Медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия МКБ D59.2

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Характерни симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Лекарствено-индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия представлява форма на хемолитична анемия, чието развитие се провокира след приема на определени медикаменти. Медикаментозната неавтоимунна хемолиза може да се причини от оксидативни механизми, като възниква най-често, когато е налице ензимен дефицит в системата за антиоксидантна защита на еритроцитите. Поради тази причина състоянието е познато още и като медикаментозна ензимодефицитна анемия.

Причини и патогенетични особености

Неавтоимуна лекарствено-индуцирана хемолиза може да възникне вследствие на медикаментозно-индуцирано увреждане на клетъчните механизми, регулиращи обема на еритроцитите. Лекарствата могат пряко или непряко да увредят регулаторни механизми за намаление на клетъчния обем, които се активират, когато еритроцитите са в хипотонична среда, нарушението на тези механизми води до необратимо раздуване на клетката и нейното разрушаване.

Медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия може да възникне в резултат от действието на лекарства от различни групи, като например:

• антималарийни медикаменти: използваните за лечение на малария лекарства с оксидираща активност като примаквин води до риск от развитие на реакция
• антибиотици и химиотерапевтици: хлорамфеникол, тетрациклини, някои представители от голямата група на бета-лактамите
• антивирусни агенти: лечението на хепатит C вирусна инфекция с рибавирин причинява хемолиза като страничен ефект от намаляване на дозата или алтернативно с интерферон
• други лекарства: някои нестероидни противовъзпалителни средства, хинин, хлороквин, някои антидепресанти и седативни агенти

Лекарства, като аспирин, хлорамфеникол, хинин, хлороквин, които увреждат червени кръвни клетки (еритроцити) с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата, могат да предизвикат възникването на медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия. При глюкозо-6-фосфат дехидрогеназен дефицит еритроцитите са податливи на оксидативния стрес. Ензимната недостатъчност води до нарушена синтеза на глутатион, който от своя страна инактивира образуващите се при клетъчния метаболизъм окислителни радикали и се развива медикаментозна ензимодефицитна анемия.

Някои лекарства могат да предизвикват лизис (разрушаване) на еритроцитите дори и при здрави индивиди при прием на по-високи от препоръчителните дози или при продължителна терапия. Такива лекарства са например дапсон и сулфасалазин, поради което при стартиране на лечение този риск следва да се вземе под внимание.

Характерни симптоми

Клиничната картина при медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия зависи от индивидуалните особености при конкретния пациент, вида и дозата на съответния медикамент и продължителността на прием.

Симптомите на хемолитична анемия се проявяват след прием на определен медикамент, провокиращ хемолитичната реакция:

• симптоми при остра форма: при острите форми хемолизата е вътресъдова (интравазална) с поява на клинични симптоми, като хемоглобинурия, бързо настъпваща анемия, отпадналост, главоболие, втрисане, висока температура, като може да се стигне до хемолитичен шок. Леките форми протичат със слабо проявени симптоми, когато болните са носители на две еритроцитни популации (с и без ензимен дефицит), хемолизата в тези случай се самоограничава след разрушаване на еритроцитите с ензимен дефицит
• симптоми при хронична форма: срещат се по-рядко в клиничната практика, като в клиничната картина доминират признаците на анемичния синдром, като сърцебиене, задух, бледи кожа и видими лигавици, умора, слабост, безапетитие

Диагноза

Диагнозата при медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия обикновено се основава на обстоен и подробен анализ на информацията, получена от:

• разпит и преглед: акцентът е насочен към установяване на генетична предразположеност, оценка на тежестта и давността на субкетивните оплаквания, данни за други подлежащи заболявания, прием на лекарства. Физикалните находки варират в широки граници при различните пациенти
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с проследяване показателите на червения кръвен ред, нивата на билирубин, лактат дехидрогеназа и други. Диагнозата се поставя след откриване на ензимен дефицит посредством ензимно изследване, като в някои случаи за подпомагане на диференциалната диагноза може да се наложи проследяване нивата на серумното желязо, фолати, витамин В12 и други

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при медикаментозна неавтоимунна хемолитична анемия е комплексен и строго съобразен с оплакванията и находките при отделните пациенти:

• преустановяване приема на лекарствата: една от най-важните терапевтични мерки е установяване на лекарството, индуцирало хемолитичната анемия и своевременното преустановяване на неговия прием
• симптоматично лечение: за овладяване на анемията може да се наложи кръвопреливане на еритроцитна маса, кортикостероидни препарати, допълнителен прием на витамини (парентерално или перорално), често се включват глюкозни разтвори

Профилактиката се състои в избягване на приема на медикаментите, които предизвикват хемолиза.

Прогнозата при своевременно установяване на индуциращия хемолитична анемия лекарствен препарат, прекратяване на приема и симптоматично лечение е напълно благоприятна.

Изображения: freepik.com