Лимфобластен (дифузен) МКБ C83.5

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Лимфобластният(дифузен) лимфом представлява агресивна форма на неходжкинов лимфом, срещащ се в рядък порядък, като представлява приблизително 2% от всички НХЛ. Той може да се развие от Т-, В-лимфоцити или лимфобласти. Клинично лимфобластният лимфом и острата лимфобластна левкемия представят изключително сходна симптоматика, а лечението на двете състояния се припокрива. Разликата между двете заболявания е, че при лимфобластния лимфом анормалните лимфоцити присъстват в лимфни възли или тимус, докато при острата лимфобластна левкемия лимфоцити присъстват главно в костния мозък и кръвта.

Епидемиология

Лимфобластният лимфом не се среща често. Честотата на заболяването в Европа се равнява на 1,28 случая на 100 000 души, а в  Съединените щати обхваща само 2% от всички НХЛ. Патологията преобладава при млади пациенти и юноши със средна възраст на диагностициране 20 години с леко преобладаване сред мъжете(съотношението мъже:жени е 2:1)

Етиология

Причините, поради които възниква лимфобластният лимфом, са неизвестни. Като фактори, подпомагащи развитието на лимфобластният лимфом, се считат работата с пестициди и химикали, първични и вторични имунни дефицити, излагане на радиация и други фактори на околната среда.

Клинична картина

До 75% от пациентите с Т-клетъчен лимфобластен лимфом се манифестират с предна медиастинална маса, която може да се прояви с диспнея, хрипове, дисфагия, стридор или подуване на главата и шията. В-клетъчните типове обикновено не се представят с медиастинална маса. Други симптоми, които могат да се проявят, са:

• Умора
• Фебрилитет
• Нощно изпотяване
• Загуба на тегло повече от 10% от изходното за период от 6 месеца
• Анемичен синдром
• Явно или окултно кървене(тромбоцитопения)
• Неврологични дефицити
• Гонадна маса или гонадна дисфункция
• Безболезнена лимфаденопатия
• Петехии, екхимози
• Спленомегалия

Стадирането на заболяването се извършва посредством класификацията на Ан Арбър за НХЛ, която е валидна и тук:

• първи стадий: засягане на една група лимфни възли
• втори стадий: засягане на повече групи лимфни възли, но с разположение от едната страна на диафрагмата
• трети стадий: ангажиране на групи лимфни възли, локализирани от двете страни на диафрагмата
• четвърти стадий: разпространение на болестта, с екстранодални локализации

Диагноза

Диагнозата „лимфобластен лимфом“ се поставя въз основата на:

• Физикален преглед и анамнеза, снета по данни на пациента
• Пълна кръвна картина
• Изследване нивата на електролитите, ЛДХ, пикочна киселина
• Биопсия – най-важен измежду всички методи, т.к. е средство за потвърждаване или отхвърляне на диагнозата. Обикновено се извършва ексцизия на целия лимфен възел и така се изпраща да се биопсира. Тънкоиглената биопсия не се предпочита поради недостатъчната тъкан за диагностициране. Биопсия на костен мозък се извършва за целите на флуоресцентния и цитогенетичния анализ.
• Лумбална пункция – извършва се при засягане на ЦНС
• РЕТ-СТ/MRT – използват се за целите на проследяване и стадиране на процеса, както и за оценка на метастазите(дали присъстват такива, новопоявили се и т.н.)

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Остра лимфобластна левкемия
• Лимфом на Бъркит
• Медиастинален лимфом
• Ходжкинов лимфом
• Тимом
• Герминативни тумори

Лечение

Интензивната химиотерапия е основен метод за лечение на лимфобластния лимфом, като е добре да се започне възможно най-скоро след диагностициране на заболяването. При деца се използват предимно СНОР-схемите на лечение с циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, преднизон, последвани от 6-месечна поддържаща терапия, а при възрастни се използват схеми, предназначени за дифузен голям В-клетъчен лимфом.

Прогноза

Решаващи за самата прогноза на заболяването са т.нар. прогностични фактори, като към тях спадат:

• Възраст над 30г.
• Стадий III или IV по Ан Арбър
• Засягане на ЦНС
• Засягане на костен мозък
• Засягане на периферната кръв
• Ниво на ЛДХ 1,5 пъти над нормата

При провеждане на настоящите утвърдени схеми на лечение общата 5 годишна преживяемост при деца с лимфобластен лимфом е 80-90%, а при възрастни – 45-55%. От 1982г. насам нарастващата употреба на химиотерапевтици е увеличила 5 годишната преживяемост от 26% на 45%. В заключение може да се каже, че по-младата възраст и по-ранното диагностициране на заболяването предвещават по-добрата му прогноза.

Изображение: Gabriel Caponetti, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;