да демонстрира изявен сегмент на основната белодробна артерия, но нормален размер на сърцето. Белодробните съдови сенки обикновено са нормални, но могат да бъдат намалени при тежка белодробна клапна стеноза. При тежка клапна белодробна стеноза хроничната сърдечна недостатъчност се представя като кардиомегалия с разширение на дясната камера и дясно предсърдие.
• електрокардиограма - ЕКГ отразява степента на засягане на дясна камера. Отклонение на дясната ос и хипертрофия на дясната камера се наблюдават при умерена клапна белодробна стеноза. Степен на хипертрофия на дясната камера корелира с тежестта на белодробната клапна стеноза. Високата R вълна в първо отвеждания повече от 10 милиметра предполага тежка стеноза.
• ехокардиография - трансторакалният подход предоставя ценна информация за мястото на запушване и други възможни вродени аномалии. Площта на клапанната повърхност не се използва за определяне на тежестта на стенозата. По-скоро пиковият градиент през пулмоналния клапан се използва като индикатор за тежестта на заболяването. Доплеровите изследвания могат точно да определят скоростта на потока през клапана. Често основната белодробна артерия се разширява дистално от стенотичния отвор.
• сърдечна катетеризация - при катетеризацията се оценява морфологията на дясната камера, степента на трикуспидална регургитация и белодробните артерии. Сърдечната катетеризация е показана, когато белодробната стеноза не е оценена адекватно чрез ехокардиография. Пациентите с ехокардиографски данни за значителна белодробна клапна стеноза трябва да бъдат подложени на диагностична и терапевтична катетеризация на сърцето. Перкутанната балонна дилатация, стентирането и подмяната на белодробния клапан все по-често се извършват с висок успех.
• компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс - могат да покажат структурни сърдечни аномалии.

Лечение

Лечението на стеноза на пулмоналната клапа изисква ежегодни прегледи и ехографска оценка на прогресията. Ако е вродена и тежкостепенна, се препоръчва или балонна валвулопластика, или оперативна корекция съобразно локализацията и структурата на порока. Медикаментозното лечение няма успех. Протезирането на пулмоналната клапа е метод, препоръчван при пациенти с под - и надклапна локализация на порока и много рядко при клапна. Използват се както механични така и биологични клапи.

Пациентите с тривиална или лека белодробна стеноза не се нуждаят от намеса за облекчаване на симптоматиката. Те трябва да бъдат клинично проследявани на периодични интервали, може би на годишна база. По време на периода на бърз растеж (детска и юношеска възраст) може да се посочи проследяване, по-често от това. Трябва да се осигурят редовни грижи за деца, включително имунизации от личен лекар. Пациентите с белодробна стеноза са кандидати за профилактика на инфекциозен ендокардит, преди да се подложат на някакви бактериемични процедури и операции, както е посочено в препоръките на Американската сърдечна асоциация. Не са необходими ограничения в нивата на упражнения или дейности.

Пациентите с умерена и тежка обструкция трябва да бъдат подложени на интервенция за облекчаване на стенозата на белодробния клапан. След облекчаване на обструкцията се препоръчва рутинна грижа, профилактика на ендокардит и ограничения за упражнения са същите като описаните за тривиална и лека стеноза.

Пациентите с признаци на десностранна недостатъчност трябва да бъдат незабавно лекувани с антиконгестивни мерки, включително дигиталиси и диуретици. Трябва да се предприеме незабавно балонна дилатация или хирургическа намеса. Функцията на дясната камера може да не се възстанови напълно, ако интервенцията се задържа твърде дълго и ако се наложи увреждане на миокарда.

Въпреки че консенсусът е да се предложи облекчаване на стенозата на белодробната клапа при деца с умерени или тежки стенози, този подход е малко спорен при възрастни поради отчетена липса на прогресия и липсата на усложнения при 1 група възрастни, наблюдавани за 5-24 години през 1970 година. Въпреки това, разумната стратегия може да бъде облекчаване на запушване на белодробната клапа при възрастни с умерена до тежка белодробна стеноза, независимо от техните симптоми, поради потенциала:

• за увреждане на миокарда, свързано с дългосрочно претоварване на налягането дясна камера
• за общо понижени сърдечни индекси както преди, така и след упражнения при възрастни в сравнение с деца за индуцирани от упражнения хемодинамични аномалии при възрастни.