Други видове дифузен нехочкинов лимфом МКБ C83.8

Неходжкиновият лимфом се разделя на повече от 30 вида, класифициращи се въз основа на вида участващите лимфоцити(В- или Т-лимфоцити), както и според скоростта на растеж. В зависимост от това НХЛ се разделят на агресивни(бързорастящи) и индолентни(бавнорастящи). Към агресивните лимфоми се причисляват дифузният В-клетъчен лимфом, лимфом на Бъркит, мантелноклетъчен лимфом, а към индолентните – фоликуларен лимфом, кожен Т-клетъчен лимфом, дребноклетъчен лимфоцитен лимфом и други.

Рубриката “Други видове дифузен нехочкинов лимфом“ включва неопластични лимфопролиферативни процеси, с характерно ангиоцентрично подреждане на туморните клетки, свързано с предизвиканата от тях ангиодеструкция. Това са редки екстранодални В-клетъчни нехочкинови лимфоми, при които се наблюдава наличие на лимфомни клетки в лумена на малките кръвоносни съдове, особено в крайните разклонения, т.е. в капилярите.

Тези лимфоми спадат към групата на агресивните лимфоми и слабо или изобщо реагират на химиотерапия, което ограничава терапевтичните възможности и влошава преживяемостта и прогнозата.

Патологията е характерна за по-напредналата възраст, предимно при мъжете, а необичайна при млади пациенти и особено деца.

Етиологията на лимфомите изобщо остава неизвестна. Известни са фактори, които увеличават риска от появата на лимфом, като към тях спадат:

• Генетична предиспозиция
• Първични и вторични имунодефицити
• Синдром на Сьогрен
• Хроничен вирусен хепатит
• Инфекции, особено с вируса на Epstein-Barr
• Йонизиращи лъчения
• Трансплантация
• Работа с химикали, пестициди и други вредни промишлени отрови

Патоморфологичните особености включват лимфоматоидна грануломатоза, съдържаща Epstein-Barr положителни В-клетки, смесени с реактивни Т-клетки. Най-често се засягат белите дробове, в по-нисък процент от случаите се наблюдава ангажиране на мозъка, бъбреците, черния дроб и кожата.

Клиничната картина се манифестира с:

• Обща отпадналост и слабост
• Задух
• Тежест в гърдите  
• Фебрилитет
• Лимфаденопатия
• Кожни прояви – екхимози, петехии, еритематозни обриви и пр.
• Хепатоспленомегалия

При засягане на централната нервна система се наблюдават промени в съзнанието, главоболие, припадъци, хемипареза, атаксия.

За поставяне на диагнозата е необходимо провеждане на физикален преглед и щателна анамнеза, снета от пациента в съчетание с други клинични и параклинични методи на изследване като диференциална кръвна картина, време на кървене, нива на лактатдехидрогеназа и други. От образните методи приложение намират компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс, тъй като се оценяват наличие на метастази, ангажиране и инфилтиране на околната тъкан, както и големина на формацията. С най-голямо значение е извършването на биопсия на засегнатите структури и определяне на хистологичните особености на получения материал.

Диагнозата се основава на хистологичната триада:

• Нодуларна полиморфна лимфоидна инфилтрация, състояща се от малки лимфоцити, плазмени клетки и вариабилен брой големи атипични мононуклеарни клетки
• Ангиит, дължащ се на инфилтрация на артериите и вените от лимфоцити
• Грануломатоза

Лечението при други видове дифузен нехочкинов лимфом е предимно симптоматично. Прилагат се кортикостероиди, химиотерапевтици в утвърдени терапевтични схеми на лечение, моноклонални антитела, интерферони, хемотрансфузии при необходимост.

Прогнозата зависи от много фактори като пол, възраст, стадиране на заболяването, но при повечето пациенти е неблагоприятна. Като цяло слабият отговор към химиотерапия и високите нива на лактатдехидрогеназа два и повече пъти над референтните стойности се считат за лош прогностичен белег.