Хемолитично-уремичен синдром МКБ D59.3

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Характерни симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хемолитично-уремичният синдром се характеризира с микроангиопатична хемолитична анемия, намалено количество тромбоцити и повишено количество на азотните тела в кръвта. Във връзка с увреждането на малките кръвоносни съдове често се засяга бъбречната функция с развитие на различни по вид и тежест увреждания.

Всеки може да бъде засегнат от състоянието, но изложени на по-висок риск са децата под 5 години, възрастни над 65 години, пациенти с тежък имунен дефицит. Хемолитично-уремичният синдром е най-честата причина за остра бъбречна недостатъчност в ранна детска възраст.

Причини и патогенетични особености

Етиологията на хемолитично-уремичния синдром е многофакторна, предполагаеми етиологични фактори са различни вируси и бактерии, но и някои генетични аномалии. Може да се наблюдава епидемично, ендемично, спорадично разпространение или фамилно.

Класификацията на хемолитично-уремичния синдром се основава на клинични, епидемиологични и етиологични данни. Най-общо състоянието се подразделя на няколко основни вида:

• диария-асоцииран хемолитично-уремичен синдром: наблюдава се по-често през лятото и в периода на ранната есен. Източници на заразата са хранителни продукти (при недостатъчна хигиенна обработка, термична обработка или контаминиране). Среща се с еднаква честота и при двата пола, като се наблюдава най-често във възрастта от 6 месеца до 6 години. Диария-асоциираният ХУС бива типичен, причинен от Escherichia coli (свързан с определени щамове на ешерихия коли и продуцираните от тях Shiga токсини), свързан с дизентерия, причинена от някои видове шигела или свързан с други причинители на диария (S. pneumoniae, Salmonella, H. influencae)
• недиариен хемолитично-уремичен синдром: тази форма не показва сезонност и е с по-неблагоприятна прогноза. Често води до тежка хипертензия (високо кръвно налягане), рецидиви и тотална бъбречна недостатъчност. Наблюдава се при инфекции с някои видове пневмококи, менингококи, микоплазми, при инфекции причинени от вируси (например HIV), след прием на някои лекарства, главно използвани в онкологията, но е възможно развитието му и след бъбречна и костномозъчна трансплантация, подлежащи злокачествени заболявания и асоцииран с други нефропатии например остър постстрептококов гломерулонефрит, лупус-нефрит
• атипичен хемолитично-уремичен синдром: в редки случаи е възможно развитие на състоянието в резултат от генетични дефекти и нарушения
• други форми: рядко описвани в клиничната практика са форми на хемолитично-уремичния синдром, развиващи се в хода на бременността или в резултат от някои подлежащи автоимунни или неопластични заболявания

Патогенезата при хемолитично-уремичния синдром включва увреждане и разширяване на субендотелното пространство в гломерулите с отлагане на фибрин, ендотелни клетки и мезангиални клетки. Това води до удебеляване на капилярната стена и стеснение на капилярния лумен. Тези измененията водят до намаляване на гломерулната филтрация и развитие на бъбречна недостатъчност. Уврежданията основно се дължат на ендотоксините, които отделят бактериите, като най-честият е Shiga toxin, продуциран от E.coli.

Характерни симптоми

Характерните признаци при хемолитично-уремичен синдром, независимо от етиологията и формата на протичане, много често включват развитието на хемолитична анемия, увреждане на бъбреците и значителен риск от засягане на други органи и системи.

Клинично хемолитично-уремичният синдром протича в няколко фази, като са възможни вариации в проявлението при отделните пациенти в зависимост от редица фактори:

• продромална фаза: продромалната фаза трае от 1 до 7 дни и протича с водниста или кървава диария, повръщане, коремни болки, интоксикация и висока температура. Началото е внезапно с неспецифични симптоми, като неспокойство, раздразнителност и бледост

• разгърната фаза: при всички болни деца и в значителен процент от възрастните с хемолитично-уремичен синдром се открива хемолитична анемия. Тя се развива и прогресира бързо, рядко води до значителни клинични изяви, най-често се описва наличието на точковидни кръвоизливи. Успоредно с хемолитичната анемия се развива олигурия (намалено количество на отделената за едно денонощие урина) и остра бъбречна недостатъчност. Хемолитично-уремичният синдром може да провокира и развитие на сърдечна недостатъчност и засягане на централната нервна система, което клинично се изявява с гърчове, атаксия, летаргия, кома, нарушения на зрението. Засяга се и стомашно-чревният тракт с развитие на хеморагичен колит, чревни инфекции, илеус
• възстановителна фаза: възстановителната фази протича сравнително дълго, като често се съпътства от полиурия (повишено отделяне на урина) във връзка с назначените терапевтични мерки

Диагноза

Поставянето на диагнозата при хемолитично-уремичен синдром изисква обстоен анализ на информацията, получена от различните методи на изследване, като целта е потвърждаване на състоянието, диференциране от някои, протичащи идентично заболявания и оценка на общото състояние на пациенти за оптимизация на последващата терапия.

Обикновено диагнозата се база на информацията, получена от:

• анамнеза и физикални находки: обстоен разпит за вида, давността и тежестта на оплакванията, връзката им с консумация на определени храни или контакт с болни лица, прием на лекарства или други подлежащи заболявания. Значение има и наличието на позитивна фамилна анамнеза, макар тази форма да се среща рядко. При прегледа обикновено се установяват характерните за анемия и бъбречна увреда находки, чиято тежест варира в широки граници
• изследване на кръв: кръвните изследвания показват налична хемолитична анемия, тромбоцитопения и високи нива на лактат дехидрогеназата, левкоцитоза. Развилата се остра бъбречна недостатъчност се демонстрира със завишени нива на урея, креатинин, пикочна киселина, калий и фосфор в кръвта. При наличие на други увреждания, развили се усложнения и полиорганни нарушения са възможни и промени в редица други показатели
• изследване на урина: изследването на урина показва хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината), хематурия (наличие на кръв в урината), абнормални нива на белтък в урината, признаци на инфекция
• фекален тест: изследването на фекални маси може да установи наличието на Shiga toxin продуциращи E.coli или други бактерии, причиняващи хемолитично-уремичен синдром
• други изследвания: при наличие на диагностични затруднения или подозрения за увреждане на други органи може да се наложи извършването на специализирани изследвания, образни и инструментални диагностични методики и други

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при хемолитично-уремичен синдром е комплексен, целенасочен и може да включва някои от следните лечебни мерки и подходи:

• хемотрансфузия: преливане на кръв се налага при тежка анемия, като се постига относително бързо корекция на много от симптомите
• лекарствена терапия: в зависимост от оплакванията и наличните усложнения се назначават различни лекарствени средства, като това може да включва подходящи антибиотици, диуретици, рехидратация с глюкозни и водно-солеви разтвори и други. При развила се артериална хипертония се прилагат ACE-инхибитори, при завишени нива на уреята се включва алопуринол
• диализа: при тежко засегната функция на бъбреците може да се наложи извършването на диализа с цел подпомагане на тяхната активност. Диализата обикновено е форма на временно лечение до възстановяването на бъбречната функция
• други методи на лечение: в зависимост от конкретния случай може да се наложи допълнително извършване на плазматерапия с преливане на плазма, специфична лекарствена терапия, а при екстремно засегната бъбречна функция и липса на ефект от другите лечебни методи, може да се наложи извършването на бъбречна трансплантация

Прогнозата при хемолитично-уремичен синдром се определя индивидуално, като повечето пациенти се възстановяват напълно. Въпреки това при около една четвърт от засегнатите са възможни някои дългосрочни последици, като високо кръвно налягане или намалена активност на отделителната система.

Леталитетът се определя от своевременното диагностициране на състоянието и редица индивидуални фактори, като се изчислява на около пет процента.

Изображения: freepik.com