Идиопатична орофациална дистония МКБ G24.4

Синдромът на Мейдж (Meige), известен още като идиопатична орофациална дистония, е рядко неврологично двигателно нарушение, характеризиращо се с неволеви, насилствени контракции на дъвкателните мускули и езика (оромандибуларна дистония) и на m.orbicularis oculi (блефароспазъм). Представлява локална форма на дистония.

Етиологията е многофакторна - взаимодействие на генетични и фактори от околната среда. Налице е дезинтеграция на мускулната активност и волевия моторен контрол, поради допаминергичен, холинергичен и ГАМК (гама-аминомаслена киселина)- ергичен дисбаланс на базалните ганглии и таламуса.

Епидемиологията показва, че засегната е предимно възрастта 30 – 70 години, като заболяването по-често се наблюдава при жени.

Клиниката на орофациалната дискинезия започва постепенно, първоначално с дискретни симптоми – неволни тикове, по-често мигане. Впоследствие се развива пълната клинична картина, която включва оромандибуларни симптоми – тризмус (затруднено отваряне на устата), бруксизъм (стискане или скърцане със зъби), спазми при отваряне на устата, странично отклонение на челюстта, отклонение или изпъкване на езика, болки в челюстта, трудности при говорене, трудности при преглъщане, дистония на дъвкателната мускулатура, спазми на ларинкса, блефароспазъм – повишена честота на мигане, неволево затваряне на клепача двустранно, фотофобия. Симптомите са с различна продължителност, усилват се при стресови ситуации, имат хронично-рецидивиращ ход.

За поставяне на диагнозата е необходим преглед от невролог и офталмолог. Лабораторното изследване, ядрено-магнитният резонанс и електроенцефалографията са без изменения. Електромиографското изследване показва дистонични феномени в периорбиталната и периоралната мускулатура с удължена синхронна спонтанна активност.

Диференциална диагноза на орофациалната дискинезия се прави с друга форма на дистония, болест на Паркинсон, болест на Уилсън, хемилицев спазъм и други.

Лечението на идиопатична орофациална дистония се състои в симптоматично повлияване на симптомите с медикаменти, като бензодиазепини и други, локално приложение на ботулинови инжекции, физиотерапия.