Дифузен нехочкинов лимфом МКБ C83

Към малигнените неоплазми, водещи началото си от лимфната тъкан, се включват две големи групи заболявания, които се различават основно по хистологичните си особености - хочкинови и нехочкинови лимфоми.

Дифузен нехочкинов лимфом е злокачествен тумор, който засяга предимно възрастта след 50-60 години, малко по-често мъжкия пол.

Етиологичните причини не са напълно изяснени, но като рискови се обсъждат наличието на генетична предиспозиция, йонизираща радиация, вродени или придобити имунодефицитни състояния, инфекции, особено с вируса на Epstein-Barr, HIV, херпесните вируси и други, автоимунни нарушения, излагане на промишлени отрови и вредни токсични агенти, употребата на имуносупресивни медикаменти и други.

Отделните форми на заболяването се различават по морфологичните особености на засегнатите клетки:

• Дребноклетъчен (дифузен) лимфом: при дребноклетъчен (дифузен) се наблюдават малки лимфоцити, плазматични клетки и лимфоплазматоидни клетки, които инфилтрират лимфните възли, слезката и костния мозък.
• Едроклетъчен (дифузен) лимфом: за едроклетъчен (дифузен) е характерно дифузно разпространение на големи неопластични В лимфоцитни клетки, агресивен характер и изключително бърз растеж.
• Лимфобластен (дифузен) лимфом: представлява неоплазия на прекурсорните Т и В лимфоцитни клетки, с инфилтрация на лимфните възли, костен мозък, слезка, централна нервна система.
• Тумор на Бъркит: при тумор на Burkitt се наблюдава дифузно нарастване на лимфобласти с вакуолизирана базофилна цитоплазма, сред която има множество макрофаги с остатъци от ядра.
• Други видове дифузен нехочкинов лимфом: тук се включват неопластичните лимфопролиферативни процеси, с екстранодална локализация, предимно в лумена на капилярите.
• Дифузен нехочкинов лимфом, неуточнен: при невъзможност за типизиране на хистологичния вариант се касае за дифузен нехочкинов лимфом, неуточнен.

Отделните форми се характеризират с някои общи клинични признаци, като увеличение на лимфните възли, редукция на телесната маса, нощно изпотяване, втрисане, субфебрилна температура, лесна уморяемост, сърбеж, повишена склонност към кървене, органомегалия и други.

При ангажиране на медиастиналната група лимфни възли е възможно проява на задух, дискомфорт в областта на гърдите, диспептични нарушения. При засягане на тазовите лимфните възли е възможно наличие на оток на долните крайници.

В зависимост от разположението на засегнатите групи лимфни възли се различават четири стадия на това заболяване.

Първи стадий се характеризира с ангажиране на една-единствена група лимфни възли. Втори стадий включва засягане на повече от една група лимфни възли, разположени само от едната страна на диафрагмата. За трети стадий е характерно обхващане на повече от една група лимфни възли, с разположение и от двете страни на диафрагмата. При четвъртия стадий е налице екстранодално разпространение на процеса и обхващане на различни органи и тъкани, с или без обхващане на лимфните възли.

За улеснение при поставяне на диагнозата първи и втори стадий се наричат начални и се свързват с по-благоприятна прогноза, докато трети и четвърти, наричани още напреднали, се асоциират с ограничени възможности за терапия и ниска преживяемост.

Диагнозата при дифузен нехочкинов лимфом се основава на проведените множество клинико-лабораторни и инструментални изследвания.

При физикалния преглед е възможно палпиране на увеличените лимфни възли, което в съчетания с данните от лабораторните изследвания насочва към заболяване на лимфната система.

Образните изследвания с висока разделителна способност, като КТ и ЯМР, са необходими за изясняване на точната локализация, големината и броя на засегнатите лимфни възли и наличието на екстранодални лезии.

Потвърждаването на диагнозата се осъществява след провеждане на биопсия на лимфен възел и последващо хистологично определяне на получената тъкан.

Лечението включва хирургично отстраняване на засегнатите структури и провеждане на комбинирана химиотерапия, с утвърдени протоколи, като най-често се използват схемите R-CHOP и DHAP, съдържащи химиотерапевтици, кортикостероиди и моноклонални антитела.

При определяне на прогнозата съществено значение имат редица фактори, като формата и стадия на тумора, терапевтичните възможности и състоянието на пациента.