Имунобластен (дифузен) МКБ C83.4

› Въведение

› Класификация

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Имунобластният лимфом, наричан също дифузен хистиоцитен лимфом(Imunoblastic lymphoma, IBL),  е един от трите морфологични варианта на дифузният голям В-клетъчен лимфом и представлява злокачествено новообразувание на В-клетките на имунната система. Заболяването е силно агресивно, затова същевременното му диагностициране и последващо лечение са от решаващо значение. Дифузният хистиоцитен лимфом протича по-тежко и с по-лоша прогноза, в сравнение с дифузния НХЛ, но при прилагането на новите химиотерапевтични подходи преживяемостта между двете заболявания се изравнява.

Класификация

Обновената класификация на Ан Амбър се използва за НХЛ, включително и за имунобластен лимфом:

• I стадий – НХЛ, включващ една област лимфни възли или допълнително лимфно място
• IE стадий – участие на единично допълнително засягане, където „Е“ – ограничено извънвъзлово участие.  
• II стадий – включване на два или повече лимфни възела от едната страна на диафрагмата
• III стадий – включване на лимфни възли от двете страни на диафрагмата
• IV стадий – НХЛ се разпространява в един или повече органи (костен мозък, черен дроб, бял дроб) с или без участието на лимфен възел

Епидемиология

Честотата на имунобластният лимфом в Съединените щати се равнява на 9% от всички НХЛ или 1/4 от DLBCL. Няма определена тенденция на засягане към дадена раса. Заболяването може да възникне във всяка възраст, като най-често се наблюдава в 4-6 декада от живота. Съотношение на засегнтатите мъже/жени е еднакво.

Етиология

Етиологията на имунобластният лимфом не е напълно изяснена. Факторите, благоприятстващи развитието на заболяването, включват:

• Околна среда – системно излагане на радиация и/или работа с пестициди и хербициди
• Прекарани инфекциозни заболявания в миналото – инфекция с ХИВ, вирус на Епщайн-Бар и др.
• Автоимунни заболявания – валидно за всички видове лимфоми е факта, че се наблюдават по-често при пациенти с автоимунни нарушения като синдром на Сьогрен(доказана връзка с появата на IBL), трансплантирани пациенти и др.

Клинична картина

Повечето пациенти с имунобластен лимфом разбират за заболяването в неговия късен стадий, като симптомите варират и зависят от мястото на засягане. Най-честата находка, манифестираща се при пациентите, е безболезнената лимфаденопатия, като тя може да бъде изолирана или генерализирана. Други симптоми, които могат да се наблюдават, са:

• Хепатоспленомегалия
• Бледост на лигавиците и анемичен синдром
• Явни и окултни хеморагии
• Поява на петехии, екхимози, епистаксис и кървене на венците, като IBL рядко се проявява с кожни лезии
• Едностранна или двустранна хипертрофия на тонзилите, рефрактерна на антибиотично лечение

Диагноза

Диагнозата „Имунобластен лимфом“ се поставя въз основа на множество клинични и параклинични методи на изследване, към които спадат:

• Физикален преглед и анамнеза, снета по данни на пациента за прекарано в миналото друго малигнено заболяване или друг вид лимфом
• Лабораторни изследвания – извършване на ПКК с оценка на левкоцити, еритроцити, тромбоцити, индекс на кървене; серумни нива на ЛДХ и електролити, чернодробни и бъбречни функционални тестове(ГГТ, алкална фосфатаза, АСАТ, АЛАТ, креатинин и пр.). Повишените нива на бета-2-микроглобулин се свързват с неблагоприятна прогноза на заболяването.
• Цитогенетични изследвания – обикновено се използват за изключване на други видове НХЛ, морфологията на имунобластния лимфом се характеризира с експресия на MUM1 и рядка експресия на BCL6-гена.
• Образни методи на изследване (PET/CT, MRT) – използват се за оценка на възлово и екстранодално участие
• Биопсия – биопсията на ексцизионни лимфни възли се предпочита пред аспирационната такава при пациенти със суспекция за лимфом, кожна биопсия се предприема ако са налице лезии(изключително рядко). Хистологията на имунобластните лимфоми имат различни морфологични характеристики, като обикновено включват имунобласти>90%, с централно разположени нуклеоли и центробласти.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Лимфон на Бъркит
• Дифузен едроклетъчен лимфом
• Дифузен смесен лимфом
• Лимфобластен лимфом
• Фоликуларен лимфом
• Анапластичен едроклетъчен лимфом

Лечение

Лечението, което се прилага при DLBCL, е валидно и тук поради факта, че имунобластният лимфом е подвид на едроклетъчния лимфом.  Настоящият стандарт за лечение на имунобластния лимфом е комбинирано модално лечение и химиотерапия само в напреднал стадий. Схемите на лечение на едроклетъчния лимфом, са валидни и тук, като може да намерите подробна информация за тях на:

» Едроклетъчен (дифузен)
Важно е да се знае стадия на заболяването, тъй като терапевтичната схема е в голяма част съобразена с него. При пациенти с необемисто заболяване обикновено се прилага CHOP-схемата, а при пациенти с пространствозаемащ процес над 10см в диаметър и химиотерапия. Терапевтичният успех на лъчетерапията по отношение на заболяването е спорна.

Международният прогностичен индекс обикновено се използва при оценка прогнозата на агресивен НХЛ. Въз основа на това се оформят следните данни – степента на ремисия на заболяването е 87%, а 5-годишната преживяемост е меду 73 и 26%.

Изображение: Gabriel Caponetti, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons