Дребноклетъчен с назъбени ядра (дифузен) МКБ C83.1

С понятието лимфом се бележи общото название на неоплазми на клетки и клетъчни прекурсори на имунната система. Основно лимфомите се делят на Ходжкинов и хеноджкинов лимфом(НХЛ). Последните от своя страна се делят в две главни групи – Т-клетъчни НХЛ, с произход от Т-лимфоцитите и В-клетъчни НХЛ, с произход от В-лимфоцитите.

Дребноклетъчният лимфом с назъбени ядра (DSCCL, diffuse small cleaved cell lymphoma) представлява рядък вид НХЛ, който се характеризира с наличието на т.нар. small cleaved cells(SCC) – малки назъбени клетки, представляващи отличителен тип клетки, появяващи се при някои видове лимфоми. SCC са най-често центроцити, екпресиращи на повърхността си В-клетъчни маркери като CD20. Патологията силно корелира с наличието на генетична транслокация.

Тъй като заболяването е рядко срещано, не е известно точното му разпространение в населението, както и честотата му на разпределение между мъже и жени. Валидно за всички лимфоми обаче остава твърдението, че честотата им се увеличава, като не е известна ясна причина.

Етиологията на дребноклетъчния с назъбени ядра лимфом е неизвестна. Предполага се, че в основата на заболяването стои генетична мутация на имунните клетки. Към групата на факторите, предразполагащи към развитието на лимфом, са работа с бензен и химикали в селскостопанската промишленост, работа с радиационно облъчване, както и някои придобити заболявания, водещи до вторични имунни дефицити като СПИН, вирусът на Епщайн-Бар и други.

Клиничната картина при DSCCL е неспецифична. Тя включва умора, фебрилитет, подути пакети лимфни възли в различни области(шийни, аксиларни и др.), обриви, сърбежи и петехии по тялото, загуба на апетит и тегло, анемичен синдром, изпотяване, особено изразено през нощта, както и наличието на повтарящи се инфекции.

Диагнозата дребноклетъчен с назъбени ядра лимфом се основава на клинични и параклинични методи, като те включват:

• Физикален преглед и щателна анамнеза на пациента за наличие на генетична предизпозиция към лимфом или прекаран такъв в миналото, бил той Ходжкинов или неходжкинов, както и за други малигнени заболявания
• Изследване и анализ на ДКК и проследяване на броя на еритроцити, лимфоцити, тромбоцити и време на кървене
• Изследване на лактатдехидрогеназа(LDH, неспецифичен маркер за тъканна увреда), както и допълнителни генетични тестове за установяване мутации в имунните клетки

Лечението на DSCCL е системно и симптоматично. На първо място се повлияват симптомите на фебрилитет, анемия и цялостно отслабената имунна система чрез прием на антипиретици, кортикостероиди, витамини и при необходимост хемотрансфузии. Лечението на лимфомите протича в три направления – химиотерапия, лъчетерапия и терапия с моноклонални антитела.  Хирургичното лечение може да бъде успешно за редица ракови заболявания, но не и по отношение на лимфома.

Не съществуват рутинни скринингови тестове за доказване на лимфом, нито кръвни такива. Рискът от развитие при човек се увеличава при наличието на родител, сестра или брат, т.е. първородственик, който е имал Ходжкинов или неходжкинов лимфом.

Прогнозата на заболяването зависи от хистологичния вид на тумора, стадирането му, както и възраст, пол на пациента и придружаващи заболявания, ако присъстват такива.

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons