Притискане на вена МКБ I87.1

Заболяване на сърдечно-съдовата система, което се изразява в притискане на вена, може да се раздели на два основни синдрома - синдром на горна празна вена и синдром на долна празна вена.

Синдромът на горната куха вена е съвкупност от клинични признаци и симптоми, произтичащи от частично или пълно възпрепятстване на кръвния поток през споменатата вена. Тази пречка най-често е резултат от образуване на тромби или инфилтрация на тумор в съдовата стена. Горната куха вена се формира от кръстовището на лявата и дясната брахиоцефална вена и има за задача да връща кръвта от главата, шията, горните крайници и торса обратно към сърцето. Днес този синдром се наблюдава най-често вследствие на злокачествено заболяване, въпреки че по-скоро се наблюдава нарастване на доброкачествената етиология. Получената венозна конгестия създава клиничен сценарий, свързан с повишено венозно налягане в горната част на тялото.

Уилям Хънтър описва за първи път синдрома през 1757 година при пациент със сифилитична аортна аневризма. През 1954 година Schechter прави преглед на 274 добре документирани случая на синдром на горната куха вена, докладвани в литературата. 40% от тях се дължат на сифилитична аневризма или туберкулозен медиастинит.

Синдромът на долната куха вена е последователност от признаци и симптоми, която се отнася до обструкция или компресия на долната куха вена. Патофизиологията е подобна на синдрома на горната куха вена поради наличието на основен процес, който инхибира венозното връщане в дясното предсърдие. Синдромът на долната куха вена не е първична диагноза, тъй като често се причинява от други основни патологии. Той се среща по-рядко в сравнение със синдрома на горната куха вена.

Епидемиология

Синдромът на горната куха вена се развива при 5-10% от пациентите с дясна злокачествена интраторакална масова лезия. Злокачествените причини се наблюдават предимно при лица на възраст 40-60 години. Доброкачествените причини представляват повечето от случаите, диагностицирани при лица на възраст 30-40 години. Обструкцията на горната куха вена в педиатричната възрастова група е рядко и има различен етиологичен спектър.

Злокачествените причини за синдрома на горната куха вена се наблюдават най-често при мъжете поради високата честота на рак на белия дроб при тази популация. За разлика от това, случаите, свързани с доброкачествени причини, не показват свързани с пола разлики в честотата.

Тъй като синдромът на долната куха вена не е основна диагноза, е трудно да се определи истински количествено честотата поради различни основни патологии. Проучвания показват честоти от 4 до 15% до връзка с дълбока венозна тромбоза. Публикувани доклади за случаи казват, че рак на стомаха, бъбречно-клетъчен карцином, рак на панкреаса и чернодробна патология причиняват синдром на долната куха вена. Точната честота обаче никога не е докладвана.

Етиология

Повече от 80% от случаите на синдром на горната куха вена са причинени от злокачествени медиастинални тумори. Бронхогенните карциноми представляват 75-80% от всички тези случаи, като повечето от тях са дребноклетъчни карциноми. Неходжкиновият лимфом (особено едроклетъчният тип) представлява 10-15%. Причините изглеждат подобни на относителната честота на първични белодробни и медиастинални тумори. Редките злокачествени диагнози включват болест на Ходжкин, метастатични ракови заболявания, първични лейомиосаркоми на медиастиналните съдове и плазмоцитоми.

Немалигенните състояния, които могат да причинят синдромът на горната куха вена, включват следното:

• медиастинална фиброза
• съдови заболявания, като аортна аневризма, васкулит и артериовенозни фистули
• инфекции като хистоплазмоза, туберкулоза, сифилис и актиномикоза
• доброкачествени медиастинални тумори като тератом, кистозна хигрома, тимома и дермоидна киста
• сърдечни причини, като перикардит и предсърден миксома
• тромбоза, свързана с наличието на централни венозни катетри

Етиологията на синдрома на долната куха вена зависи от мястото на прекъснатия кръвен поток. Патогенезата е разделена на две събития, включително обструкция на куха вена и компресия от съседни структури. Обструкцията се дължи най-вече на първично тромботично събитие, вродено или придобито. Вродената тромбоза на долната куха вена често е безсимптомна, което се причинява от добре развити обезпечения. За разлика от това, придобити етиологии включват спонтанна тромбоза на съда или поради външна компресия или патологични промени на стената на вената. Тромбозата може да се дължи на разпространението на съсирек от дълбока венозна тромбоза или от удължаването на тромб. В допълнение, състоянията, които повишават риска от обструкция на долната куха вена, са злокачествено заболяване, бременност, инфекция, затлъстяване или друго присъщо венозно заболяване.

Злокачествените заболявания на органите в близост до долната куха вена, като бъбречно-клетъчен карцином, стомашен аденокарцином, аденокарцином на панкреаса, първични или метастатични чернодробни злокачествени заболявания или тумор, на който и да е орган около долната куха вена могат да я компресират, което води до обструкция на венозно връщане към сърцето. По този начин причинява обединяване на вените и намалява предварителното натоварване на сърцето.

Синдромът на долната куха вена може да се дължи и на вродени малформации като синдром на May-Thurner или синдром на Budd- Chiari. Синдромът на Мей-Търнър е хронично състояние, при което анатомичните вариации на съдовете в илиокавалната област причиняват обструкция на кръвния поток. Синдромът на Budd-Chiari може да бъде класифициран като първичен или вторичен. Първичната класификация се отнася до всяка обструкция на чернодробната вена поради предимно венозен процес като тромбоза или флебит. За сравнение, вторичния се отнася до компресия на чернодробните вени поради външни лезии като рак.

Синдромът на долната куха вена може да бъде причинен и от ятрогенни процеси като поставяне на филтър и венозни катетри, което насърчава тромбозата. В допълнение, трансплантацията на твърди органи или операция, като резекция на чернодробния лоб, също може да увеличи риска от тромбоза. Доказателствата от литературата потвърждават, че други болестни процеси, като холелитиаза и ретроперитонеален кръвоизлив, могат да причинят обструкция или компресия на долната куха вена.

Патофизиология

Горната куха вена е част от венозната система с ниско налягане, съдържаща тънки стени, податливи на увреждане от различни патологични механизми. Тези механизми могат да бъдат разделени в три категории, които са нарушена анатомия на съдовете, нарушен венозен поток и намалена цялост на стената на съда. Тези механизми често съществуват едновременно при пациенти, проявяващи се със синдром на горната куха вена. Вътрешната компресия и обструкция на горната куха вена от маса в медиастинума е най-честата причина за този синдром. Най-често това е свързано със злокачествено заболяване, но има различни немалигнени маси, както и разширяване на горната аорта, които могат да причинят компресия. Нарастващата част от синдромите на горната куха вена сега са свързани с образуването на оклузивен венозен тромб, който компрометира венозния поток обратно към сърцето. Нарастващото използване на вътрешносъдови устройства, като катетри, както и пейсмейкъри и имплантируеми кардиовертерни дефибрилатори, изиграват основна роля в този растеж. Резултантното възпаление на венозната стена, фиброза и евентуален тромб води до стеноза на самия съд.

Долната куха вена връща кръвта към сърцето, заедно с горната куха вена. Обструкцията или компресията на долната куха вена намалява венозното връщане към сърцето, причинявайки дисбаланс в хемодинамичното равновесие. Намаленото венозно връщане причинява хемодинамична нестабилност по няколко начина. Когато има намаляване на венозното връщане, това ще намали оксигенацията на кръвта, което води до хипоксия и последваща тахикардия. Освен това, намалената венозна възвръщаемост причинява намаляване на сърдечната преднатовареност, което води до намален сърдечен дебит, а сърцето компенсира чрез тахикардия, за да поддържа адекватна перфузия до крайните органи.

Тромбозата на долната куха вена може да бъде причинена или от компресия, или от физическа обструкция, което води до венозен застой. Венозният застой е един от трите критерия за триадата на Вирхов за образуване на тромби. Другите две са хиперкоагулируемо състояние и ендотелни увреждания. Импедансът в кръвния поток причинява застой, който насърчава образуването на тромби.

Намаленото венозно връщане при синдрома на долната куха вена имитира представянето на хиповолемичен шок и причинява тахикардия, диафореза, хипотония, задух при натоварване, световъртеж и студени крайници. Конгестията в долната куха вена причинява бледност, асцит, периферен оток на долните крайници и хипоксия. В екстремни случаи намалената кръв, чрез тромботични или нетромботични механизми, може да доведе до променен психически статус и дори смърт.

Клинична картина

Диагнозата на синдрома на горната куха вена се поставя до голяма степен въз основа на историята на пациента и физическите находки, които често се развиват за период от дни до седмици. Клиничните находки са тясно свързани с венозна конгестия и произтичащото повишаване на венозното налягане, наблюдавано в горната част на тялото. Внимателният физически преглед често е достатъчен, за да се изключи кардиогенен произход от симптомите на пациента. Най-честите симптоми на синдрома на горната куха вена са:

• оток на лицето/шията
• разширени вени на шията
• кашлица
• диспнея
• ортопнея
• оток на горните крайници

Други по-редки симптоми включват стридор, пресипналост, дисфагия, плеврален излив, главоболие, гадене, замаяност, синкоп, промяна в зрението, променен психически статус, цианоза, ступор и кома. Някои редки, но сериозни клинични последици, съобщени при синдром на горната куха вена, включват мозъчен оток и компрометирани горни дихателни пътища, вторичен за оток на ларинкса и фаринкса.

Синдромът на долната куха вена не е първична диагноза, но е следствие от всяка основна патология. Точната диагноза се основава на задълбочено вземане на анамнеза и физически преглед. Важно е да се поинтересувате за други признаци и симптоми, като умора, замаяност, загуба на тегло, болки в корема, нощно изпотяване, анорексия, сърцебиене, диафореза, световъртеж, задух при натоварване. В допълнение, анамнезата също трябва да навлезе дълбоко в предишната история на заболяването, включително историята на коремни операции, трансплантация на органи, подуване и болка в долните крайници, фамилна и минала медицинска история на коагулопатия, предишна дълбока венозна тромбоза, както и като професия и начин на живот.

Жизнените показатели обикновено разкриват хипотония, тахикардия и евентуално тахипнея с хипоксия. Признаците на анемия, като бледност или бледа конюнктива, може да са по-ранният признак на злокачествено заболяване и с допълнителни конституционални симптоми на злокачествено заболяване може да доведе до диагностициране на притискане на вена.

Диагноза

Пациенти с явен синдром на притискане на вена могат да бъдат диагностицирани само чрез физикален преглед. Въпреки това, фините презентации изискват диагностично изобразяване.

Рентгенография на гръден кош

Рентгенографията на гръдния кош може да разкрие разширен медиастинум или маса в дясната част на гръдния кош. Само 16% от пациентите със синдром на горна куха вена, изследвани от Parish през 1981 година, са имали нормални находки при рентгенография на гръдния кош.

Компютърна томография

Компютърната томография има предимството да предоставя по-точна информация за местоположението на препятствието и може да насочва опитите за биопсия чрез медиастиноскопия, бронхоскопия или перкутанна тънкоиглена аспирация. Тя също така предоставя информация за други критични структури, като бронхите и гласни връзки.

Компютърната томография на гръдния кош е първоначалният тест за избор, за да се определи дали препятствието се дължи на външна компресия или на тромбоза. Допълнителната информация е необходима, тъй като участието на тези структури изисква бързи действия за облекчаване на натиска.

Ядрено-магнитен резонанс

Магнитнорезонансната томография все още не е изследвана в достатъчна степен при синдром на горната куха вена, но изглежда обещаваща. Тя има няколко потенциални предимства пред компютърната томография, тъй като осигурява директна визуализация на кръвния поток и не изисква йодиран контрастен материал (особено важна характеристика, когато се очаква стентиране).

Ядрено-магнитния резонанс е приемлива алтернатива за пациенти с бъбречна недостатъчност или такива с контрастни алергии. Потенциалните недостатъци включват увеличено време за сканиране с придружаващи проблеми при спазване на изискванията на пациента и увеличени разходи.

Венография

Инвазивната контрастна венография е най-убедителният диагностичен инструмент. Точно определя етиологията на обструкцията. Особено важно е, ако се обмисля хирургично лечение на обструктивната куха вена.

Радионуклидната технеций-99m венография е алтернативен минимално инвазивен метод за изобразяване на венозната система. Въпреки че изображенията, получени по този метод, не са толкова добре дефинирани, колкото тези, постигнати с контрастна венография, те демонстрират потентност и модели на потока.

Лечение

Синдром на горна куха вена

При лечението на синдрома на горната куха вена целите са да се облекчат симптомите и да се опита да се излекува първичният злокачествен процес. Само малък процент от пациентите с бързо възникваща обструкция на горната куха вена са изложени на риск от животозастрашаващи усложнения.

Пациентите със синдрома на горната куха вена често получават значително симптоматично подобрение от консервативни мерки за лечение, включително издигане на главата на леглото и допълнителен кислород. Спешно лечение е показано, когато има оток на мозъка, намален сърдечен дебит или оток на горните дихателни пътища. Кортикостероидите и диуретиците често се използват за облекчаване на оток на ларинкса или мозъка, въпреки че документацията за тяхната ефикасност е под въпрос.

Радиотерапията се препоръчва като стандартно лечение за повечето пациенти със синдрома на горната куха вена. Използва се като първоначално лечение, ако хистологична диагноза не може да бъде установена и клиничният статус на пациента се влошава. По време на облъчването пациентите се подобряват клинично преди обективните признаци на свиване на тумора да са очевидни при рентгенография на гръдния кош.

Химиотерапията може да е за предпочитане пред облъчването при пациенти с хемочувствителни тумори.

Когато синдрома на горната куха вена се дължи на тромб около централен венозен катетър, пациентите могат да бъдат лекувани с тромболитици или антикоагуланти. Отстраняването на катетъра, ако е възможно, е друг вариант и той трябва да се комбинира с антикоагулация, за да се предотврати емболизация. Тези средства са най-ефективни, когато пациентите се лекуват в рамките на 5 дни след появата на симптомите.

Хирургичният байпас може да бъде полезен начин за палиация на симптомите при внимателно подбрани пациенти със синдрома на горната куха вена. Индикациите за продължаване на подобни процедури не са напълно ясни. В по-голямата си част това са пациенти с напреднала интраторакална болест, подлежащи само на палиативна терапия (след неуспех на лъчева терапия и химиотерапия). Пациентите с доброкачествено заболяване изглежда са най-добрите кандидати за байпас.

Основните възможности за ендоваскуларна терапия днес са стентиране, перкутанна транслуминална ангиопластика, тромболиза или някаква комбинация от тях. При повечето пациенти със синдрома на горната куха вена стентирането осигурява бързо симптоматично облекчение в рамките на няколко дни. Стентирането на горната куха вена може да осигури облекчение на тежките симптоми за пациентите, докато активно се провежда хистологичната диагноза на злокачественото заболяване, причиняващо обструкцията. Може да бъде показан и при пациенти, при които химиотерапията или лъчението не са успели.

Синдром на долната куха вена

Насочващото лечение на синдрома на долната куха вена не е ясно описано. Следователно лечението се определят от етиологията на причинителя и са съобразени със състоянието на пациента. Ако лезията е тромботична, незабавното лечение е фокусирано върху предотвратяването на разпространението на съсирека, причиняващо белодробна емболия, и овладяване на болка, оток и произтичащата от това хипотония. Медицинска или хирургична интервенция може да постигне това. Медикаментозното лечение включва антикоагулация, използваща хепарин с ниско молекулно тегло, фондапаринукс или директни тромбинови инхибитори. Тези лекарства намаляват натрупването и разпространението на тромбозата, но не елиминират първичната тромбоза.

Впоследствие могат да се използват ендоваскуларни процедури, за да се улесни въвеждането на тромболитици за лизиране на съсирека. Те могат да включват насочена с катетър тромболиза, пулс-спрей фармако-механична тромболиза и след това ангиопластика със или без поставяне на стентове, което увеличава проходимостта на вената. Извършването на такива процедури се изисква в рамките на кратък период (в рамките на 14 дни) от появата на симптомите, за да се минимизират усложненията и да се намали смъртността. Хирургически модалности като тромбектомия, байпас, реконструкция/заместване и лигиране се използват като крайна мярка поради силно инвазивната и значителна намеса.

Ако лезиите се дължат на нетромботична етиология като злокачествено заболяване, тогава лечението е насочено към справяне с основната причина за компресията. Това може да включва операция, химиотерапия, облъчване или комбинация. Резекцията е хирургичен вариант за премахване на туморната компресия. Въпреки това не е възможно да се направи резекция при нестабилни пациенти, като по този начин се осигурява палиативна грижа. Друг вариант е да се постави интраваскуларен стент или хирургичен байпас, което увеличава проходимостта на долната куха вена за облекчаване на симптомите.

Пациенти със синдрома на долната куха вена с интрахепатална обструкция поради злокачествено уголемяване на черния дроб обикновено се лекуват с помощта на лентова лъчетерапия към интрахепаталната долна куха вена, със или без чернодробна артериална инфузия на химиотерапия.

При някои леки компресионни етиологии като бременност могат да се приложат физически маневри за отдалечаване на матката от  долната куха вена.

Изображение: CCO Public domain