Дистония МКБ G24

› Въведение

› Причини и особености

› Видове и симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Дистонията представлява неврологично двигателно нарушение, при което са налице мускулни контракции и неволеви движения на крайниците, спазми, тремор, а в някои случаи и общи, системни оплаквания.

Ранната диагноза и уточняване на етиологията може да подпомогне забавянето на прогресията и да улесни последващото лечение.

Причини и особености

Етиологията при дистония е разнообразна и не напълно изяснена, като може да включва комбинация от генетични фактори, травми на мозъка, лекарствено-индуцирани реакции, други подлежащи заболявания:

• инфекции: някои инфекциозни заболявания с бактериална, вирусна или гъбична етиология и засягане на централната или периферната нервна система, могат да провокират за развитието на дистония, като такива са например тетанус, туберкулоза, вирусен енцефалит, някои бактериални форми на менингоенцефалит и други
• други заболявания: подлежащи неврологични, метаболитни и други заболявания, включително болест на Паркинсон, болест на Хънтингтън, болест на Уилсон, диабет, неоплазми и паранеопластичен синдром могат да подпомогнат за развитието на дистония
• травми: травми в областта на съответните мускули и мускулни групи, оперативни интервенции и други могат в някои случаи да съдействат за развитието на дистония
• вредни въздействия: излагането на някои вредни въздействия от околната среда, професионалната среда и други може да повиши риска от развитие на дистония. При някои форми на заболяването, например при блефароспазъм, провокатор може да бъде продължителният стрес и преумора, злоупотреба с кофеин, недоспиване и други
• рискови фактори: изложени на по-висок риск са представителите на женския пол (около два пъти по-често боледуват), особено във възрастта между 40 и 60 години. Някои вредни навици могат да повишат риска, включително тютюнопушене, наркомании, алкохолизъм, заседнал начин на живот, но са необходими задълбочени проучвания за потвърждаване на ролята им

Патофизиологично се установяват нарушения в неостриарната система, в резултат на което настъпва промяна в допаминергично-холинергичния баланс.

Видове и симптоми

Клиничното протичане при дистония показва голяма вариабилност в зависимост от вида, тежестта на протичане и особеностите на болестния процес.

Според броя на засегнатите мускулни групи, дистонията бива фокална (засегнат е определен мускул), сегментна (засегната е определена мускулна група) и генерализирана.

В зависимост от локализацията на засегнатите мускули и особеностите в протичането се различават следните основни видове дистония:

• дистония, предизвикана от лекарствени средства: медикаментозно-индуцирана дистония най-често се асоциира с подлежащ прием на някои невролептици (антипсихотични средства), лекарства за лечение на някои неврологични и психиатрични заболявания
• идиопатична фамилна дистония: както подсказва наименованието на тази форма на дистония състоянието е с неуточнена етиология и се асоциира с риск от наследственост при положителна фамилна анамнеза
• идиопатична нефамилна дистония: дистония с неуточнена етиология, при която липса фамилна предразположеност и наследствен фактор
• спастична крива шия: нарича се още цервикална дистония и протича с характерен спазъм на мускулите на шията, в резултат от което се променя позицията на главата
• идиопатична орофациална дистония: засяга мускулите в областта на лицето, устната кухина, ларинкса, като етиологията обикновено не е изяснена
• блефароспазъм: характеризира се с потрепване, тремор или спазъм на клепача, в тежките случаи от които е налице неволево затваряне на клепачите за няколко секунди
• други дистонии: тук се включва невро-вегетативната дистония, която протича с разнородни и многообразни оплаквания
• дистония, неуточнена: при невъзможност за конкретизиране на формата на дистония се говори за неуточнена дистония

Клиниката на дистонията се изразява в неволеви движения на мускулите, хиперрефлексия, наличие на спазми, болеви синдром, блефароспазъм (спазъм на клепача), спастична крива шия, орофациална дистония, ларингеална дистония, неволеви движения на крайниците, тикове. Нарушени са често говора и походката. Пациентите имат чувство на безпокойство и постоянна необходимост от извършване на някакво движение. Състоянието води до засягане на ежедневните дейности на пациенти.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при дистония изисква обстоен преглед и подходящи изследвания с цел потвърждаване на състоянието и различаването му от някои идентично протичащи заболявания с разнородна етиология:

• разпит и преглед: подробен разпит за вида, давността и тежестта на оплакванията, обострянето им под въздействие на определени фактори, прием на лекарства, данни за подлежащи заболявания, прекарани травми или операция, наличие на положителна фамилна анамнеза и други в комбинация с обстоен цялостен преглед и неврологичен статус за оценка на засегнатите мускули или мускулни групи и промени в инервацията
• лабораторни изследвания: назначаването на лабораторни изследвания (анализ на кръв и урина) се прави основно с цел подпомагане изясняването на диференциалната диагноза, като обикновено при дистония не се установяват отклонения
• образна диагностика: тестове за оценка на мускулния тонус, активност и време за съкращение, електроенцефалография, електромиография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и други могат да се назначат за уточняване на състоянието

Диференциалната диагноза налага различаване на отделните форми на дистония една от други, както и различаване от някои други неврологични, метаболитни, автоимунни и неопластични заболявания, които в хода на своята прогресия могат да причинят сходни оплаквания.

Лечение

Терапевтичният подход при дистония се определя строго индивидуално, съобразно вида на нарушенията, тяхната тежест и разпространение и редица фактори от страна на пациентите. Използват се различни консервативни, а при нужда и оперативни техники, като основната цел е повлияване на симптомите, тъй като към момента все още липсва разработено етиологично и дефинитивно лечение на дистония:

• инжектиране на ботулинов токсин: локално инжектиране на ботулинов токсин в засегнатите мускули води до облекчаване на спазмите, като ефектът е осезаем след няколко дни и продължава средно между три и пет месеца, налагайки повторни апликации
• лекарствена терапия: за повлияване на симптомите могат да се използват различни перорални лекарствени средства, съобразно индивидуалната реактивност и поносимост на пациентите, като например мускулни релаксанти, антипаркинсоново агенти, антиконвулсивни средства, бензодиазепини, антихолинергични препарати и много други
• хирургично лечение: при липса на ефект от консервативната терапия и влошаване състоянието на пациентите може да се обмисли подходяща оперативна намеса, като се използват различни техники, в зависимост от локализацията на засегнатите мускули
• общи мерки: насочена физиотерапия, лечебен масаж, гимнастика и подходящи упражнения, компреси, избягване излагане на рискови въздействия и тригери, включително стрес и много други общи мерки могат да подпомогнат терапията

Прогнозата се определя строго индивидуално, съобразно тежестта на дистонията, ранната диагноза и добрия отговор към приложените терапевтични мерки.

Изображения: freepik.com