Други неавтоимунни хемолитични анемии МКБ D59.4

› Въведение

› Механична хемолиза на еритроцитите

› Токсична хемолитична анемия

› Микроангиопатична хемолитична анемия

Въведение

В рубриката други неавтоимунни хемолитични анемии се включват някои по-редки форми и по-рядко описвани в практиката форми на хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки под въздействие на определени фактори. Те се включват симптоматичните хемолитичните анемии и синдроми, които се дължат на механични и токсични фактори, както и групата на микроангиопатичните хемолитични анемии. Други неавтоимунни хемолитични анемии се развиват в резултат на механично или токсично увреждане на еритроцитите или при микроангиопатия.

Механична хемолиза на еритроцитите

Разрушаване на червените кръвни клетки под въздействие на механични фактори се наблюдава сравнително по-рядко в клиничната практика в сравнение с редица други форми на хемолитична анемия:

• причини: механично обусловена хемолиза на еритроцитите се наблюдава при определени хирургични интервенции, като например клапно протезиране и при протези на кръвоносните съдове. Под влияние на продължителната механична травма, еритроцитите бързо се разрушават, в резултат от което настъпват съответните клинични прояви
• клинични прояви: в повечето случаи хемолитичната анемия е лека, в някои случаи дори остава незабелязана и недиагностицирана. При част от пациентите може да възникне тежка интравазална хемолиза, която протича с повишен свободен хемоглобин в плазмата и хемосидеринурия. Хемоглобинурията създава условия за възникване на вторичен железен дефицит с допълнително развитие на желязонедоимъчна анемия и утежняване на анемичния синдром
• рискове: травмирането на еритроцитите води до отлагане на фибрин върху протезата и с течение на времето нарушава нейната функция, което от своя страна крие рискове от възникване на усложнения, налага често проследяване на пациентите и подмяна на протезите по преценка на лекуващия лекар
• лечение: за намаляване риска от възникване на състоянието, както и за намаляване на неговата тежест при поява се препоръчва при клапно протезиране почивка на легло с ограничаване на физическата активност до пълно възстановяване на пациентите. При развитие на механична хемолитична анемия хемолизата се повлиява с периодични хемотрансфузии (кръвопреливане) и назначаване на краткосрочен курс с подходящи кортикостероиди по схема. При развит железен дефицит се предписват железни препарати, перорално или парентерално, за бърза корекция на анемичния синдром

Токсична хемолитична анемия

Хемолиза на еритроцитите под действие на токсични фактори настъпва в резултат от директно токсично действие върху еритроцитите.

В ролята на токсични фактори могат да бъдат редица субстанции:

• при инфекции: токсична хемолитична анемия може да настъпи при някои тежко протичащи инфекциозни заболявания, например малария, токсоплазмоза, лайшманиоза, газова гангрена, стафилококови и стрептококови инфекции

• животинска отрова: хемолиза на еритроцитите предизвиква отровата на кобра и ухапване от някои видове отровни паяци
• хронични заболявания: токсично увреждане на еритроцитите може да се наблюдава при някои хронични бъбречни заболявания, като хронични нефрити и пиелонефрити
• метали: от металите хемолитичен ефект има медта и нейните соли, както и оловото
• растителни отрови: някои отровни гъби също могат да причинят хемолиза на еритроцитите при консумация, особено в по-големи количества. Съобщават се единични случаи на хемолиза на еритроцитите при консумация на някои други видове отровни растения

Тежестта на хемолитичната анемия варира в широки граници в зависимост от провокиращия агент, неговите количества, както и редица индивидуални особености от страна на пациента.

Диагнозата се базира на стандартните изследвания за установяване на хемолитична анемия в комбинация с данни от анамнезата за токсично въздействие.

Лечението включва хемотрансфузия при необходимост, приложение на кортикостероиди, водно-солеви разтвори и симптоматични средства.

Микроангиопатична хемолитична анемия

Тази група анемии се характеризира с увреждания на малките кръвоносни съдове, които предизвикват интравазална (вътресъдова) хемолиза на еритроцитите.

Характерно за състоянието е:

• патогенетични особености: до разрушаването на еритроцитите се стига в резултат на активираното вътресъдово съсирване, което води до образуване на фибрин по кръвоносните съдове. Фибриновите нишки накъсват еритроцитната мембрана, а получените малки еритроцитни фрагменти (отломки от еритроцити) се унищожават от ретикуло-ендотелната система в слезката. Това се наблюдава и при някои автоимунни заболявания, тъй като имунните комплекси формират агрегати с тромбоцити, което създава интраваскуларни тромби. Този процес се съпровожда от образуването на микротромби в малките кръвоносни съдове и развитие на тромбоцитопения
• причини за развитие: съществуват редица заболявания, в хода на протичането на които се развива микроангиопатична хемолитична анемия, като например ДИК-синдром, различни неоплазми, хемолитично-уремичен синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура, малигнена хипертония, при лечение с цитостатици, които увреждат директно ендотела на съдовете. Микроангиопатична хемолитична анемия може да се развие и при заболявания от имунен характер, като системен лупус еритематодес, грануломатоза на Wegener, периартериитис нодоза, също и при някои инфекциозни заболявания
• диагноза: назначават се подробни кръвни изследвания, изследване на урина и при необходимост други тъканни течности. При разпита на болния важно значение има уточняването на налично, диагностицирано и известно подлежащо заболяване. При необходимост се назначават и подходящи образни и инструментални изследвания
• лечение: лечението включва терапия на основното заболяване в комбинация с подходящи антикоагуланти, например хепарин. Ранното разпознаване на първичното заболяване и предприемане на съответните мерки за овладяване и стабилизиране състоянието на пациентите има ключово значение за добрата прогноза. В някои случаи може да се наложи продължителна терапия, периодична хемотрансфузия и проследяване на пациентите до пълно възстановяване

Изображения: freepik.com