Доброкачествено новообразувание на мастната тъкан МКБ D17

Липомите са най-често срещаният тумор на меките тъкани.
Те са бавно растящи, доброкачествени тумори на мастната тъкан, като образуват меки лобуларни маси, затворени от тънка фиброзна капсула.

Те обикновено са меки на допир, подвижни и безболезнени, като обикновено се появяват точно под кожата, но понякога може да са по-дълбоки. Повечето са с размер под 5 см. Често срещаните места включват горната част на гърба, раменете и корема.
В редки случаи липомите малигнизират, като образуват липосаркоми.

Причината за развитите като цяло е неясна. Рисковите фактори включват фамилна анамнеза, затлъстяване и липса на упражнения.

Диагнозата обикновено се основава на физикален преглед. Понякога се използва образна диагностика или тъканна биопсия за потвърждаване на диагнозата.

Липомите най-често протичат безсимптомно. Симптомите в други места зависят от местоположението.

Лечението обикновено е чрез хирургично отстраняване. Рядко състоянието може да се повтори след отстраняване.

Епидемиология

Липомите се срещат при 1% от населението. Повечето от тях са малки подкожни тумори, които се отстраняват по козметични причини. Тези тумори могат да се появят на всяка възраст, но най-често се срещат в средна възраст, често се появяват при хора на възраст от 40 до 60 години.

Кожните липоми са редки при деца, но тези тумори могат да се появят като част от наследственото заболяване синдром на Bannayan-Zonana.

В червата липомите съставляват 16% от доброкачествените, малки неоплазми, като този процент е по-нисък от този на лейомиомите (18%) и по-висок от този на аденомите (14%).

Липомите обикновено са сравнително малки с диаметър от около 1-3 cm, но в редки случаи те могат да растат за няколко години до гигантски липоми, които са 10-20 cm в диаметър и тежат до 4-5 kg.

Етиология

Съществуват хипотези относно потенциална връзка между травмата и последващото образуване на липома - посттравматичен липом.
Една теория предполага, че свързаната с травма мастна херния води така наречените псевдолипоми.

Предполага се също, че индуцираното от травма освобождаване на цитокини задейства пре-адипоцитна диференциация и съзряване. Към днешна дата не е проспективно доказана окончателна връзка между травмата и образуването на липома.

Докато точната етиология на липомите остава несигурна, е установена връзка с генни пренареждания на хромозома 12 в случаи на единични липоми, както и аномалия в HMGA2-LPP слетия ген.

Тенденцията за развитие на липома не е непременно наследствена, въпреки че наследствени състояния като фамилна множествена липоматоза може да включват развитие на липома.
Смята се, че липоматозата е наследствено състояние, при което по тялото има множество липоми.

Adiposis dolorosa (болест на Деркум) е рядко състояние, включващо множество болезнени липоми, подуване и умора. Ранните проучвания споменават разпространението при жени със затлъстяване след менопауза. Съвременната литература обаче показва, че болестта на Dercum присъства при жени с всякакво телосложение, като средната възраст за диагностициране е 35 години.

Доброкачествената симетрична липоматоза (болест на Madelung) е друго състояние, включващо липоматоза. Почти винаги се появява при мъже на средна възраст след много години алкохолизъм, но неконсумиращите алкохол мъже и жени също могат да бъдат засегнати.

Патофизиология

Липомите са често срещани доброкачествени мезенхимни тумори. Те могат да се развият в почти всички органи в тялото. Анатомичните промени зависят от мястото на тумора. Подкожните липоми обикновено не са фиксирани към подлежащата фасция. Фиброзната капсула трябва да се отстрани, за да се предотврати рецидив.

В стомашно-чревния тракт липомите се представят като субмукозни мастни тумори. Най-често срещаните места включват хранопровода, стомаха и тънките черва. Симптомите възникват от запушване на лумена или кървене.

Дуоденалните липоми са предимно малки, но могат да педикулизират (на краче) със запушване на лумена. Те могат да причинят болка, обструктивна жълтеница или инвагинация при по-млади пациенти. Ерозията на лигавицата върху липома може да доведе до тежко кървене.

Липомите на тънките черва се срещат предимно при пациенти в напреднала възраст. Те обикновено са субмукозни лезии на краче. Те са по-чести в илеума, отколкото в дванадесетопръстника или йеюнума. Както при липомите на дванадесетопръстника, може да се появи тежък кръвоизлив или инвагинация.

Липомите на дебелото черво обикновено се откриват при ендоскопия. Внимателното палпиране с щипка за биопсия разкрива меката природа на субмукозната маса. Биопсичен образец от лигавицата може да разкрие подлежаща мазнина. Както при липомите на други места, липомите на дебелото черво могат да причинят болка при запушване или инвагинация.

Мастна издатина на преперитонеална мазнина, наречена "липом на семенната връв", е често срещана находка при изследване на слабините за възстановяване на херния.

Многобройни доклади за случаи документират наличието на липоми на други, редки места, като тези тумори са открити почти навсякъде в тялото. Описано е липоматозно засягане на ендокринни органи, включително щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, панкреаса и паращитовидните жлези. Лицево-челюстни липоми, включително интралингвални, паротидни, орбитоназални, максиларни, синусоидални и парафарингеални пространствени маси, също са документирани.

В редки случаи възниква вътрекостно и вътреставно засягане. Съобщава се също за засягане на структурните компоненти на медиастинума, включително дихателните пътища и плеврата.

Гинекологичните липоми могат да се появят в матката, яйчниците и широките връзки. Засягането на критични органи на сърцето (причиняващо камерна тахикардия), горната празна вена, мозъка и гръбначния мозък може да представлява значително клинично предизвикателство.

Често се срещат смесени хистологии, като ангиолипоми и фибролипоми, които обикновено са доброкачествени. Разграничаването от липосаркома може да бъде трудно.

Други мастни тумори включват липобластоми, хиберноми, атипични липоматозни тумори и липосаркоми. Липобластомите се срещат почти изключително при кърмачета и деца. Имат доброкачествено клинично протичане и ниска честота на рецидиви след хирургична ексцизия.

Хиберномите, също редки, получават името си от морфологичната прилика с кафявата мазнина на зимуващи животни. Предполага се, че възникват от мазнини, които могат да се появят в гърба, бедрата или шията при възрастни и бебета.

Атипичните липоматозни тумори обикновено се считат за нискостепенни саркоми, със силна склонност към рецидив, но малък метастатичен потенциал.

Липосаркомите са истински мезенхимни злокачествени заболявания.

Клинична картина

Липомите най-често протичат безсимптомно. Когато възникват от мастната тъкан между кожата и дълбоката фасция, типичните характеристики включват мека, тестовата маса, която е лобулирана, и свободно подвижна надлежаща кожа.

Характерен "признак на приплъзване" може да бъде предизвикан чрез леко плъзгане на пръстите по ръба на тумора.

Симптомите зависят от локализацията и могат да включват:

• липомите в главните дихателни пътища могат да причинят респираторен дистрес, свързан с бронхиална обструкция. Пациентите могат да имат ендобронхиални или паренхимни лезии
• недиагностицирани преди това липоми на орофаринкса също могат да доведат до затруднения по време на интубация
• пациентите с липоми на хранопровода могат да имат обструкция, дисфагия, регургитация, повръщане и рефлукс. Езофагеалните липоми могат да бъдат свързани с аспирация и последващи респираторни инфекции
• сърдечните липоми са разположени главно субендокардиално, рядко се откриват интрамурално и обикновено не са капсулирани. Те изглеждат като жълта маса, навлизаща в сърдечната камера
• интрамедиастиналните липоми могат да засегнат горната празна вена, като по този начин доведат до синдром на горната празна вена
• чревните липоми могат да се проявят като класическа обструкция, инвагинация, волвулус или кръвоизлив
• липомите във вътреставните ставни пространства или вътрекостните пространства могат да доведат до ставна дисфункция и болка, които възпрепятстват нормалното придвижване
• липоми могат да възникнат и в дуралните или медуларните компоненти на гръбначния мозък, като по този начин водят до компресия на мозъка и съпътстващи последствия.

Липомите се появяват често в гърдите, но не толкова често, колкото би се очаквало въз основа на степента на наличната мастна тъкан.

Диагноза

Физикалният преглед обикновено е най-лесният начин за поставяне на диагноза.

Лабораторни изследвания

Проучване предполага, че плазменото ниво на D-димер може да допринесе за диференциацията между липома и добре диференцирания липосарком - две лезии, които са сходни по отношение на клинични, радиологични и патологични характеристики.

Образни изследвания

За повечето подкожни липоми не са необходими образни изследвания.

Лезиите в стомашно-чревния тракт могат да бъдат видими при контрастни изследвания.
Образните изследвания за липоми в атипични места (или такива, за които диференциалната диагноза включва сарком) включват:

• ултразвуково изследване (ехография, видеозон)
• компютърна томография (КТ)
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

ЯМР се препоръчва като надеждно предоперативно изследване. Използван е при интрамускулен липом, педиатрични липобластоми и други. Въпреки това, подобно на ЯМР не позволява абсолютно, надеждно разграничение между липома и липосаркома.

Тъй като всички липоми са радиопрозрачни, рентгенографията на меките тъкани може да бъде диагностична, но е показана само когато диагнозата е съмнителна.

Биопсия

Биопсиите обикновено не са показани за малки подкожни лезии, тъй като обикновено се отстранява целият тумор. Всички образни техники са комбинирани с тънкоиглена аспирационна биопсия, като тази комбинация повишава точността на диагнозата.

Получаването на тъканни проби от различни туморни компоненти е важно, тъй като осигурява проби за хистопатологичен анализ чрез различни техники, включително флуоресцентна in situ хибридизация (FISH).

Лечение

В повечето случаи липомите не се премахват в продължение на години.

Липомите се отстраняват поради няколко причини:

• козметични причини
• за да се оцени тяхната хистология, особено когато трябва да се изключат липосаркоми
• когато причиняват симптоми
• когато пораснат и станат по-големи от 5 см

Няма противопоказания за отстраняване на липома, освен ако пациентът не е подходящ за операция или анатомичното местоположение прави отстраняването невъзможно (както например в случая с интраспинален липом).

Доброкачествените липоми се премахват с пълно отстраняване на капсулата (ексцизия).
Това е недостатъчна операция обаче за липосарком и следователно извършването на първоначална биопсия за изключване на тази лезия може да се обмисли за големи мастни тумори или за тези в ретроперитонеума или интрамускулните пространства.

Ендоскопска терапия

Неоперативната терапия включва ендоскопско изрязване на тумори в горния стомашно-чревен тракт (т.е. хранопровода, стомаха или дванадесетопръстника) или дебелото черво. Колоноскопско отстраняване е описано, но може да бъде свързано с перфорация, ако основата на тумора е широка.

Хирургична терапия

Препоръчва се пълно хирургично изрязване с капсулата, за да се предотврати локален рецидив, независимо дали въпросният липом е подкожен или интракардиален по произход. Тези лезии могат да бъдат лобулирани и е важно всички лобули да бъдат отстранени.

Специфичната терапия зависи от местоположението на тумора.

Подкожните липоми се отстраняват по козметични причини и следователно трябва да се използва козметичен разрез. Разрезът обикновено се прави директно върху туморната маса.

Локално отстраняване

Локалното отстраняване е показано при чревни липоми, причиняващи обструкция или кръвоизлив. Несигурността на диагнозата за интрамурална чревна маса също налага резекция, тъй като е описано липосаркоматозно заболяване на червата.

Ако езофагеалните липоми не могат да бъдат отстранени ендоскопски, е показано хирургично изрязване, независимо дали чрез трансхиатален или трансторакален достъп.

Свързаното с липома стесняване на главните дихателни пътища изисква отстраняване на туморната маса. По същия начин интрапаренхимните липоми на белия дроб може да изискват торакотомия.

Липомите на гърдата се изрязват, ако естеството им е съмнително при ултразвуково изследване или чрез директна палпация.

Липомите на вулвата могат да бъдат локално изрязани.

Липомите в критични места, като сърцето, може да изискват по-физиологично и технически изискваща процедура за отстраняване, включително средна стернотомия с байпас.

Вътрекостните липоми могат да бъдат отстранени чрез ендоскопия.

Туморите обикновено могат да бъдат енуклеирани. Те могат да се появят отново, ако не бъдат правилно отстранени, което трябва да включва отстраняване на капсулата.
Хиберномите са склонни да бъдат силно васкуларни.

Алтернативни методи

Липосукцията е алтернатива, която позволява отстраняване на липома чрез много малък разрез, чието местоположение може да е далеч от действителния тумор. До лезията може да се подходи и чрез усъвършенствани методи за тъканна дисекция с минимален достъп. Последните два метода позволяват разрезът да бъде поставен на незабележимо място.

Липосукцията може да се използва по-често при малки лицеви липоми, тъй като чрез добре разположени разрези са получени благоприятни естетични резултати. Липосукцията е показана за лечение на средни (4-10 cm) и големи (>10 cm) липоми. При малки липоми не се съобщава за предимство, тъй като тези тумори могат да бъдат екстрахирани чрез малки разрези. При големи липоми може да не успее да отстрани целия тумор, което може да доведе до повторен растеж.

Образуването на липом се съобщава като необичайно усложнение на липосукцията и също така е установено, че възниква след травма. Механизмът в тези случаи е неизвестен.

За по-необичайни места методът на премахване трябва да бъде съобразен с мястото на тумора.

Прогноза

Резултатът и прогнозата като цяло са отлични за липомите. Рецидивът е необичаен, но може да се развие, ако изрязването е непълно.

Липомите рядко са животозастрашаващи и обикновените подкожни липоми не са сериозно състояние.

Липомите, които растат във вътрешните органи, могат да бъдат по-опасни - например липомите в стомашно-чревния тракт могат да причинят кървене, язви и болезнени обструкции (така наречените „злокачествени по местоположение“, въпреки че са хистологично доброкачествени).

Злокачествената трансформация на липоми в липосаркоми е много рядка и повечето липосаркоми не се произвеждат от съществуващи доброкачествени лезии. Описани са няколко случая на злокачествена трансформация за костни и бъбречни липоми. Дълбоките липоми имат по-голяма склонност към рецидив, отколкото повърхностните липоми, тъй като пълното хирургично отстраняване на дълбоките липоми невинаги е възможно.

Наличието на множество липоми, липоматоза, се среща по-често при мъжете. Някои повърхностни липоми могат да се разпространят в дълбока фасция и да усложнят ексцизията.

Липосаркомът се открива в 1% от липомите и е по-вероятно да се появи при лезии на долните крайници, раменете и ретроперитонеалните области. Други рискови фактори за липосаркома включват големи размери (>5 cm), свързани с калцификация, бърз растеж и/или инвазия в близките структури или през фасцията в мускулната тъкан.

Усложнения

Подкожните липоми са предимно козметични проблеми. Липомите на други места могат да причинят запушване на лумена или кръвоизлив.