Надбъбречна жлеза МКБ D35.0

Надбъбречната жлеза е чифтен орган, разполага се в ретроперитонеалното пространство и всяка жлеза е разположена за съответния бъбрек. Надбъбречните жлези са изградени от две части, които са с различен произход (кортикална и медуларна части), в които се произвеждат различни хормони.

Етиология

Точната причина за повечето надбъбречни аденоми не е известна. Понякога се наблюдават в комбинация с определени генетични синдроми, като множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) и фамилна аденоматозна полипоза (FAP). В тези случаи засегнатите пациенти имат множество аденоми, които са причинени от мутации в MEN1 гена, докато FAP се причинява от мутации в APC гена.

Повечето надбъбречни аденоми не са наследствени. Те обикновено се появяват спорадично при хора, които нямат фамилна анамнеза. В редки случаи обаче се появяват при хора с генетични синдроми.

Аденом

Аденомът е доброкачествено заболяване на надбъбречните жлези. Повечето са безсимптомни и рядко се нуждаят от лечение. Някои обаче могат да станат "активни" или "функционални", което означава, че те са започнали да произвеждат хормони, като често надвишават типичните нива за надбъбречните жлези.

Високите нива на тези хормони могат да доведат до усложнения, като първичен алдостеронизъм, синдром на Cushing's и др. Функционалните надбъбречни аденоми могат да бъдат лекувани оперативно или медикаментозно.
Изображение: https://www.sciencedirect.com/

По-голямата част от надбъбречните аденоми са нефункционални, което означава, че те не произвеждат хормони и обикновено не предизвикват никакви симптоми. Те често се откриват случайно по време на образно изследване на корема, в който случай те се наричат адреналинови инциденталоми. Някои обаче могат да станат функционални, и да отделят хормони. В зависимост от отделените хормони, туморът на надбъбречните жлези може да предизвика алдостеронизъм, синдром на Кушинг и по-рядко вирилизъм.

Синдромът на Кушинг наричан още хиперкортицизъм, се причинява от надбъбречния аденом, който причинява абнормно високи нива на хормона кортизол.

Най-честите симптоми на този синдром са:

• затлъстяване на горната част на тялото
• бърза умора
• мускулна слабост
• високо кръвно налягане (хипертония)
• болки в гърба
• висока кръвна захар
• синкаво-червени стрии по кожата

Когато засегне жени, се наблюдава засилено окосмение по лицето и тялото, както и нарушения в менструацията (като може напълно да отсъства такава). Леката форма на заболяването, която се нарича още субклиничен синдром на Къшинг, е по-често срещан при хора, на които инцидентно е открито заболяването, макар че дори и в тези случаи е възможно да има нарушена глюкозна толерантност и хипертония.

Първичният алдостеронизъм се нарича също и синдром на Conn. Това е състояние, при което надбъбречната жлеза произвежда твърде много от хормона алдостерон. Алдостеронът е хормон, който отговаря за нивата на натрий и калий в кръвта. Изображение: Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu and Pinar Kadioglu, CC BY 2.5

Симптомите при това заболяване са високо кръвно налягане, умора, главоболие, мускулна слабост, скованост и парализа, която е пристъпна.

Доброкачествените кортизол-секретиращи аденоми също могат да произвеждат малки количества андрогени (тестостерон), въпреки че нивата на андроген в кръвта обикновено не са повишени. Повишените нива на андрогени водят до засилване на мъжките вторични полови белези (вирилизъм) - засилено окосмение по лицето и тялото (хирзутизъм), понижаване на тембъра на гласа, увеличаване на физическата сила и др.

Диагноза

В допълнение към пълния физикален преглед и анамнезата са необходими допълнителни диагностични тестове за диагностика на аденом на надбъбречната жлеза:

• компютърна томография (КТ)
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
• позитрон емисионна томография

При някои случаи също може да се наложи биопсия на тумора, за да потвърдят диагнозата. Лабораторни тестове, които оценяват нивата на определени хормони в кръвта или урината, могат да се използват, за да се определи дали надбъбречният аденом е функционален или нефункционален.

Генетичното изследване е опция само когато в семейството на пациентите се срещат определените мутации.

Лечение

Подходът за лечение на аденом на надбъбречните жлези зависи от много фактори, като най-важно е дали аденомът е функционален (освобождава хормони). Пациенти с нефункционален аденом обикновено не се нуждаят от незабавно лечение, но трябва да се проследяват редовно, за да се знае дали аденомът нараства или е започнал да секретира хормони.

Функционалните надбъбречни аденоми се лекуват хирургично - отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза, което обикновено решава и други здравословни проблеми, които са вследствие на аденома. В някои случаи лечението може да е медикаментозно с цел понижаване нивата на свръхпродуцурания хормон.

Прогноза

В дългосрочен план прогнозата за пациенти с аденом на надбъбречната жлеза е отлична, въпреки и проблемите, които могат да причинят функционалните аденоми.

Феохромоцитом

Феохромоцитомите са редки доброкачествени тумори на надбъбречните жлези, произвеждащи адреналин, които се развиват в медулата (сърцевината) на надбъбречната жлеза.

Една от функциите на надбъбречната жлеза е производството на хормоните катехоламини, като адреналин и норадреналин. Феохромоцитомите продуцират тези хормони и предизвикват епизодично високо кръвно налягане, главоболие, изпотяване, припадъци палпитации (сърцебиене) и др.
Този тумор може да е животозастрашаващ, тъй като високото ниво на катехоламини може да доведе до други здравословни проблеми (инсулт, инфаркт).

Изображение: https://www.researchgate.net/

Обикновено феохромоцитомът е доброкачествен, но са описани и случаи на малигнена дегенерация, когато туморът дава метастази.

Етиология

Туморът се развива предимно при хора на средна възраст, но може да се срещне при всички възрасти.

Не е известна точната причина, поради която възниква феохромоцитомът, като повечето се развиват спонтанно. Феохромоцитомите водят началото си от клетки, наречени хромафинни, които се намират в медулата на надбъбречната жлеза.

Хромафинните клетки могат да бъдат намерени и в други части на тялото, така че е възможно феохромоцитомите да се развият и извън надбъбречните жлези.
Изображение: Michael Feldman, MD, PhD; University of Pennsylvania School of Medicine, CC BY 2.0

Клинична картина

Клинично състоянието може да се представи като феохромоцитомна криза. Това означава, че в организма се освобождават неконтролирано прекомерно високи количества адреналин. Това състояние може да доведе до инсулт, инфаркт, органна недостатъчност, кома и смърт.

Наблюдава се и състоянието хипертонична криза при феохромоцитом, която обикновено трае по-малко от час.

Хипертоничните кризи и останалите симптоми могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, анестезия, рентгенологично изследване с контрастно вещество, физическа дейност или позиция на тялото, при която се притиска тумора.

Лечение

Адреналектомията е хирургическо лечение на заболяването, при което се отстранява засегнатата жлеза.
Преди операцията на пациентите се прилага симптоматична терапия за причинените от тумора симптоми (коригира се кръвното налягане).

Ако и двете жлези са засегнати, след отстраняването им пациентите трябва да приемат медикаменти, с които се заместват хормоните на надбъбречната жлеза.

Заглавно изображение: www.freepik.com