Хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини МКБ D59.6

› Въведение

› Хемоглобинурия от пренапрежение

› Маршова хемоглобинурия

› Пароксизмална студова хемоглобинурия

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хемоглобинурията представлява наличие на свободен хемоглобин в урината, в резултат от което се променя нейният цвят. Извън еритроцитите хемоглобиновата молекула лесно се разпада от тетрамер до два димера, които се филтрират в гломерулите и преципитират, запушвайки проксималните и дисталните бъбречни тубули.

Счита се, че хемоглобинът и неговите разпадни продукти имат токсично действие върху бъбречните тубули.
При всички болести или състояния, протичащи с масивна хемоглобинурия, съществува риск от развитие на бъбречна недостатъчност в хода на прогресията на заболяването. В същото време, желязото на хемоглобина попада в тубулните епителни клетки, където се отлага под формата на феритин и хемосидерин, а при излющването на епителните клетки попада в урината. Изследването на седимента показва хемосидеринурия, тест, който се позитивира при болни с хемолитични анемии и при хемолиза на еритроцитите от механично травмиране.

В рубриката хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини, се включват хемоглобинурията от физическо натоварване, маршовата хемоглобинурия и пароксизмалната студова хемоглобинурия.

Хемоглобинурия от пренапрежение

Към хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини, се включва хемоглобинурията от пренапрежение или провокирана от прекомерно физическо натоварване.

Развива се в резултат от прекомерно натоварване за продължителен период от време, като се среща по-често сред някои спортисти.

Състоянието с течение на времето води до развитие на лекостепенна анемия, която често може да не провокира развитие на видими клинични прояви, но може да бъде открита при назначаване на стандартните кръвни изследвания.

В редки случаи могат да се развият характерните за анемичния синдром признаци, като бледост, умора, слабост, промени в апетита, сърцебиене и други.

При откриване на състоянието специфично лечение обикновено не се прилага, може да се обмисли назначаване на подходящи хранителни добавки (фолиева киселина и други витамини от група В, желязо и други) при необходимост.

Маршова хемоглобинурия

Маршовата хемоглобинурия, както насочва и нейното наименование, е характерна за войници, които са марширували продължително време или са били на поход. Еритроцитите се травмират и разрушават в малките кръвоносни съдове. Подобно разрушаване на еритроцитите се наблюдава при носене на неудобни обувки за продължителен период от време, особено при изправен стоеж. Хемолизата се осъществява в повърхностните кръвоносни съдове на долните крайници.

Клиничната симптоматика се владее от слабост и болка в долните крайници, често съпроводени с гадене и повръщане. След физическо натоварване се появява хемоглобинемия и хемоглобинурия, а след покой тези прояви изчезват.

Често болните се оплакват от болки в кръста, които са провокирани от увреждането на бъбреците при често повтарящата се хемолиза и възможността за развитие на бъбречна недостатъчност.

Маршовата хемоглобинурия може да се появи след продължително ходене или тичане. Необходимо условие е да съществува дефект на еритроцитната мембрана, тъй като от всички индивиди, поставени в подобни условия, само някои развиват това състояние. Установено е, че хемолизата на еритроцитите зависи от твърдостта на терена за ходене или бягане и от твърдостта на обувките. При подмяна на пътната настилка при походи и тренировки с по-мека, както и замяната на обувките с такива с мека подметка, не се развива хемоглобинурия, дори при предразположени индивиди.

Пароксизмална студова хемоглобинурия

Пароксизмалната студова хемоглобинурия е най-рядката хемолитична анемия от тази група и представлява автоимунна хемолитична анемия, причинена от студови хемолизини, предизвикващи вътресъдова хемолиза на еритроцитите. Съставлява едва един процент от всички хемолитични анемии.

Етиологични фактори са различни вирусни и бактериални инфекции, микоплазмена пневмония, вроден или третичен сифилис и редица други инфекции.

Патогенезата на заболяването е свързана с образуването на студови комплемент-фиксиращи антитела, които се откриват в серума на болните, наричат се още двуфазни хемолизини на Donath-Landsteiner от класове IgM, IgG, IgG3 и други. Те имат двуетапен механизъм на действие. В първата фаза антителата се активират при ниски температури и се фиксират върху еритроцитите, след което се образува антиген-антитяло комплекс. Във втората фаза под въздействие на телесната температура и участие на комплементарната каскада се осъществява интравазална хемолиза на еритроцитите с хемоглобинурия.

Заболяването има няколко клинични форми, като основните са хронична, характерна за случаите с вроден сифилис, идиопатична, която се свързва с фамилно предразположение и остра транзиторна, която се развива след инфекциозно заболяване.

Клинично, заболяването протича на пристъпи, които започват внезапно след излагане на организма на студ. Излагането на ниски температури е свързано с появата на втрисане с висока температура, болки в кръста, корема и крайниците, главоболие, гадене, повръщане, диария. Интравазалната хемолиза провокира развитието на хемолитична анемия, иктер (жълтеница) и потъмняване на урината, което се дължи на хемоглобинурията. Няколко часа след пристъпа урината от тъмнокафява се избистря, тъй като хемоглобинурията изчезва. В междупристъпния период клинична симптоматика липсва или е слабо изразена.

Диагноза

Диагнозата при хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини, се поставя след извършване на:

• разпит и преглед: снемане на анамнестични данни и физикален преглед, при които се открива остро начало, промени в цвета на урината, жълтеница
• лабораторни изследвания: установяват се намалени стойности на хемоглобин, хемоглобинемия, хемоглобинурия. По време на криза могат да се открият левкоцитоза и еозинофилия. В урината се открива свободен хемоглобин. Директният тест на Кумбс при пароксизмалната студова хемоглобинурия е положителен с антикомплементарен тест-реагент

Диференциална диагноза налага различаване от останалите имунни хемолитични анемии, острите инфекциозни заболявания (например остър вирусен хепатит), както и ДИК синдром.

Лечение и прогноза

Лечението при хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини, е строго индивидуално, съобразно особеностите и тежестта на болестта при конкретните пациенти, като може да се наложи назначаване на:

• трансфузионна терапия: кръвопреливане се извършва с изогрупови обезлевкоцитени еритроцитни концентрати след разширен тест за съвместимост. За осъществяване на трансфузията е необходимо кръвта и болният да бъдат добре затоплени за намаляване на риска от тежка хемолиза
• лекарствена терапия: при нужда се назначават подходящи кортикостероиди, фолиева киселина, обезболяващи средства и други

Основната профилактична мярка е насочена към предпазване на организма от охлаждане и излагане на ниски температури при пароксизмалната студова хемоглобинурия, намаляване на продължителното интензивно натоварване при маршовата и провокираната от пренапрежение хемоглобинурия.

Прогнозата е добра след овладяване на хемолитична криза и потискане на автоимунната агресия. Съществува риск от развитие на левкозно заболяване.

Изображения: freepik.com