Придобита хемолитична анемия, неуточнена МКБ D59.9

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Характерни симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хемолитичните анемии са голяма група заболявания с различна етиология и патогенеза, но при всички е налице усилен разпад на еритроцити (процес на хемолиза). Биват наследствени (вродени, често свързани с генетична предиспозиция) и придобити (имунни, травматични, токсични, постхемотрансфузионни и други).

При невъзможност за идентифициране на конкретния вид придобита хемолитична анемия, нейната етиология и особености, се говори за придобита хемолитична анемия, неуточнена.

Причини и патогенетични особености

Разрушаването на червените кръвни клетки в резултат на циркулиращи аглутини и хемолизини е често срещано в клиничната практика. Антигенен стимул, водещ до внезапната поява на необичайни антитела при трансфузионна реакции, са добре проучени и присъствието им, обикновено, е доказуемо от ин витро изследвания. В случай на идиопатична придобита хемолитична анемия, обаче, имунологични процеси не са проучени и са все още неизвестни. Предполага се присъствието на хемолизини или аглутини, играещи важна роля в патологичното разрушаване на червените кръвни клетки в тези случаи.

Етиологията на придобита хемолитична анемия, неуточнена, не е известна, откъдето произхожда и наименованието на състоянието.

Патогенезата при хемолитичните анемии е свързана със скъсен живот на еритроцитите, които се разрушават (подлагат се на хемолиза) в слезката, в черния дроб, в кръвоносните съдове или в костния мозък.

При неуточнената хемолитична анемия липсват данни за подлежащи рискови фактори, които могат да провокират състоянието, като такива например са прекарани инфекциозни заболявания, подлежащи системни заболявания с автоимунна, неопластична или възпалителна етиология, прием на лекарства, излагане на физични, химични или токсични въздействия.

Характерни симптоми

Хемолитичната анемия, независимо от нейната етиология и провокиращи възникването фактори, може да се развие постепенно, хронично или да протече остро, като съществуват леки, умерени и тежки форми на заболяването.

Основните симптомите при хемолитична анемия обикновено включват:

• жълтеница: проявява се клинично с жълто оцветяване на кожата и склерите на очите, промяна в цвета на урината и изпражненията. Жълтеницата при хемолитична анемия е резултат от освобождаването на хемоглобин в кръвта, когато еритроцитите се разрушават. Хемоглобинът се превръща в билирубин, жълто вещество, което води до развитието на иктер и характерните за него прояви
• анемия: основният признак на анемия е общата отпадналост и умора, които се дължат на тъканната хипоксия (организмът не получават достатъчно кислород чрез кръвта). Недостиг на кислород също може да предизвика слабост, главоболие, задух, световъртеж, замайване и причерняване пред очите (най-често се наблюдава при резки движения, например при изправяне от седнало положение), бледост на кожата, ноктите, венците и езика. При хората с анемия сърцето трябва да работи по-усилено, отколкото обикновено, за да изпомпва кръвта в тялото. Това може да предизвика симптоми като неправилен сърдечен ритъм, учестена сърдечна честота, поява на сърдечни шумове, като в дългосрочен план е налице риск от сърдечна недостатъчност и хипертрофия на миокарда
• коремна болка и тежест в горната част на корема: в случаите, при които нивото на холестерол и билирубин е повишено за продължителен период от време, може да се провокира образуването на камъни в жлъчката (холелитиаза), която от своя страна крие риск от различни усложнения, включително жлъчна колика
• тежък отговор при кръвопреливане: хемолитичната анемия може да причини необичайна реакция при хемотрансфузия. Симптомите могат да включват втрисане, висока температура, шок и ниско кръвно налягане, загуба на съзнание, задух и други

Диагноза

Диагностицирането на хемолитична анемия се основава на серия от различни, разностранни изследвания, като при неуточнената придобита хемолитична анемия диагнозата често се основава на метода на изключването посредством диференциране от всички познати видове хемолитична анемия и някои вторични форми на анемия.

За целта често се налага извършването на:

• разпит и преглед: подробен разпит за налични подлежащи заболявания, прекарани наскоро инфекции, прием на лекарства, известни алергии, излагане на вредни физични, химични, термични или токсични фактори. Физикалните находки варират в широки граници, като е необходим оглед и палпация на кожата и видимите лигавици, коремната област, оценка на размерите на черния дроб и слезката (при някои се описва спленомегалия) и други
• изследване на кръв: подробни кръвни изследвания с проследяване нивата на хемоглобин, хематокрит и всички показатели на червения кръвен ред, проследяване нивата на белите кръвни клетки, серумен билирубин, лактат дехидрогеназа, чернодробни ензими, нива на серумно желязо и други
• изследване на урина: оценка на нивата на белтък в урината, наличие на хемоглобин и/или хемосидерин в урината, данни за инфекция или друго заболяване
• други изследвания: често се налага назначаването на подходящи образни и инструментални изследвания за оценка на общото състояние на болните и наличието на усложнения, в някои случаи се назначават и високо специализирани имунологични изследвани

Лечение и прогноза

Целите на лечението при придобита хемолитична анемия, неуточнена, са ограничаване на хемолизата (разрушаването на клетките), увеличаване на броя на червените кръвни клетки и лечение на предполагаемата причина за анемията, стабилизиране на пациентите и намаляване на риска от възникване на усложнения.

Изборът на конкретния терапевтичен план се основава на индивидуален подход. Терапията се съобразява с фактори като причината на състоянието, степента на заболяването и категорията на хемолитична анемия.

Други фактори, като възрастта и общото здравословно състояние на пациента, се вземат под внимание.

Често за корекция на анемичния синдром се налага извършване на кръвопреливане, допълнителен прием на фолиева киселина, желязо и някои други витамини и минерали. За овладяване на болестния процес и стабилизиране на пациентите може да се наложи кортикостероидна терапия, прием на подходящи обезболяващи, антибиотици при необходимост и други.

Прогнозата при придобита хемолитична анемия, неуточнена, се определя съобразно особеностите в клиничното протичане при отделните пациенти, своевременната диагностика и ранно, адекватно и пълноценно лечение.

Изображения: freepik.com