Други придобити хемолитични анемии МКБ D59.8

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Характерни симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Хемолитичните анемии са група заболявания, които се характеризират с остра или хронична хемолиза на еритроцитите, анемичен синдром, ниски нива на хемоглобин и хематокрит. Според етиопатогенетичната класификация хемолитичните анемии биват наследствен (вродени) и придобити.

Придобитите хемолитични анемии възникват вследствие на действието на голямо разнообразие от увреждащи фактори (физични, химични, имунни процеси, инфекциозни и паразитни причинители и други), като някои от тях се разглеждат в рубриката други придобити хемолитични анемии.

Причини и патогенетични особености

Други придобити хемолитични анемии могат да възникнат под въздействието на широк спектър от фактори, като например:

• след хемотранфсузия: при хемотрансфузия с преливане на групово несъвместима кръв възниква посттрансфузионна хемолитична реакция. В резултат на разногруповата кръвна реакция в съдовете настъпва масивна хемолиза. Клинично се проявява с втрисане, главоболие, болки в кръста, урината става червено-кафява, като най-тежкото усложнение е шок и остра бъбречна недостатъчност
• при инфекции: микроорганизмите могат да увредят еритроцитите по различен начин, като например инвазия в клетките (например при малария), директно увреждане посредством секретиран хемолизин (типичен причинител е Clostridium perfringens), инфекция, която отключва формирането на антитела срещу еритроцитни антигени (например микоплазмена инфекция)
• увреждане на клапния апарат на сърцето: почти всички интракардиали лезии, които засягат хемодинамиката и предизвикват прекомерно механично травмиране на еритроцитите могат да причинят вътресъдова хемолиза. При пациенти с лезии на сърдечните клапи, като тежка аортна стеноза, коарктация на аортата може да настъпи хемолиза
• термално и осмотично увреждане на еритроцитите: при пациенти с обширни изгаряния настъпва фрагментиране и денатурация на еритроцитите. Подобен механизъм на хемолиза може да се наблюдава при пациенти с топлинен удар. Удавяне в сладководни или соленоводни басейни може да причини хемолиза поради внезапна осмотична промяна в белодробната циркулация
• животинска отрова: хемолитична анемия може да бъде индуцирана от отрова след ухапване или ужилване от различни животни и насекоми. Влечуги като кобра, кротал (гърмяща змия) и паяци като черната вдовица и паякът отшелник синтезират хемолитична отрова, която активира коагулацията
• при органна дисфункция: при пациенти с бъбречна и чернодробна недостатъчност може да възникне хемолитичната анемия

Характерни симптоми

Клиничната картина варира в изключително широки граници, като често се комбинират типичните за хемолитична анемия симптоми с признаците на основното заболяване или фактор, провокирали развитието на хемолизата.

Освен белезите на основното заболяване обикновено присъстват следните типични за хемолитична анемия симптоми:

• анемия: анемичният синдром варират от лек, умерен, тежък и изключително тежко проявен, като в различна степен се наблюдават слабост, отпадналост, умора, лабилно настроение, липса на апетит, сърцебиене, задух, включително и при покой при тежките форми, бледост на кожата и видимите лигавици, понижен физически капацитет и трудоспособност
• жълтеница: подобно на анемичния синдром, интензивността на жълтеницата варира от едва забележима до тежко проявена с интензивно жълто оцветяване на кожата, лигавиците, склерите на очите, потъмняване на урината, изсветляване на фекалните маси, болки в корема, дискомфорт, гадене, повръщане и други
• полиорганни увреждания: често в хода на болестните промени се засягат бъбреците, като при тежките случаи може да се стигне до бъбречна недостатъчност. Възможно е увреждане на слезката (често се развива спленомегалия или увеличаване на размерите на органа), засягане на черния дроб, сърдечно-съдовата система и други

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други придобити хемолитични анемии най-често се базира на получената от следните диагностични методи информация:

• анамнеза и физикални находки: обстоен разпит за налични рискови фактори (подлежащи заболявания, включително наскоро прекарани инфекции, травми, алергии, прием на лекарства и други) и клиничен преглед за обща първоначална оценка на състоянието на засегнатия
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с проследяване нивата на хемоглобин, хематокрит, показателите за анемия, включително серумно желязо, билирубин и други. Назначава се и анализ на урината за установяване в нея на хемоглобин, хемосидерин, белтък и други
• други изследвания: при диагностични затруднения, наличие на развили се усложнения, както и за обстойна оценка на общото състояние може да се наложи извършването на подходящи образни и инструментални изследвания, имунологични тестове и други

Диференциалната диагноза налага различаване от всички видове хемолитични анемии, някои вторични анемии и системни заболявания.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при други придобити хемолитични анемии се определя строго индивидуално, често е комплексен и съобразен с особеностите на болестния процес при отделните пациенти.

В много от случаите се налага назначаване на:

• хемотрансфузия: тежкият анемичен синдром се повлиява добре от кръвопреливане. В някои случаи е необходимо периодично повтаряне на процедурата за пълно възстановяване на пациентите
• медикаментозна терапия: в зависимост от наличните оплаквания или усложнения може да се наложи провеждане на лечение с кортикостероиди, антибиотици, аналгетици (обезболяващи), специфична насочена терапия и други
• други методи на лечение: по преценка на лекуващия лекар в определени случаи може да се наложи извършването на спленектомия (отстраняване на слезката), трансплантация на костен мозък или стволови клетки, извършване на диализна терапия при сериозно увреждане на бъбреците и други, като е необходима внимателна оценка на рисковете и ползите от съответните терапевтични методи

Прогнозата варира в широки граници при отделните пациенти, като зависи от етиологията на хемолитичната анемия, нейната тежест, давност, особености и риск от усложнения, своевременна диагностика, бърз и позитивен отговор спрямо приложеното лечение.

Изображения: freepik.com