Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата Разстройства на други ендокринни жлези Други разстройства на надбъбречните жлези Първична недостатъчност на кората на надбъбреците

Първична недостатъчност на кората на надбъбреците МКБ E27.1

Първична недостатъчност на кората на надбъбреците МКБ E27.1 - изображение

Първична недостатъчност на кората на надбъбреците включва Болест на Адисон и автоимунен адреналит.

Болестта на Адисон представлява първична недостатъчност на кората на надбъбреците, която се характеризира с недостиг на минералкортикоиди и глюкокортикоиди, в резултат на болестен процес засягащ самата жлеза.

Причините за възникването на заболяването могат да бъдат от различно естество:

  • Идиопатична атрофия на надбъбречната кора. За нея най-голямо значение се отдава на автоимунния адреналит, адреналната атрофия.
  • Надбъбречна фиброкавернозна туберкулоза. Туберкулозата засягаща надбъбречните жлези има важно и голямо значение за развитието на Адисонова болест. Най-често се дължи на хематогенно дисеминиране на процеса от белодробна или извън белодробна ТБК.
  • Други причини, които могат да доведат до това състояние са деструктивни процеси засягащи надбъбречните жлези. Такива процеси могат да бъдат различни тумори, саркоидоза, амилоидоза, левкоза, медикаментозни средства, оперативни интервенции над жлезите и други.

Патогенезата на заболяването се изразява в намаляване на действието на кортикохормоните, дефицит на минеалкортикоидите и глюкокортикоидите. В резултат на ниските нива на кортизола, отрицателната обратна връзка предизвиква повишение на нивата на ACTH.

Патоанатомично, често се наблюдава наличие на малки, атрофични надбъбреци със задебелена капсула. При наличие на туберкулозен процес, той често засяга кората и медулата.

Клинично симптомите на заболяването могат да се проявяват с години. Наблюдават се епизоди на обостряния и ремисии. Най-често болните се оплакват от слабост, вялост, сънливост, неспособност за концентрация, раздразнителност.

Друг много характерен симптом на заболяването е намаленото кръвно налягане (хипотония). При хипертоници налягането може, а слезе в нормални граници. Ниското кръвно налягане често се съпровожда от виене на свят, прилошаване, учестен пулс.

Меланодермията е много важен и характерен симптом за Адисоновата болест. Засягат се главно откритите части на тялото, които са подложени на триене, както и нормално пигментираните зони. Засегнати могат да бъдат венците, небцето, езика, фаринкса, дланите. Пигментацията започва като петна, а след това добива разпространен характер.

Гастроинтестиналните нарушения също се характерни за това заболяване. Те се изразяват в безапетитие, гадене, тежест в корема, запек, повръщане, диарии. Понякога се доказва гастрит или язвена болест. В крайна сметка често се наблюдава загуба на телесна маса.

Други прояви характерни за заболяването са смущенията на гонадната функция. При мъжете се наблюдават смущения в либидото и потентността, а при жените се наблюдават менструални нарушения. Смущенията, които засягат бъбречната функция се изразяват в намаление на гломерулната филтрация и увеличаване на загубата на натрий и хлор.

Основно значение за поставянето на диагнозата имат клиничната картина (пигментация, адинамия, гастроинтестинални симптоми), инструментални изследвания (Ro, КТ), лабораторни изследвания (нехормонални и хормонални), специализирани функционални тестове.

Диференциална диагноза се прави с хемохроматоза, пелагра, интоксикация с арсен или сребро, кожни заболявания и други.

Лечението бива етиологично (лечение на туберкулозата с туберкулостатици) и заместващо. За заместването на глюкокортикоидния дефицит се използва най-често дехидрокортизонът. Дозата варира между 5 и 15 мг.

Първична недостатъчност на кората на надбъбреците включва автоимунен адреналит.

Автоимунният адреналит се изразява в унищожаване на кората на надбъбречната жлеза от антитела, които се образуват в човешкия организъм. В кръвта на повечето пациенти има антитела към ензима 21-хидроксилаза. Освен това при 60-70% от пациентите се наблюдават и други автоимунни заболявания като автоимунен тиреоидит или автоимунни полигландуларни синдроми.

Патогенезата на заболяването се изразява в намаляване на хормоните, които се синтезират от надбъбречните жлези. В резултат на ниските хормонални нива посредством отрицателната обратна връзка се предизвиква повишено отделяне на ACTH.

Клинично заболяването се характеризира със сънливост, адинамия, нарушена концентрация, понижено кръвно налягане. Друг много характерен симптом е меланодермията. Тя се характеризира с потъмняване на кожата, особено в зоните, където тя е подложена на триене. Може също така да се наблюдава пигментация засягаща венците, небцето, езика, фаринкса, дланите.

За поставянето на диагнозата автоимунен адреналит значение имат клиничната картина, провеждането на серологични изследвания, хормонални и инструментални изследвания.

4.2, 6 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Първична недостатъчност на кората на надбъбреците МКБ E27.1

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Първична недостатъчност на кората на надбъбреците МКБ E27.1

ИЗСЛЕДВАНИЯ И ТЕСТОВЕ ПРИ Първична недостатъчност на кората на надбъбреците МКБ E27.1

ПРОДУКТИ СВЪРЗАНИ СЪС ЗАБОЛЯВАНЕТО

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО