Панкреас МКБ D13.6

Задстомашната жлеза (панкреас) представлява жлезист орган, който е част от храносмилателната и ендокринната система, разположен в коремната кухина зад стомаха.
Този орган произвежда няколко важни хормони, включително инсулин, глюкагон, соматостатин и панкрасен полипептид, циркулиращи в кръвта.

Като част от храносмилателната система, панкреасът секретира панкреатичен сок, съдържащ храносмилателни ензими, подмогащи храносмилането и усвояването на хранителни вещества в тънките черва. Тези ензими подпомагат по-нататъшното разграждане на въглехидратите, протеините и липидите от храната.

Панкреасът има дължина около 15 см. Състои се от глава, тяло, лежащо за основата на стомаха, и опашка, която опира в далака.
Шийката на задстомашната жлеза е разположена между тялото и главата, пред горната мезентериална артерия и вена.

Повече информация за анатомичното устройство на панкреас ще намерите при:

Анатомия на задстомашна жлеза (pancreas)

Новообразуванията на панкреаса — доброкачествени и злокачествени — се срещат по-често сред възрастното население, като доброкачествените засягат по-често жените между 40 и 60-годишна възраст.

Доброкачествените тумори на панкреаса се срещат рядко, като повечето засягат ендокринната част на панкреаса, докато тези на екзокринния панкреас са на второ място. В МКБ D13.6 Панкреас ще бъдат обхванати туморите на екзокринната част на панкреаса — частта, която се отнася към храносмилателната система.

Доброкачествените тумори на екзокринната част на панкреаса представляват кистозни образувания, като серозен кистаденом, муцинозен кистаденом и интрадуктален папиларно-муцинозен аденом.

Тези тумори могат да се развият във всички части на панкреаса, с предилекция (предпочитание) към тялото и опашката на органа.

Клинична картина

Клиничните прояви на доброкачествените екзокринни неоплазми обикновено включва неопределена болка в горната част на коремната стена, която понякога ирадиира (разпространява се) към гърба, но в някои случаи тези тумори могат да бъдат напълно безсимптомни.

Серозните кистозни панкреатични тумори представляват епителни неоплазми, съдържащи кистозни изменения, съставени от богати на гликоген епителни клетки от дуктален тип, които произвеждат водниста течност, подобна на серум.

Повечето от този вид тумори са доброкачествени (серозни кистаденоми) — серозен микрокистичен аденом или серозен олигокистичен аденом.
Само в много редки случаи са налице признаци за злокачествено заболяване (серозен кистаденокарцином).

В това МКБ D13.6 Панкреас са разгледани три доброкачествени новообразувания на екзокринния панкреас:

1. серозен микрокистичен аденом;
2. серозен олигокистичен аденом;
3. муцинозен кистичен аденом (кистаденом);

Серозен микрокистичен аденом

Представлява доброкачествено новообразувание, съставено от множество малки кисти, чиято вътрешна повърхност е покрита от еднородни, богати на гликоген кубични епителни клетки, подредени около централно разположена съединителна тъкан, имаща звездовидна форма.

Епидемиология

Серозният микрокистичен аденом е рядко срещан тумор, съставляващ между 1 и 2% от всички тумори на екзокринния панкреас.

Изображение: https://www.sciencedirect.com/

Туморът може да засегне лица в много голям възрастов интервал (34-91 години), като средната възраст на възникване на аденома е 66 години. Среща се предимно при жени (около 70%).

Етиологията и патогенезата на този тумор са неизвестни, но се предполага, че полови хормони или генетични фактори могат да имат роля в развитието му.

Серозните микрокистични аденоми най-често (в 50-75% от случаите) се развиват в тялото или опашката на панкреаса, докато останалите тумори засягат и главата на задстомашната жлеза.

Около една трета от неоплазмите се откриват случайно при рутинен медицински преглед или при аутопсия.

Клинична картина

При приблизително две трети от пациентите са налице симптоми, свързани с локалните прояви на тумора, а именно:

• болка в корема;
• палпираща (опипваща) се формация;
• гадене и повръщане;
• загуба на тегло;

Жълтеница, която се дължи на запушване на общия жлъчен канал (холедох, ductus choledochus), се среща рядко, дори и при новообразувания, развиващи се главата на панкреаса.
Панкреасните туморни маркери в серума обикновено са без промени.

Диагноза

Образни изследвания

При някои пациенти, изследвани с конвенционална рентгенография на коремните органи, са открити калцификати.

При изследване с ултразвук и компютърна томография (КТ) се установяват добре отграничени от околната тъкан мултилокуларни (многокамерни) кисти, при които се наблюдават централно разположени стелатни клетки и калцификати.
На ангиография туморите обикновено се виждат като добре очертани хиперваскуларизирани (повишен брой или струпване на кръвоносни съдове) лезии.

Серозните микрокистични аденоми се представят като единични, добре обособени, кръгли лезии, вариращи от 1 до 25 см в диаметър (средно 6-10 см).

Хистологично изследване

При хистологично изследване тези неоплазми имат спонгиозна (пореста) структура и са съставени от множество малки кисти, изпълнени със серозна (бистра) течност. Размерът на кистите варира от 0.01 до 0.5 см в диаметър.
Често кистите са разположени около сравнително централно разположено, плътно фибронодуларно ядро, от което започва тънка съединителнотъканна септа (преграда), достигаща до периферията.

Хистопатологично, кистите са изпълнени с богата на белтъци течност, а вътрешната им повърхност е покрита с един слой кубични или плоски епителни клетки. Цитоплазмата им е чиста (без включвания), като само в редки случаи е еозинофилна или гранулирана.
Налице са централно разположени ядра с еднакви размери, имащи кръгла до овална форма, и едва забележимо ядърце.

Тъй като кистите съдържат голямо количество гликоген, той се оцветява с перйодна киселина — реагент на Шиф (PAS — реакция), докато оцветяването с PAS- диастаза и алцианово синьо са отрицателни.
Митози практически не се наблюдават и липсва цитологичен (клетъчен) атипизъм.
Понякога неопластичните клетки формират папиларни израстъци вътре в кистите.

За епителния характер на тези тумори подсказва и тяхната имунореактивност към епителен мембранен антиген и цитокератин, а неопластичните клетки могат да експресират (отделят) CA 19-9 и B 72.3 моноклонални антитела.
Тези тумори са отрицателни за:

• карциноембрионален антиген (СЕА);
• трипсин;
• хромогранин А;
• синаптофизин;
• протеин S-100;
• десмин;
• виментин;
• фактор VIII-свързан антиген;
• актин;

Електронна микроскопия

При изследване с електронен микроскоп се установява един ред епителни клетки с еднакви размери, разположени върху базалната ламина и покриващи вътрешната повърхност на кистите. По апикалната (горната) им повърхност има слабо развити или липсват микровласинки.

Цитоплазмата на клетките съдържа голям брой гликогенови гранули, но малко на брой митохондрии, слабо развит ендоплазмен ретикулум, липидни капчици и мултивезикуларни (съдържащи множество везикули (мехурчета)) телца.
Апарат на Голджи се наблюдава рядко.
Зимогенни и невросекреторни гранули не се установяват.

Прогноза

Прогнозата при пациенти със серозен микрокистичен аденом е отлична, тъй като е налице минимален риск от злокачествена трансформация.

Серозен олигокистичен аденом

Серозният олигокистичен аденом представлява доброкачествено новообразувание, съставено от няколко умерено големи кисти, чиято вътрешна повърхност е покрита от кубични епителни клетки, богати на гликоген.

Епидемиология

Тези аденоми се срещат много по-често, отколкото серозните микрокистични аденоми, като двата пола се засягат в еднаква степен.
Този вид тумори се развиват най-често при лица между 30-69 годишна възраст, като средната възраст е 65 години, като са описани случаи и при бебета на възраст между 2 и 16 месеца.

Етиология

Точната етиология (причина за развитие) на този тумор не е известна.

Изображение: www.researchgate.net

Повечето серозни олигокистични аденоми са разположени се развиват в главата и тялото на панкреаса, като разположените в главата тумори могат да предизвикат обструкция (запушване) на периампуларната (около ампулата на Vater) част на общия жлъчен канал.

Клинична картина

В повечето случаи, описани при възрастни пациенти, този вид аденоми предизвиква симптоми, които са довели до тяхното диагностициране и отстраняване.
Най-честият симптом е дискомфорт или болка в горната част на корема. Други прояви могат да бъдат жълтеница и стеаторея.
При кърмачета туморите се представят като палпираща (опипваща) се формация в областта на корема.

Хистологично изследване

Тези тумори имат диаметър 4-10 см (средно 6 см).

На срез се наблюдават няколко (в някои случаи и само една) макроскопски (видими и с невъоръжено око) видими кисти, изпълнени с прозрачна като вода или с кафява на цвят течност.
Диаметърът на кистите обикновено варира между 1 и 2 см, но са били докладвани и кисти, по-големи от 8 см.

Кистите, които са разпръснати неравномерно, в повечето случаи са разделени с широки септи (прегради) и са разположени в границите на фиброзна тъкан, в която не се наблюдава централно разположена стелатна тъкан.
Фиброзната тъкан и разположените в нея кисти понякога могат да навлязат в съседната панкреасна тъкан, което затруднява разграничаването на тумора.

Серозният олигокистичен аденом притежава голяма част от хистологичните особености на серозния микрокистичен аденом.
В някои случаи обаче епителът, покриващ вътрешната повърхност на аденома, може да съдържа повече кубовидни и по-малко плоски клетки, а ядрата обикновено са по-големи.
Цитоплазмата на клетките е или чиста (няма включвания), или еозинофилна.

Границите на тумора не са фиксирани и много често малки кисти навлизат в съседната тъкан на панкреаса.

Имунохистохимичните и микроскопските характеристики са същите като при серозен микрокистичен аденом.

Няма доказателства, че този вид тумори могат да се трансформират злокачествено.

Муцинозни кистозни неоплазми на панкреаса

Кистозните епителни неоплазми, възникващи изключително често при жени, нямат връзка с дукталната (каналчестата) система на панкреаса и са съставени от цилиндричен, муцин-секретиращ епител, разположен върху овариален (яйчников) тип строма.

Според степента на интраепителната (вътреепителната) неоплазия (дисплазия) туморите могат бъдат класифицирани като:

1. аденом
2. граничен (ниска степен на злокачественост) карцином
3. неинвазивен карцином
4. инвазивен карцином

Муцинозните кистозни аденоми (кистаденоми) се смятат за рядка лезия, съставляващи приблизително 2-5% от всички екзокринни панкреасни тумори.
Тези тумори се развиват между 20 и 82-годишна възраст, като средната възраст на диагностициране е 49 години.

По-голямата част от туморите се развиват в тялото и опашката на панкреаса, като главата на жлезата се засяга рядко.

Изображение: Humpath, CC BY-SA 3.0

Клинична картина

Клиничните прояви зависят от размера на тумора.
Малките тумори (< 3 см) обикновено се откриват случайно.
По-големите тумори могат предизвикат симптоми, което обикновено се дължи на притискане на съседни структури и често са придружени от палпираща (опипваща) се формация в областта на корема.
Често се развива захарен диабет, докато жълтеница се наблюдава рядко.

Диагноза

Образно изследване

Коремната рентгенография може да покаже нодуларни (възловидни) калцификати в капсулата на тумора, а също така притискане или изместване на стомаха, дванадесетопръстника или дебелото черво.

Ултразвуковото изследване и компютърната томография (СТ) разкриват ясно демаркирана (очертана) формация с ниска ехогенност/плътност, с наличие на една или повече големи кухини.

Ендоскопската ретроградна холангиография показва изместване на главния панкреасен канал и липса на връзка с кухината на кистата, което е важна особеност в диференциалната диагноза с интрадуктална папиларно-муцинозна неоплазма.

Лабораторно изследване

В серума се установява увеличение на туморните маркери СЕА, СА 19-9, а в съдържанието на кистите са повишени нивата на СЕА, СА 19-9, TAG-72 (Tumor-associated glycoprotein-72, тумор-асоцииран гликопротеин-72), СА-15-3 или муцин-секретиращ карцином-свързан антиген, което заедно с ниското ниво на амилазата, е насочващо за муцинозни кистозни неоплазми.
Най-високите нива на тези маркери се наблюдават при кистаденокарцином.

Биопсия

Може да се извърши тънкоиглена аспирационна биопсия перкутанно с помощта на КТ или ултразвуково насочване или биопсията може да се направи интраоперативно (по време на операция).
Предоперативната диагноза на този вид тумори е важна, защото другите видове кистозни новообразувания се третират по различен начин.

Хистологично изследване

Характеристиките, които са насочващи към злокачествена трансформация, включват неравномерно удебеляване на стената на кистата и/или папиларни израстъци, издадени към кухината на кистата.

Освен това, муцинозните кистозни новообразувания трябва да се разграничават от възпалителните псевдокисти, защото при пациентите с псевдокисти дренажът може да е подходящо поведение, но при муцинозните тумори е противопоказано, тъй като има опасност хистологично доброкачествените кисти след дренаж да се трансформират в инвазивни кистаденокарциноми.

Муцинозните цистаденоми обикновено се представят като кръгли тумори с гладка повърхност и фиброзна псевдокапсула с различна дебелина, като често се наблюдават калцификати.

Размерът на туморите варира между 2 и 35 см, като средните размери са между 6 и 10 см.

При срез се установява, че туморите са унилокуларни (еднокамерни) или мултилокуларни (многокамерни), с кистозни пространства, вариращи от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър и съдържащи муцин.
Вътрешната повърхност на еднокамерните тумори обикновено е гладка и лъскава, докато при мултилокуларните тумори често се наблюдават папиларни израстъци.
По принцип няма връзка между тумора и панкреасната каналчеста система, но понякога може да има и изключения.

Хистопатологично, муцинозните кистаденоми демонстрират само леко увеличение на базално разположените ядра, както и липсата на митози.

Заглавно изображение: www.freepik.com