Хидроцефалия МКБ G91

При хидроцефалия е налице натрупване на абнормно количество цереброспинална течност в мозъчните вентрикули. Излишната течност увеличава размера на камерите и оказва натиск върху мозъка. В резултат на това настъпва увреждане на мозъчните тъкани, което води до широк спектър от нарушения на мозъчната функция.

Състоянието представлява хемодинамично нарушение, възникващо в резултат от нарушения в продукцията, потока или резорбцията на цереброспиналната течност, водещо до увеличение на обема на мозъка.

Терминът произлиза от гръцки, хидро означава вода, а цефалус означава глава (в буквален превод вода в главата или както често го превеждат вода в мозъка).

Състоянието представлява най-честата причина за извършване на мозъчна хирургия в детска възраст.

Засяга предимно ранната детска възраст и лицата над 60 години, но е възможно засягане на представители от всички възрастови групи. Не се наблюдават различия по отношение на пол, етнос, раса, местообитание. Според различни източници приблизително едно до две от хиляда новородени и кърмачета развиват хидроцефалия.

За развитието на болестта, представляваща потенциално застрашаващо живота състояние, основно значение има хомеостазата на цереброспиналната течност. Тя се произвежда от мозъчните вентрикули и хороидния плексус, изпълнявайки изключително важни функции, главно протективна (предпазва мозъка от увреждане), хранителна (доставя есенциални нутриенти) и детоксикираща (осигурява отстраняване на продуктите от обмяната в мозъчните структури).

Най-честите причини за развитие на хидроцефалия включват:

• обструкция, водеща до невъзможност или затруднено отичане
• намалена резорбция: потисната способност на кръвоносните съдове да абсорбират течността
• свръхпродукция: производство на твърде големи количества

Тези състояния се развиват обикновено в резултат от инфекция на централната нервна система, протичаща под формата на менингит с бактериален, гъбичен или вирусен характер, мозъчен кръвоизлив, травма на главата, тумори на централната нервна система, инсулт, хирургически интервенции на мозъка и други.

Видове хидроцефалия

В зависимост от етиологичната причина и настъпилите промени в мозъчните структури се различават следните основни видове (форми на заболяването):

• Комуникираща хидроцефалия: цереброспиналната течност преминава през вентрикулите и мозъчните структури, като най-често процесът се дължи на увеличена продукция на течността или нарушена ликворна резорбция
• Обструктивна хидроцефалия: нарича се още некомуникираща и възниква при блокиране на цереброспиналната течност, дължи се главно на обструкция на определени структури
• Хидроцефалия с нормално налягане: среща се предимно при възрастни пациенти, като е налице повишение на цереброспиналната течност, което не води до значимо повишение на налягането и най-често се дължи на мозъчен кръвоизлив, черепно-мозъчна травма, неврохирургична интервенция, възпаление на менингите в резултат от инфекция, тумори
• Посттравматична хидроцефалия, неуточнена: развива се след травма в областта на главата и протича с бързо увеличение на вътречерепното налягане, като най-често етиологичните причини са нарушения в резорбцията на течността
• Други видове хидроцефалия: при тази форма е налице свръхпродукция на цереброспинална течност, като състоянието се нарича още и хиперсекреторна хидроцефалия с най-честа причина папилом на страничните вентрикули с доброкачествен характер
• Хидроцефалия, неуточнена

Симптоми при хидроцефалия

Клиничната картина се определя главно в зависимост от възрастта на пациента, като при различните форми се наблюдава припокриване на симптомите.

Симптоми на хидроцефалия при новородени:

• издута фонтанела
• бързо нарастване на обиколката на главата
• силно изразена отпуснатост
• намален мускулен тонус и сила
• поглед, фиксиран надолу, симптом на "залязващото слънце"
• гърчове
• повръщане
• изразена сънливост
• отказ от храна, проблеми със засукването

При новородените размерите на главата бързо нарастват, поради меките костни структури, като това е един от първите и лесно забележими симптоми. Състоянието може да се дължи на вродена хидроцефалия, но може да е и резултат от травмиране на главата при раждането, инфекциозен процес, мозъчен кръвоизлив.

Симптоми на хидроцефалия при кърмачета и деца:

• увеличаване размерите на главата
• промени в поведението
• липса на апетит
• гадене и повръщане
• сънливост, съпроводена с трудно събуждане и трудности за оставане в будно състояние
• гърчове
• нарушена координация, промени в походката
• загуба на контрол над уринирането
• поглед от типа кръстосани очи

Наличието на тези прояви е сигнал за своевременна реакция и медицинска намеса, тъй като за кратко време са възможни тежки и необратими последици.

Най-честите клинични прояви при засягане на пациента в млада и активна възраст включват:

• хронично главоболие, неповлияващо се от обезболяващи (аналгетици)
• затруднена координация
• промени в походката
• уринарни смущения, обикновено под формата на инконтиненция на урината
• намалена памет и концентрация
• зрителни нарушения: при оток на зрителния нерв възникват различни увреждания, включително и двойно виждане

В млада възраст приключва израстването на костните структури, поради което проявите се дължат предимно на развитието на синдром на повишено вътречерепно налягане.

При хидроцефалия с нормално налягане клиничните прояви включват нарушения в походката, водещи до падане без загуба на съзнание, което е един от първите симптоми, влошаване на когнитивните способности, деменция, паркинсонизъм, главоболие, инконтиненция на урината и фекалните маси.

Необходими са своевременни мерки, тъй като бързо се развиват увреждания, често с необратим характер, водещи до сериозни последици в дългосрочен план, които затрудняват нормалните ежедневни дейности на пациента и неговата социализация.

Поставяне на диагнозата при хидроцефалия

Диагностицирането на състоянието се основава главно на данните от анамнезата и физикалния преглед и образните изследвания. Липсват лабораторни показатели, съответно тестове, специфични за заболяването.

Разпитът на пациента цели събиране на информация за изясняване на етиологията на заболяването, като например прекарана инфекция на ЦНС, подлежащи туморни образувания, засягащи мозъка, скорошна травма на главата и други.

При прегледа се извършва оценка на неврологичния статус, рефлексите, походката, координацията, като при малките деца е необходимо и измерване обиколката на главата.

С високо информативно и диагностично значение са резултатите от проведените образни изследвания:

• Компютърна томография на глава (скенер на главата)
• ЯМР на главата (ядрено-магнитен резонанс на главата)
• Функционален ЯМР на мозъка
• Радиография на черепа
• Ултрасонография (само при новородени)

Образната диагностика позволява визуализиране на мозъчните структури, уточняване на проблематиката и наличните увреждания.

Диференциалната диагноза включва разграничаване от други заболявания, засягащи централната нервна система, протичащи с идентични прояви с възпалителна, автоимунна, инфекциозна, травматична или неопластична етиология.

Лечение при хидроцефалия

Лечението при хидроцефалия е предимно оперативно, консервативните мерки се прилагат за кратко време до осигуряване и създаване на условия за оперативна интервенция.

Терапията не е в състояние да възстанови вече нанесени увреждания на мозъчните структури, като нейната основна цел е предотвратяване на последващи, допълнителни увреждания посредством нормализиране потока на цереброспиналната течност.

Консервативната, медикаментозна терапия включва приложение на диуретици, като ацетазоламид (инхибитор на карбоанхидразата), който временно облекчава проявите на повишеното вътречерепно налягане, като под строг медицински контрол и дозиране може да се приложат манитол, фуроземид или други диуретични средства.

Хирургични методи на лечение:

• поставяне на шънт: операция, която в зависимост от конкретния пациент включва поставяне на вентрикулоперитонеален, вентрикулоартериален, лумбоперитонеален шънт
• вентрикулостомия: прилага се рядко и се състои в създаване на отвор в дъното на вентрикула за по-лесното отичане на цереброспиналната течност
• лумбална пункция: прилага се при комуникираща хидроцефалия, като се използва с диагностична и лечебна цел
• вентрикуларен дренаж

Хирургичното лечение често е единствен избор на терапия, като самото то крие известни рискове от възможни усложнения. Неврохирургичните манипулации, особено в детска възраст и наличие на други усложняващи фактори крият риск от засягане на мозъчните структури и допълнително увреждане, следоперативен кръвоизлив, инфекция и други, които налагат своевременно лечение.

При успешно лечение на хидроцефалия е необходимо последващо проследяване и изясняване на нанесените увреждания и засегнатите функции на организма. Обикновено е необходимо обучение както на пациентите, така и на техните близки, физикална терапия, трудова терапия и други в зависимост от наличните увреждания.

За намаляване на риска от развитие на хидроцефалия и нейните различни форми е необходима профилактика, включваща следните общи мерки:

• редовен скрининг
• поставяне на всички задължителни ваксини: БЦЖ, дифтерия, тетанус, коклюш, морбили, паротит, рубеола, полиомиелитна ваксина и други
• адекватно и своевременно лечение на инфекциозните заболявания
• спазване на мерките за безопасност (например поставяне на колана при шофиране или поставяне на каска при каране на колело или мотор) за намаляване риска от травми на главата