Придобита хемолитична анемия МКБ D59

› Въведение

› Причини и форми

› Характерни симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Придобитите хемолитични анемии са резултат от въздействието на различни фактори, включително химични, физични, токсични, както и имунни процеси, причинени от различни видове антитела, инфекциозни и паразитни причинители.

Рубриката придобита хемолитична анемия включва няколко основни форми, различаващи се по своята етиология, патогенетични особености и терапевтично поведение.

Причини и форми

В зависимост от етиологията (причините, провокиращи състоянието) се различават следните форми или видове придобита хемолитична анемия:

• медикаментозна автоимунна хемолитична анемия: медикаментите са чужди за организма вещества, които въведени в него могат да предизвикат имунен отговор със синтез на антитела и хемолиза на еритроцитите на лекувания с този медикамент пациент. Огромен брой лекарства могат да предизвикат автоимунна хемолитична анемия, включително различни антимикробни средства, имуномодулиращи агенти, противотуморни лекарства и други
• други автоимунни хемолитични анемии: при автоимунна хемолитична анемия в организма се образуват антитела срещу циркулиращите еритроцити и по този начин организма разпознава собствените си еритроцити като чужди. В резултат на това се това еритроцитите се разрушават. Вторичните автоимунни хемолитични анемии са свързани с друго системно заболяване, като системен лупус еритематодес
• медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия: лекарствено-индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия е форма на хемолитична анемия. Неавтоимунна хемолиза, индуцирана от лекарството, може да се възникне посредством оксидативни механизми, като най-често се появява, когато е налице ензимен дефицит в антиоксидантна системата на еритроцитите
• хемолитично-уремичен синдром: хемолитично-уремичният синдром се среща по-често при деца и се характеризира с микроангиопатична хемолитична анемия, намалено количество тромбоцити и повишено количество на азотните тела в кръвта. Хемолитично-уремичният синдром най-често е причина за остра бъбречна недостатъчност в ранна детска възраст
• други неавтоимунни хемолитични анемии: към групата на другите неавтоимунни хемолитични анемии спадат хемолитичните анемии, които възникват под влияние на механични и токсични фактори, както и групата на микроангиопатичните хемолитични анемии
• пароксизмална нощна хемоглобинурия (синдром на Marchiafava-Micheli): пароксизмалната нощна хемоглобинурия е рядко срещано, придобито заболяване на хемопоетичните стволови клетки, което се характеризира се с комплемент-индуцирана интраваскуларна хемолитична анемия, присъствие на хемоглобин в урината, чести тромбози и костно-мозъчна недостатъчност. Заболяването може да възникне във всяка възрастова група и е потенциално животозастрашаващо състояние
• хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини: тук се включват хемоглубинурия от пренапрежение, от маршируване, както и пароксизмална студова хемоглобинурия при излагане на ниски температури. Хемоглобинурията представлява наличие на свободен хемоглобин в урината. Пароксизмалната студова хемоглобинурия е най-рядката хемолитична анемия, като съставлява един процент от всички хемолитични анемии. Маршовата хемоглобинурия е характерна за войници, които са марширували продължително време или са били на поход. Хемоглубинурия от пренапрежение и прекомерно натоварване се развива у хора, подложени на физически натоварвания за продължителен период от време, най-често спортисти
• други придобити хемолитични анемии: тук се включват хемолитичните анемии, възникващи след инфекция, при полиорганни нарушения, след хемотрансфузия, увреждане на клапния апарат на сърцето и други
• придобита хемолитична анемия, неуточнена: при невъзможност за уточняване на етиологията се говори за неуточнена придобита хемолитична анемия

Характерни симптоми

Клиничното протичане при придобита хемолитична анемия варира в изключително широки граници, като типичните за хемолитична анемия са налице при почти всички засегнати, изявени в различна степен и интензивност:

• анемия: разрушаването на еритроцитите води до развитие на различна по тежест анемия с характерните за нея симптоми, като отпадналост, хронична умора, слабост, апатия, раздразнителност, лабилно настроение, безсъние, сърцебиене, задух, безапетитие, бледи кожа и лигавици, засягане на растежа и развитието при малки деца и подрастващи
• жълтеница: в зависимост от тежестта на процеса може да бъде едва забележима до интензивно оцветяване на кожата и склерите на очите в жълто, потъмняване на урината поради наличието на хемоглобин в нея, общ дискомфорт, болки в корема и други
• полиорганни нарушения: хемолитичната реакция често поразява бъбреците, като е възможно развитие на бъбречна недостатъчност. Продължителното персистиране на анемичния синдром може да провокира развитието на сърдечно-съдови увреждания, засягане на черния дроб и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата при придобита хемолитична анемия изисква комплексен и целенасочен подход, като обикновено се назначават:

• анамнеза и физикални находки: подробен разпит за налични подлежащи заболявания, прием на медикаменти, излагане на рискови фактори и въздействия в комбинация с обстоен преглед и оценка на общото състояние
• лабораторни изследвания: подробни кръвни изследвания с проследяване показателите на червения кръвен ред, билирубин, чернодробни ензими, уринен анализ, а при необходимост и подходящи имунологични, генетични изследвания и други високо специализирани изследвания
• образни изследвания: за установяване на налични усложнения, подпомагане на диагнозата и диференциалната диагноза може да се наложи извършването на подходящи образни и инструментални изследвания

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при придобита хемолитична анемия се определя до голяма степен от вида, особеностите и тежестта на протичане, като е необходимо предварително изясняване на етиологията с цел оптимизация на последващото лечение.

Терапията е строго индивидуална, съобразно особеностите при конкретния пациент, като в общия случай може да включва:

• хемотрансфузия: преливане на кръв, преливане само на еритроцитна маса, преливане на плазма или друг вид тъканна течност се назначава при тежък анемичен синдром за бърза корекция на дефицита и стабилизиране на хемопоезата
• лекарствена терапия: в зависимост от наличните симптоми, усложнения и други фактори може да се наложи назначаване на подходящи антибиотици, аналгетици (обезболяващи средства), кортикостероиди, имуносупресивни средства и други в подходящи дози и съответния дозов режим
• отстраняване на провокиращия фактор: изключително важно е отстраняване на провокиращия фактор, лечение на подлежащите заболявания, овладяване на наличните допълнителни фактори, които утежняват хемолитичната анемия
• други методи за лечение: по преценка на лекуващия лекар може да се наложи назначаване на други терапевтични методи и подходи, включително отстраняване на слезката (спленектомия), трансплантация на костен мозък или стволови клетки, диализна терапия и други

Прогнозата зависи до голяма степен от етиологията на хемолитичната анемия, общото състояние на засегнатия, ранната диагноза и своевременна и целенасочена терапия. При много от пациентите прогнозата е напълно благоприятна с нисък риск от усложнения, докато при други тежкото протичане може да причини сериозни увреждания, дългосрочни последици и леталитет.

Изображения: freepik.com